猝死系一臨床綜合征。指平素看來健康或病情已基本恢復(fù)或穩(wěn)定者，突然發(fā)生意想不到的非人為死亡。大多數(shù)發(fā)生在急性發(fā)病后即刻至一小時(shí)內(nèi)，最長(zhǎng)不超過6小時(shí)者，主要由于原發(fā)性心室顫動(dòng)，心室停搏或電機(jī)械分離，導(dǎo)致心臟突然停止有效收縮功能者。
病因
一、冠心病 是心性猝死中最常見的病因。有多支冠狀動(dòng)脈嚴(yán)重受累，小冠狀動(dòng)脈有彌漫性的增生性病變，冠狀動(dòng)脈內(nèi)有新鮮血栓形成，急性心肌梗塞的最早1小時(shí)內(nèi)，或有精神誘發(fā)因素；如過度緊張，悲傷、恐懼等情況時(shí)均有較高的猝死發(fā)病率。男性多于女性，30－39歲、40－49歲年齡組發(fā)病率也較高
二、心肌炎 病變除有心肌細(xì)胞水腫、壞死外，侵犯?jìng)鲗?dǎo)系統(tǒng)可引起嚴(yán)重心律失常，侵犯冠狀動(dòng)脈引起管腔狹窄和缺血，重癥心肌炎時(shí)可有心肌彌漫性病變，導(dǎo)致心源性休克和猝死。
三、原發(fā)性心肌病 有心肌肥大、心肌纖維增生、疤痕形成，病變以侵犯心室為主，也可累及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)，室性心律失常發(fā)生率高，且本病易發(fā)生心衰，洋地黃應(yīng)用較多，由于心肌變性、疤痕等改變，對(duì)洋地黃耐受性減低，易發(fā)生洋地黃中毒性心律失常，至多源性室性早搏、室速、室顫致猝死。
肥厚性心肌病半數(shù)以上猝死發(fā)生于20歲以前，但亦可發(fā)生于任何年齡，室間隔肥厚≥25mm者猝死的危險(xiǎn)性增加。
四、風(fēng)濕性心臟病 主動(dòng)脈瓣狹窄病人約25％可致猝死，可能與冠狀動(dòng)脈供血不足致室顫，心臟傳導(dǎo)阻滯、心腦缺血綜合征有關(guān)。
五、QT間期延長(zhǎng)綜合征 包括先天性耳聾、QT間期延長(zhǎng)、暈厥發(fā)作，易發(fā)生猝死。繼發(fā)性者常見原因?yàn)榈脱洝?a class="channel_keylink" href="/pharm/2009/20090113072516_103530.shtml" target="_blank">奎尼丁、胺碘酮藥物影響、QT間期延長(zhǎng)，致易損期延長(zhǎng)，室性早搏落在易損期易折返形成扭轉(zhuǎn)性室性心動(dòng)過速。
六、二尖瓣脫垂綜合征 是由于二尖瓣本身或／和腱索、乳頭肌病變?cè)斐啥獍甑囊蝗~或兩葉脫垂，形成二尖瓣關(guān)閉不全，并產(chǎn)生相應(yīng)的收縮期雜音－喀喇音所構(gòu)成的臨床綜合征，因心肌應(yīng)激性增加，常引起快速心律失常，如短陣房顫或室速，約1％發(fā)生猝死，猝死前常有以下預(yù)兆，出現(xiàn)室性早搏、T波異常、收縮晚期或全收縮期雜音、暈厥發(fā)作，多數(shù)情況死于室速或室顫。
七、先天性心臟�。跔顒�(dòng)脈畸形 如左冠狀動(dòng)脈起源于右側(cè)冠狀竇或與右冠狀動(dòng)脈相連。法樂氏四聯(lián)癥狀術(shù)前嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)可猝死。
八、預(yù)激綜合征合并心房顫動(dòng) 當(dāng)旁道不應(yīng)期越短，發(fā)生房顫時(shí)就越有可能轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒孕穆墒С＃翌澏馈?/P>
九、病態(tài)竇房結(jié)綜合征 多因冠狀病、心肌炎、心肌病、引起竇房結(jié)動(dòng)脈缺血、退行性變、致竇房結(jié)缺血、壞死、纖維化。嚴(yán)重緩慢心律失�？蓪�(dǎo)致心室顫動(dòng)。
病理
一、冠心病猝死的心臟組織學(xué)變化 大致分三類
（一)慢性病變 包括心肌疤痕形成，可有網(wǎng)狀、樹枝狀、片狀和星狀等形態(tài)、此外肌間小動(dòng)脈內(nèi)膜增厚也少見、尤其多見于伴高血壓的病例。
�。ǘ�)急性心肌梗塞 Rissenan指出猝死者中半數(shù)有早期心肌梗塞，Lie提出近年來尸檢證實(shí)猝死伴急性心肌梗塞者約為10-30%。
（三)梗塞前病變 包括①顯著的微循環(huán)障礙如小動(dòng)脈擴(kuò)張、瘀血、出血和水腫，小動(dòng)脈痙攣致微血栓形成。②肌原纖維收縮紊亂性病變，其中最常見者為波浪狀變性，此種變化特點(diǎn)是肌纖維變細(xì)拉長(zhǎng)，形成平行排列的波浪狀，另一種變化為肌原纖維變性及心肌斷裂。
二、肺動(dòng)脈栓塞 是引起猝死的典型心血管疾患，由于較大的栓子機(jī)械地阻塞肺動(dòng)脈及其較大分支，引起右心功能不全和冠脈灌流不足，同時(shí)肺栓塞引起迷走神經(jīng)興奮，以至肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈和支氣管動(dòng)脈平滑肌均發(fā)生痙攣而加重窒息和心肌缺血。另外由兒茶酚胺和五羥色胺大量釋放，更促進(jìn)血管痙攣和心肌缺血。
發(fā)病機(jī)理
一、心肌梗塞和猝死 在冠心病猝死病例中大多數(shù)冠狀動(dòng)脈可有較嚴(yán)重的病變，急性尤其是陳舊性心肌梗塞的檢出率都較高，此類心肌的代償功能已處于衰竭邊緣，此時(shí)如出現(xiàn)某種誘因如過度疲勞、精神緊張、大量?jī)翰璺影丰尫攀剐募『难趿吭黾樱蜁?huì)突然使需血和供血不相適應(yīng)，導(dǎo)致急性循環(huán)衰竭、猝死、這樣的情況在冠心病猝死中多見。
二、代謝功能紊亂和猝死 此類患者既往常無明顯心臟病史或臨床癥狀，其心肌也無明顯的損傷和壞死，冠狀動(dòng)脈偶有輕度硬化，但由于這種輕度病變的存在使動(dòng)脈敏感性增高，易因各種誘因引起反射性持續(xù)痙攣。①由于痙攣缺血引起應(yīng)激性的心內(nèi)、外兒茶酚胺大量釋放，心肌內(nèi)大量Ca2＋內(nèi)流，從而明顯加強(qiáng)了肌原纖維絲的滑動(dòng)，致心肌內(nèi)ATP大量消耗和肌原纖維痙攣性，不同步性收縮以致室顫；在形態(tài)學(xué)上表現(xiàn)為波浪狀變性、收縮帶形成，以至心肌斷裂。②冠狀動(dòng)脈痙攣心肌嚴(yán)重缺血后，心肌灌注良好區(qū)域與缺血區(qū)的代謝產(chǎn)生顯著差異，表現(xiàn)缺血區(qū)乳酸堆積，局部酸中毒，，K＋外流，缺血區(qū)心肌細(xì)胞內(nèi)缺鉀、膜電位降低，當(dāng)降到－60mv時(shí)，快Na＋通道失活，而慢通道激活Ca2＋內(nèi)流，這種反應(yīng)使缺血區(qū)心肌細(xì)胞的極化速度遠(yuǎn)遠(yuǎn)慢于正常的速度，心電活動(dòng)延緩；在缺血心肌和健康心肌之間，以及缺血程度不同的心肌之間，發(fā)生斷續(xù)的不同步的電活動(dòng)，如鄰近部位已復(fù)極時(shí)，缺血區(qū)仍處于激活狀態(tài)，結(jié)果鄰近心肌激活，造成重復(fù)頻繁的折返激動(dòng)，使自律性已增高的缺血心肌區(qū)形成局部小塊的室顫，進(jìn)而直接引起整個(gè)心室顫動(dòng)，或者這種缺血區(qū)與鄰近組織區(qū)的快速反復(fù)折返，引起頻發(fā)室性早搏、室速以至室顫。有人稱“心臟自身電殺”或“心電不穩(wěn)定”、“心電衰竭”。
