賁門痙攣

【概述】　返回

　　賁門痙攣又稱賁門失弛緩。在食管運(yùn)動(dòng)功能紊亂的疾病中常為常見(jiàn)。食管正常蠕動(dòng)消失，吞咽時(shí)食管下段括約肌不松弛，食物停滯在食管內(nèi)，病程長(zhǎng)者上段和中段食管顯著擴(kuò)大，并有不同程度的吞咽困難。

【診斷】　返回

　　體格檢查一般無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。

　　食管鋇餐X線造影檢查見(jiàn)鋇劑滯留在賁門部，食管下段呈邊緣光滑的鳥(niǎo)嘴狀狹窄，鋇劑成細(xì)流緩慢地進(jìn)入胃內(nèi)。中下段食管腔擴(kuò)大，程度嚴(yán)重者食管腔高度增粗，延長(zhǎng)迂曲呈“S”形，狀如乙狀結(jié)腸。食管壁正常蠕動(dòng)減弱或消失，有時(shí)出現(xiàn)法規(guī)則的微弱收縮。可與疤痕狹窄和食管癌相區(qū)別（圖1)。

圖1　食管常見(jiàn)疾病鋇餐圖像

　　食管鏡檢查可確定診斷，排除食管疤痕狹窄和食管腫瘤。賁門痙攣病人可查到食管腔擴(kuò)大，內(nèi)有食物潴留，粘膜水腫炎變。食管下端由于持續(xù)痙攣而管腔狹小，但粘膜完整，無(wú)疤痕組織或腫瘤。

　　食管功力學(xué)檢查有助于明確診斷。食管下端高壓區(qū)的壓力常為正常人的兩倍以上，吞咽時(shí)下段食管和括約肌壓力不下降。中上段食管腔壓力亦高于正常，吞咽時(shí)不顯現(xiàn)正常的食管蠕動(dòng)波，皮下注射氯化乙酰甲膽堿（methacholine chloride)5～10mg，有的病例食管收縮增強(qiáng)，中上段食管腔壓力顯著升高，并可引起胸骨后劇烈疼痛（圖2)。

圖2　健康人與賁門痙攣病人的食管壓力曲線

【治療措施】　返回

　�。ㄒ�)藥物療法　 對(duì)早期賁門痙變病人應(yīng)解釋病情，安定情緒，少食多餐，細(xì)嚼慢咽，并服用鎮(zhèn)靜解痙藥物，如口服1%普魯卡因溶液，舌下含硝基甘油片，以及近年試用的鈣抗拮劑硝苯吡啶（nifedipine)等可緩解癥狀。為防止睡眠時(shí)食物溢流入呼吸道，可用高枕或墊高床頭，必要時(shí)入睡前灌洗食管。

　�。ǘ�)食管下段擴(kuò)張術(shù)　 于賁門內(nèi)置入頂端帶囊導(dǎo)管后，于囊內(nèi)注入水，鋇劑或水銀使囊擴(kuò)張，然后強(qiáng)力拉出，使肌纖維斷裂可擴(kuò)大食管下端狹窄的管腔，約2/3病人療效良好，但需重復(fù)進(jìn)行擴(kuò)張術(shù)。少數(shù)病人尚有併發(fā)食管穿孔的危險(xiǎn)。目前食管下段擴(kuò)張術(shù)僅適用于禁忌手術(shù)或拒絕手術(shù)且食管尚未高度擴(kuò)大的較早期病例。

　�。ㄈ�)手術(shù)治療　 治療賁門痙攣曾經(jīng)采用過(guò)多種手術(shù)方法，如1910年We-ndel在賁門部作全層縱切口，再橫向縫合，使管腔變大。1912年Heyrovsky作食管下段側(cè)壁與胃底對(duì)側(cè)吻合術(shù)。1916年Gröndahl在下段食管、賁門與胃底部前壁作馬蹄形切開(kāi)，然合吻合切口前后壁，在下段食管與胃底之間形成長(zhǎng)的縱向新通道。這些手術(shù)都能有效地解除賁門梗阻，術(shù)后食物可通暢地自食管進(jìn)入胃內(nèi)。但因改變了賁門區(qū)的解剖關(guān)系，毀壞了食管下段括約肌機(jī)制，胃酸極易返流入食管，術(shù)后嚴(yán)重消化性食管炎和潰瘍的併發(fā)率極高，因此這一類手術(shù)已被廢棄。近年來(lái)治療賁門痙攣效果好，併發(fā)病少的外科手術(shù)是1913年Heller倡用的賁門粘膜外肌層縱向切開(kāi)術(shù)。最初Heller術(shù)是兩側(cè)食管和賁門區(qū)分別作肌層縱切開(kāi)，1918年以來(lái)經(jīng)過(guò)改進(jìn)，僅需切開(kāi)一側(cè)食管賁門區(qū)肌層。左側(cè)側(cè)后部胸切口經(jīng)第7肋間或切除第7肋骨進(jìn)胸，切開(kāi)縱隔胸膜，游離遠(yuǎn)段食管，不切開(kāi)食管裂孔并注意保護(hù)迷走神經(jīng)，向上提拉下段食管和賁門，在食管壁左側(cè)前外部縱向切開(kāi)食管壁肌層，深達(dá)粘膜，但不切開(kāi)粘膜層。切口下端越過(guò)胃食管交界處，胃壁肌層僅需切開(kāi)數(shù)毫米至1cm，切口上端應(yīng)延伸到食管壁擴(kuò)大肥厚段的上方，切口長(zhǎng)度視病變情況而異，一般約長(zhǎng)5～10cm。全部切斷食管壁肌層縱行和環(huán)狀肌纖維后，細(xì)心在肌層與粘膜之間游離肌纖維，其寬度約為食管周長(zhǎng)之半，以防止后肌纖維切端之間形成疤痕組織，游離肌纖維后粘膜即自肌層切口膨出，縫合縱隔胸膜（圖3)。

（1)術(shù)野顯露

（2)切開(kāi)肌層

（3)游離已切開(kāi)的肌層

（4)縫合縱隔胸膜

圖3　食管肌層切開(kāi)術(shù)

　　Heller手術(shù)操作簡(jiǎn)便，療效良好，併發(fā)癥極少，術(shù)后90～95%的病例癥狀改善，返流性食管炎的併發(fā)率僅2%。

【病因?qū)W】　返回

　　賁門痙攣的病因尚不甚明確。目前大多認(rèn)為是由于食管運(yùn)動(dòng)神經(jīng)功能失調(diào)所引致。食管組織形態(tài)學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)胸段食管壁肌層Auerbach神經(jīng)叢節(jié)細(xì)胞變性，數(shù)量減少或缺失。由于副交感神經(jīng)分布存在缺陷，致食管壁張力低，蠕動(dòng)消失，食管下段括約肌痙攣。食管神經(jīng)的病變?cè)�因則尚無(wú)定論，尸體病理檢查提示原發(fā)病變可能位于迷走神經(jīng)或其中樞神經(jīng)核，動(dòng)物實(shí)驗(yàn)也發(fā)現(xiàn)破壞犬和貓的迷走神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核，可產(chǎn)生類似的食管病變。

【病理改變】　返回

　　食管下段和賁門部肌層肥厚，食管腔狹窄。由于食物潴留在食管腔內(nèi)，引致食管粘膜增厚、水腫、炎變，甚至粘膜糜爛形成潰瘍。病程較久者中段和上段食管明顯擴(kuò)大；嚴(yán)重者食管伸長(zhǎng)彎曲，形態(tài)與乙狀結(jié)腸相近似。

【流行病學(xué)】　返回

　　賁門痙攣可能在食管粘膜慢性炎癥和管腔壓力升高的基礎(chǔ)上發(fā)生膈上膨出型食管憩室和癌變。據(jù)統(tǒng)計(jì)病程長(zhǎng)久的賁門痙攣病例食管癌的發(fā)病率可達(dá)2～7%。

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　賁門痙攣多見(jiàn)于青壯年，起病緩慢，病程較長(zhǎng)。最常見(jiàn)的早期癥狀為吞咽困難、胸骨后疼痛和梗塞感，有時(shí)固體食物較流質(zhì)更易吞咽，溫?zé)崾澄锉壤涞氖澄锶菀籽氏�。吞咽困難癥狀有緩解期，間歇發(fā)作，且時(shí)輕時(shí)重。精神情緒變動(dòng)可影響癥狀，精神緊張或情緒激動(dòng)時(shí)癥狀加重。這些特點(diǎn)可用以鑒別食管癌和食管疤痕狹窄產(chǎn)生的吞咽困難。隨著病程發(fā)展，緩解期逐漸消失，吞咽困難呈持續(xù)性。由于食物滯留在食管內(nèi)，常呈現(xiàn)嘔吐，嘔吐物為未消化的食物，不含胃酸。食物在食管內(nèi)長(zhǎng)時(shí)間潴留后吐出則帶有腐臭味。食物溢流入呼吸道則可引致吸入性肺炎或肺膿瘍。併發(fā)食管炎或粘膜潰瘍則胸骨后疼痛加重，并可有少量嘔血。病程長(zhǎng)，吞咽困難重的病例可出現(xiàn)消瘦。