巴特綜合征

【概述】　返回

　　巴特綜合征是一種難治性疾病。是因腎小球球旁細(xì)胞增生，分泌大量的腎素引起的繼發(fā)性醛固酮增多癥候群。臨床表現(xiàn)主要為肌無力，周期性麻痹，心律失常，腸麻痹等低鉀癥狀及煩渴，夜尿增多，骨質(zhì)疏松等。

【診斷】　返回

　　液體，電解質(zhì)和激素同時(shí)異常，其特點(diǎn)是腎鉀，鈉及氯的消耗，低鉀血癥，醛固酮過多癥，高腎素血癥和血壓正常。

【治療措施】　返回

　　鉀補(bǔ)充再加用安體舒通，氨苯蝶啶，阿米洛利，一種ACEI類藥物或消炎痛可糾正大多數(shù)癥狀，但沒一個(gè)藥物能完全消除鉀的丟失。服消炎痛每日1～2mg/kg常使血漿鉀濃度保持在接近正常低限。

【病因?qū)W】　返回

　　本綜合征常見于兒童期，散發(fā)或家族性多為常染色體隱性遺傳疾病。其病因是Henle袢的上升支粗段及遠(yuǎn)端腎小管NaCl的轉(zhuǎn)運(yùn)紊亂。鉀，鈉，氯的消耗刺激腎素釋放并伴球旁細(xì)胞的增生。醛固酮水平增高，糾正醛固酮過多癥并不能改善鉀的丟失。鈉的損耗引起長(zhǎng)期血漿容量低，表現(xiàn)為雖有腎素和血管緊張素的增多，但血壓正常，對(duì)注入血管緊張素的加壓反應(yīng)受損。常發(fā)生代謝性堿中毒。血小板聚集受到抑制。可有高尿酸血癥及低鎂血癥。激肽-前列腺素軸受到刺激，尿中前列腺素及血管舒緩素排出增多。

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　主要為肌無力、周期性麻痹、心律失常、腸麻痹等低鉀癥狀及煩渴、夜尿增多、骨質(zhì)疏松等。兒童發(fā)病率較高，生長(zhǎng)發(fā)育延遲，智力下降。本病的治療主要還是服富含氯化鉀的飲食，口服消炎痛等。目前還沒有其它特殊治療方法。

　　Batter綜合征與其他伴醛固酮增多癥的疾病所不同處在于沒有高血壓(原發(fā)性醛固酮增多癥有高血壓)和水腫(繼發(fā)性醛固酮增多癥有水腫)。成人需排除：神經(jīng)性貪食癥，嘔吐或私用利尿劑或輕瀉藥。這些情況下，尿氯常是低的(＜20mmol/L)。