系多種原因引起腦部神經(jīng)元群陣發(fā)性異常放電所致的發(fā)作性運(yùn)動、感覺、意識、精神、植物神經(jīng)功能異常的一種疾病。
一、臨床表現(xiàn):
根據(jù)臨床發(fā)作類型分為:
㈠ 全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(大發(fā)作):
突然意識喪失,繼之先強(qiáng)直后陣攣性痙攣。常伴尖叫、面色青紫、尿失禁、舌咬傷、口吐白沫或血沫、瞳孔散大。持續(xù)數(shù)十秒或數(shù)分鐘后痙攣發(fā)作自然停止,進(jìn)入昏睡狀態(tài)。醒后有短時(shí)間的頭昏、煩躁、疲乏,對發(fā)作過程不能回憶。若發(fā)作持續(xù)不斷,一直處于昏迷狀態(tài)者稱大發(fā)作持續(xù)狀態(tài),常危及生命。
、妗∈癜l(fā)作(小發(fā)作):
突發(fā)性精神活動中斷,意識喪失、可伴肌陣攣或自動癥。一次發(fā)作數(shù)秒至十余秒。腦電圖出現(xiàn)3次/秒棘慢或尖慢波綜合。
、纭渭儾糠中园l(fā)作:
某一局部或一側(cè)肢體的強(qiáng)直、陣攣性發(fā)作,或感覺異常發(fā)作,歷時(shí)短暫,意識清楚。若發(fā)作范圍沿運(yùn)動區(qū)擴(kuò)及其他肢體或全身時(shí)可伴意識喪失,稱杰克森發(fā)作(Jack)。發(fā)作后患肢可有暫時(shí)性癱瘓,稱Todd麻痹。
、琛(fù)雜部分性發(fā)作(精神運(yùn)動性發(fā)作):
精神感覺性、精神運(yùn)動性及混合性發(fā)作。多有不同程度的意識障礙及明顯的思維、知覺、情感和精神運(yùn)動障礙?捎猩裼伟Y、夜游癥等自動癥表現(xiàn)。有時(shí)在幻覺、妄想的支配下可發(fā)生傷人、自傷等暴力行為。
㈤ 植物神經(jīng)性發(fā)作(間腦性):
無明確病因者為原發(fā)性癲癇,繼發(fā)于顱內(nèi)腫瘤、外傷、感染、寄生蟲病、腦血管病、全身代謝病等引起者為繼發(fā)性癲癇。
二、輔助檢查:
1.EEG、BEAM、Holter(腦電圖、腦電地形圖、動態(tài)腦電圖監(jiān)測):可見明確病理波、棘波、尖波、棘-慢波或尖-慢波。
2.如為繼發(fā)性癲癇應(yīng)進(jìn)一步行頭顱CT、頭顱MRI、MRA、DSA等檢查可發(fā)現(xiàn)相應(yīng)的病灶。
3.腰穿CSF檢查,可有改變。
一、藥物治療:
1.根據(jù)癲癇發(fā)作類型選擇安全、有效、價(jià)廉和易購的藥物。
①大發(fā)作選用苯巴比妥90-300mg/d。丙戊酸鈉 0.6-1.2/d,卡馬西平 600-1200mg/d等。
、趶(fù)雜部分性發(fā)作:苯妥英鈉 0.2-0.6/d,卡馬西平0.2-1.2/d。
、凼癜l(fā)作:氯硝安定5-25mg/d,安定7.5-40 mg/d。
、癲癇持續(xù)狀態(tài):首選安定 10-20mg/次靜注。
2.藥物劑量從常用量低限開始,逐漸增至發(fā)作控制理想而又無嚴(yán)重毒副作用為宜。
3.給藥次數(shù)應(yīng)根據(jù)藥物特性及發(fā)作特點(diǎn)而定。
4.一般不隨意更換或間斷,癲癇發(fā)作完全控制2-3年后,且腦電圖正常,方可逐漸減量停藥。
5.應(yīng)定期藥物濃度監(jiān)測,適時(shí)調(diào)整藥物劑量。
二、對于明確病因的癲癇,除有效控制發(fā)作外要積極治療原發(fā)病。
三、對藥物治療無效的難治性癲癇可行立體定向術(shù)破壞腦內(nèi)與癲癇發(fā)作的有關(guān)區(qū)域,胼胝體前部切開術(shù)或慢性小腦刺激術(shù)。
四、全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)的治療
1.積極有效的控制抽搐:
①安定,成人10-20mg, 小兒 0.25-1mg/kg,緩慢靜脈注射至抽搐停止。隨后將20-40mg加入葡萄糖液中以每小時(shí)10-20mg速度靜脈滴注,連續(xù)10-20小時(shí),日總量不超過120mg。
、诋戊巴比妥鈉 成人0.5g溶于10ml注射用水中,以50-100mg/分速度緩慢靜脈注射至發(fā)作停止。注射中要注意呼吸心跳變化。發(fā)作控制后應(yīng)繼續(xù)鼻飼或口服抗癲癇藥物。
2.處理并發(fā)癥: