慢性腎功能衰竭（chronic renal failure)簡稱慢性腎衰，由于腎單位受到破壞而減少，致使腎臟排泄調(diào)節(jié)功能和內(nèi)分泌代謝功能嚴(yán)重受損而造成水與電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂出現(xiàn)一系列癥狀、體征和并發(fā)癥。小兒慢性腎衰的原因與第1次檢出腎衰時(shí)的小兒年齡密切相關(guān)。5歲以下的慢性腎衰常是解剖異常的結(jié)果，如腎發(fā)育不全、腎發(fā)育異常、尿路梗阻以及其他先天畸形；5歲以后的慢性腎衰則以后天性腎小球疾病如小球腎炎、溶血性尿毒綜合征或遺傳性病變?nèi)鏏lport綜合征、腎囊性病變?yōu)橹鳌?P class=aname>【治療措施】 返回
對小兒慢性緊衰的處理須監(jiān)測小兒臨床（體檢及血壓)及化驗(yàn)檢查包括血紅素、電解質(zhì)（低鈉血癥、高血鉀癥、酸中毒)、血尿素氮及肌酐測定、鈣及磷水平以及堿性磷酸酶活性。定期查甲狀旁腺內(nèi)分泌水平及骨X線片以便早期檢出骨營養(yǎng)障礙。胸片及心臟超聲檢查可能有助于了解心功能。營養(yǎng)狀態(tài)可用定期查血清白蛋白、鋅、轉(zhuǎn)化鐵、葉酸及鐵水平來監(jiān)測。
1.慢性腎衰的飲食 當(dāng)小兒腎小球過濾到正常50%以下時(shí)，小兒生長速度下降，其主要原因有攝入熱量不足。雖不了解腎功能不全時(shí)，合適的熱量攝入是多少，但盡可能使熱量攝入相當(dāng)或高于該患兒的年齡組�？捎貌皇芟拗频奶妓衔镌黾语嬍持袩崃康臄z入如糖、果醬、蜂密、葡萄糖聚合物以及脂肪類如中鏈三甘油脂油，但須病人能耐受。
當(dāng)尿素氮高于30mmol/L(80mg/dl)時(shí)患者可用惡心、嘔吐及厭食，這些可回限制蛋白質(zhì)攝入而緩解。因小兒在腎衰時(shí)仍須一定量的蛋白質(zhì)用以生長，故給蛋白質(zhì)1.5g/(kg·d)，并應(yīng)給予含有多量必需氨基酸的高質(zhì)量蛋白質(zhì)（蛋類及瘦肉)如蛋、奶，其次為肉、魚、雞及家禽。牛奶含磷太高，不宜多用，須用葡萄糖、花生油一類食物以補(bǔ)充熱量。
由于攝入不足或透析丟失，小兒有腎功能不全時(shí)，可能有水溶性維生素缺乏，須常規(guī)補(bǔ)充。如有微量元素有鐵、鋅等缺乏時(shí)也須供應(yīng)，脂溶性維生素如A、E、K則不必補(bǔ)充。
2.水與電解質(zhì)的處理 小兒腎功能不全時(shí)，罕見須限制入量，因有及腦“渴中心”進(jìn)行調(diào)節(jié)，除非發(fā)展到終末期腎衰時(shí)則須用透析。絕大多數(shù)小兒有腎功不全時(shí)用合適的飲食可維持正常的鈉平衡。有些病人因解剖異常發(fā)生腎功能不全時(shí)，由尿丟失大量鈉時(shí)，則須由飲食補(bǔ)充鈉；反這病人有高血壓、水腫或充血性心力衰竭時(shí)須限制鈉，有時(shí)聯(lián)合用速尿，1～4mg/(kg·24h)。
由于飲食中有過多的鉀攝入、有嚴(yán)重酸中毒或醛固酮缺乏（近腎小球裝置的破壞)，即使有中度腎功能不全也可發(fā)生高血力爭上游癥，但在絕大多數(shù)腎功能不全的小兒可以維持力爭上游平衡，如腎功能進(jìn)一步惡化時(shí)，須做透析治療。高血鉀癥可先試用控制飲食中鉀攝入加口服鹼性物或降鉀樹脂（聚苯乙烯磺酸鈉，Kayexalate)治療。
小兒腎功能不全地幾乎均有酸中毒，一般不需要處理，除百血清碳酸氫鹽低于20mmol/L，則須用碳酸氫鈉加以矯正。
3.腎性骨營養(yǎng)不良 當(dāng)有高血磷癥、低血鈣癥、甲狀旁腺內(nèi)分泌水平上升及血清堿性磷酸酶活性增高時(shí)，常并發(fā)腎性骨營養(yǎng)不良。一般當(dāng)腎小球過濾率低到正常的30%以下，則血清磷水平上升。血清鈣下降，繼發(fā)四狀旁腺功能亢進(jìn)。高血磷癥可用磷低的的飲食控制，也可用碳酸氫鈣或抗酸劑口服以促進(jìn)磷從腸道排出。小兒也須注意鋁中毒問題，須定期監(jiān)測血清鋁水平。
