過敏性紫癜是一種免疫性的全身中小血管炎,由此引起的腎臟損害稱為紫癜性腎炎。臨床表現(xiàn)為單純性尿檢異常(血尿最常見)或典型的急性腎炎綜合征、腎病綜合征、甚至腎功能衰竭。
一、病史及癥狀
最常見于兒童,成人患者僅占5%,多在40歲以下。可能有上呼吸道感染或應(yīng)用藥物、接觸異種蛋白等病史;必須有四肢遠(yuǎn)端、臀部及下腹部、呈對(duì)稱性分布的出血性紫癜;約半數(shù)病例有游走性關(guān)節(jié)疼痛;部分有腹痛、黑便、惡心及嘔吐;腎臟損害的特征為血尿,可伴有不同程度蛋白尿、浮腫和高血壓,少數(shù)病人呈腎病綜合征或急進(jìn)性腎炎綜合征,腎功能急劇減退。腎臟受累的臨床表現(xiàn)可發(fā)生在任何時(shí)間,但經(jīng)常出現(xiàn)在腎外表現(xiàn)的4~8周內(nèi)。
二、體檢發(fā)現(xiàn)
多有過敏性紫癜的特征性皮疹或痕跡;可有高血壓、浮腫(緊張性或凹陷性);少數(shù)病例可有關(guān)節(jié)腫脹、腹部壓痛、淋巴結(jié)腫大和肝脾腫大等。
三、輔助檢查
(一)尿檢查必有程度不一的血尿、蛋白尿和管型。
。ǘ)血小板計(jì)數(shù)、出凝血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間均在正常范圍;早期嗜酸細(xì)胞增加。
(三)免疫學(xué)檢查:血清IgA可增高但無特異性;血清C3 和CH50多數(shù)正常;活動(dòng)期血循環(huán)免疫復(fù)合物多增高。
。ㄋ)嚴(yán)重病例可有Ccr下降和血尿素氮、肌酐升高;表現(xiàn)為腎病綜合征者可有血清白蛋白降低和膽固醇增高。
。ㄎ)腎穿刺可確定本病的病理類型診斷和與IgA腎病鑒別診斷。
四、鑒別診斷
當(dāng)紫癜性腎炎皮疹已消退時(shí)需與急性腎炎鑒別;若伴有肺出血、咯血時(shí)應(yīng)與Goodpasture綜合征鑒別;在臨床上還應(yīng)與狼瘡性腎炎、原發(fā)性系統(tǒng)性小血管炎等鑒別。
一、有明確感染灶時(shí),應(yīng)給予抗生素治療;停止食用和接觸致敏原的食物和藥物,必要時(shí)可予脫敏治療;補(bǔ)充大量維生素C并注意休息。
二、對(duì)于大多數(shù)一過性尿檢輕微異常,無需糖皮質(zhì)激素或細(xì)胞毒藥物治療,一般多能完全康復(fù);持續(xù)性單純血尿、蛋白尿,血壓不高,腎功能正常的患者,可試用雷公藤多甙片治療,必要時(shí)口服雙倍劑量雷公藤多甙片(2mg/kg.d);臨床表現(xiàn)為急性腎炎、腎病綜合征或急進(jìn)性腎炎時(shí)的治療,參見原發(fā)性腎小球疾病的治療。腎臟病變嚴(yán)重者血漿置換有一定的療效。若經(jīng)正規(guī)治療效果不佳時(shí)應(yīng)積極腎活檢,根據(jù)病理改變制定治療方案。
三、血尿明顯時(shí)加用中藥清熱解毒、活血化淤,如清寧丸、熱毒清片等,也可用生大黃10g左右/d泡飲。腎功能衰竭者見"慢性腎功能不全"章節(jié)。