變異性心絞痛、冠狀動(dòng)脈閉塞后再次灌注，冠狀動(dòng)脈痙攣消失后再灌注，心肌側(cè)支循環(huán)建立而冠狀動(dòng)脈再灌注時(shí)，均可因此機(jī)制產(chǎn)生室顫或猝死。
三、血小板微血栓形成和猝死 Haxerem在猝死組心肌中發(fā)現(xiàn)小動(dòng)脈和小靜脈內(nèi)多數(shù)血小板微栓形成，尤以瞬間死亡組多見，認(rèn)為在急性應(yīng)激性過程中血小板凝集形成大量微血栓，后者影心肌微循環(huán)，引起心肌缺血功能紊亂而猝死。有人證實(shí)血小板合成及釋放的血栓素A2（Thromboxane A2)具有強(qiáng)烈的促凝血和收縮血管作用，并可加重心肌缺血和壞死。正常血管內(nèi)膜能合成前列環(huán)素PGI2,它具有血栓素A2的相反作用，是強(qiáng)烈的血小板凝集抑制劑，并具有擴(kuò)張冠狀動(dòng)脈的作用，目前認(rèn)為繼發(fā)于某些動(dòng)因使正常冠狀動(dòng)脈這一收縮和舒張的平衡失調(diào)，如動(dòng)脈粥樣硬化時(shí)，動(dòng)脈內(nèi)膜合成PGI2減少，對(duì)抗血栓素A2作用減弱、血管收縮、心肌缺血、促進(jìn)血小板粘附和聚集，造成血管內(nèi)膜反應(yīng)微血栓形成。這種微栓形成也可見于動(dòng)脈大量注射兒茶酚胺時(shí)，證明兒茶酚胺是血小板的強(qiáng)導(dǎo)劑，可使血小板脫顆粒而凝集，這就使痙攣性收縮的心肌缺血加重。
四、傳導(dǎo)系統(tǒng)病變和猝死 引起傳導(dǎo)系統(tǒng)病變因素有：①急性壞死和炎細(xì)胞浸潤(rùn)；見于心肌梗塞、心肌炎或心肌病等。②傳導(dǎo)纖維萎縮、纖維化等見于慢性冠心病、原發(fā)性雙束支纖維化或嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣和二尖瓣瓣膜病等。③傳導(dǎo)系統(tǒng)的供血?jiǎng)用}發(fā)生硬化閉塞，見于冠心病、多動(dòng)脈炎等。④傳導(dǎo)系統(tǒng)異位、發(fā)育不良和變性見于先天性心臟畸形和嬰兒心臟性猝死。⑤病因不明的傳導(dǎo)系統(tǒng)周圍神經(jīng)組織的退行性變，見于QT間期延長(zhǎng)綜合征。當(dāng)傳導(dǎo)系統(tǒng)病變發(fā)展到足以引起重度完全性房室傳導(dǎo)阻滯時(shí)，可使心室節(jié)律不穩(wěn)，易因各種原因而引起室顫。
五、非心律失常性心臟性猝死 又稱“電機(jī)械分離”①前負(fù)荷減少；見于心臟或主動(dòng)脈破裂。②后負(fù)荷過重；如肺動(dòng)脈栓塞引起急性流出道受阻。③泵衰竭或交感神經(jīng)反射性抑制，如大片心肌梗塞或嚴(yán)重心肌病時(shí)均可引起機(jī)械分離。
臨床表現(xiàn)
猝死發(fā)生前可無任何先兆，部分病人在猝死前有精神刺激和／或情緒波動(dòng)，有些出現(xiàn)心前區(qū)悶痛，并可伴有呼吸困難、心悸、極度疲乏感，或表現(xiàn)為急性心肌梗塞伴有室性早搏。猝死發(fā)生時(shí)，心臟喪失有效收縮4－15秒即可有昏厥和抽搐，呼吸迅速減慢，變淺，以致停止。心音消失，血壓側(cè)不到，脈搏不能觸及，皮膚出現(xiàn)紫紺，瞳孔散大，對(duì)光反應(yīng)消失。死前有些病人可發(fā)出異常鼾聲，但有些可在睡眠中安靜死去。如及時(shí)進(jìn)行心電圖檢查，可出現(xiàn)以下三種表現(xiàn)：①室顫（或撲動(dòng))波型。②心室停搏，心電圖直線或僅有心房波。③心電機(jī)械分離，心電圖呈緩慢畸形的QRS波，但不產(chǎn)生有效的心肌機(jī)械性收縮。