嚴(yán)重腎功不全時(shí)可和Vit.D缺乏，Vit.D用于持續(xù)低血鈣、X線片顯示佝僂病及血清堿性磷酸酶活性增高時(shí)。
4.貧血 多數(shù)病人血紅蛋白穩(wěn)定于60～90g/L(6～9g/dl)，不需輸血，如血紅蛋白低于60g/L則小心輸入紅細(xì)胞10ml/kg(小量可減少血循環(huán)超負(fù)荷的危險(xiǎn)。)。
5.高血壓 對高血壓緊急情況可舌下含服硝苯吡啶或經(jīng)靜脈注入二氮嗪即降壓嗪（5mg/kg，極量300mg，在10秒鐘內(nèi)注入)。嚴(yán)重高血壓并發(fā)血循環(huán)超負(fù)荷時(shí)可給速尿（2～4mg/kg，速度為4mg/min)。腎功能不全時(shí)，須小心應(yīng)用硝普鈉，因可有毒硫氰酸鹽積聚。
對持續(xù)高血壓可聯(lián)合用限制攝入（2～3g/d)、用速尿〔1～4mg/(kg·d)〕、心得安〔1～4mg/(kg·d)〕及肼苯達(dá)嗪（1～5mg/kg)、長壓定（minoxidil)及甲巰丙脯酸（captopril)。
總之應(yīng)爭取早期診斷，去除病因，如發(fā)現(xiàn)太晚，雖去除病因，腎組織的損害已難于恢復(fù)。如病因?yàn)槟蚵饭Ｗ瑁瑧?yīng)做相應(yīng)的手術(shù)治療，但患兒往往處于腎功能不良，不能耐受太大的手術(shù)，可先做腎造瘺術(shù)或恥骨上膀胱造瘺術(shù)，以利引流。如有持續(xù)性或間斷性膿尿，應(yīng)積極控制感染，并追蹤復(fù)查。對于終末期腎臟疾病或難于恢復(fù)的腎功能衰竭病人，近年來應(yīng)用慢性血透析（人工腎，亦稱長期間歇性血透析)，使很多病人能繼續(xù)存活或恢復(fù)正常生活�，F(xiàn)行的長期規(guī)律性透析，一般每周透析2～3次，可于夜間睡眠時(shí)進(jìn)行透析。在接受慢性因透析治療的兒童，第二性征的發(fā)育，體重增長等均無明顯影響，僅身高稍受影響。近年來，國外慢性轎透析的施行已由醫(yī)院轉(zhuǎn)移至病人家庭中，在兒童透析期已有長達(dá)4～5年者。腹膜透析亦已用于慢性腎衰，主要在腹腔內(nèi)長期固定導(dǎo)管，每日按時(shí)進(jìn)行透析，在家庭中亦可遵照醫(yī)囑進(jìn)行。
小兒終末期腎衰治療的最終目的是腎移植。在國外5歲以上小兒腎移植的成功率與成人相同，腎移植之前（為了使患兒生命延續(xù)下來，以等待適宜的供腎)或腎移植在出現(xiàn)排異現(xiàn)象之后，均有賴于有效的慢性血透析。
不論腎損害的原因如何，一旦腎功能損害達(dá)到危險(xiǎn)水平時(shí)，則難于避免進(jìn)展到終末期腎衰。雖然進(jìn)展到腎功能損害的不完全了解，但與下述重要因素有關(guān)，包括進(jìn)行性免疫性損害、血液動(dòng)力學(xué)所影響存活腎小球的高過濾、飲食中蛋白及磷的攝入、持續(xù)性蛋白尿及高血壓。
如免疫復(fù)合物或抗-GBM抗體繼續(xù)沉著于腎小球可導(dǎo)致腎小球炎癥以致最終形成瘢痕。
與最初引起腎損害的機(jī)制無關(guān)，高過濾的損傷可能是造成最終腎小球破壞的常見過程。任何原因引起的腎單位丟失可引起剩余腎單位的功能及結(jié)構(gòu)肥大，至少部分腎小球血流量增加。增加的血流量增加腎單位內(nèi)腎小球過濾的力量。存活腎小球的高過濾可用以保持腎功能但也可損害這些腎小球的機(jī)制尚不清楚。損害的潛在機(jī)制包括增高的靜水壓力直接作用于毛細(xì)血管的完整性，導(dǎo)致蛋白質(zhì)通過毛細(xì)血管增多或兼有二者。最終引起腎小球環(huán)間膜及上皮細(xì)胞的改變，發(fā)生腎小球硬化。當(dāng)硬化進(jìn)展時(shí)，剩余的腎單位排瀉負(fù)擔(dān)增加，形成腎小球血流量增多和高過濾的惡性循環(huán)抑制血管緊張素轉(zhuǎn)化酶減少高過濾可能減緩腎衰的進(jìn)展。
慢性腎衰的運(yùn)動(dòng)模型顯示高蛋白飲食加速腎衰的發(fā)展可能是由于輸入小動(dòng)脈擴(kuò)張及高過濾的損傷。反之，低蛋白飲食減緩腎功能損害的速度。在人類的研究也證實(shí)正常人腎小球過濾率與蛋白質(zhì)攝入直接相關(guān)，并提示如限制飲食中蛋白質(zhì)會(huì)計(jì)師，可減緩慢性腎功能不全患者腎功能損害的速度。
有些研究在動(dòng)物模型上顯示慢性腎功能不全如限制飲食中磷的攝入，可保護(hù)腎功能。這是由于防止鈣一磷鹽沉積于血管及組織或是因?yàn)橐种萍谞钆韵俜置诩に丶礉撛诘哪I毒素的緣故尚不清楚。
持續(xù)蛋白尿或高血壓可直接損害腎小球毛細(xì)血管壁，導(dǎo)致腎小球硬化及高過濾損傷。
當(dāng)腎功能開始惡化，剩余的腎單位發(fā)揮代償作用來維持正常內(nèi)在環(huán)境。如腎小球過濾率低至相當(dāng)正常20%時(shí)，病人即出現(xiàn)尿毒癥臨床癥狀與生化改變和代謝異常。尿毒癥的病理生理表現(xiàn)如下：
⑴氮質(zhì)血癥：是由于腎小球過濾下降所致。
�、柒c低或鈉貯留：腎失去調(diào)節(jié)鈉和水的能力，在長期限鹽的病兒或用利尿劑易引起低鈉血癥。如腎病綜合征、充血性心力衰竭、無尿或攝入鹽過時(shí)則有鈉潴留。
�、撬嶂卸荆河捎谀I排氫與氨離子減少，致使鈉離子和碳酸氫離子大量隨尿排出，加之酸性代謝產(chǎn)物在體內(nèi)貯留，故發(fā)生酸中毒。但病兒對酸中毒的耐受力較高，因此即使有中度酸中毒時(shí)，臨床上可不出現(xiàn)癥狀。
⑷高血鉀癥：引起高鉀血癥的原因有腎小球過濾減少、代謝性酸中毒、攝入含鉀高的食物如水果等，或應(yīng)用安體舒通、氨苯喋啶等藥抑制醛固酮分泌，減少腎小管分泌鉀的能力。
⑸尿濃縮力障礙：因丟失腎單位、用利尿藥或髓質(zhì)血流增加的結(jié)果。
�、誓I性骨營養(yǎng)障礙：①腎功能失常時(shí)，磷酸鹽不能經(jīng)腎臟排出而由糞便排出，在腸道內(nèi)磷與鈣結(jié)合形成不溶性的復(fù)合物，因此造成鈣吸收不良，以致血鈣低落、骨質(zhì)疏松，發(fā)生畸形。②因血磷高血鈣低，使甲狀旁腺功能亢進(jìn)造成骨變化。③腎功能不足時(shí)，1，25-(OH)2D3合成障礙。
�、素氀河捎冖�紅細(xì)胞生成素形成減少；②溶血：③失血；④紅細(xì)胞壽命縮短；⑤鐵及葉酸攝入不足；⑥由于代謝產(chǎn)物蓄積（如紅細(xì)胞生成素抑制因子)可抑制紅細(xì)胞生成素的活性。
�、躺L遲滯：由于蛋白及熱量不足、骨營養(yǎng)障礙、酸中毒、貧血以及其他不明原因。
�、统鲅獌A向：由于血小板減少及血小板功能不良。
�、胃腥荆毫＜�(xì)胞功能不良及免疫功能低下，易繼發(fā)感染，是造成慢性腎衰加劇的主要因素。
�、仙窠�(jīng)系統(tǒng)癥狀：疲乏、集中力降低、頭痛、困倦、記憶力減退、說話不清楚、神經(jīng)肌肉應(yīng)激性增加、痙攣和抽搐、昏迷、周圍神經(jīng)病變，是由于尿毒癥、鋁中毒所致。
⑿胃腸道潰瘍：是由于胃酸分泌過多所致。
�、迅哐獕菏怯捎谒�、鈉潴留及腎素產(chǎn)生過多。
�、腋呷视椭Y是因血漿脂蛋白脂酶楚。
�、�心包炎及心肌病變的原因：尚不清楚。
�、云咸烟遣荒褪埽菏怯捎诮M織抗胰島素所致。
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在病人發(fā)展到腎功能不全前，常已診斷有腎臟疾病如腎小球或遺傳性病變�？呻[漸地發(fā)展至腎衰，患者雖有解剖上的異常，但其表現(xiàn)可能是非特異性如頭疼、疲乏、困倦、厭食、嘔吐、煩渴、多尿、生長遲滯。體格檢查偶可見顯著的異常，但絕大多數(shù)腎衰患者表現(xiàn)蒼白、無力及高血壓了可有生長遲滯及佝僂病。
