疣狀表皮發(fā)育不良

【概述】　返回

　　疣狀表皮發(fā)育不良（Epidermodysplasia Verruciformis)由Lewandowsky及Lutz于1922年首先報(bào)道，其特點(diǎn)為全身發(fā)生泛發(fā)性扁平疣樣皮損。又稱(chēng)疣狀表皮結(jié)構(gòu)不良。

【病因?qū)W】　返回

　　以往認(rèn)為是一種遺傳性疾病，但本癥能自身接種和異體接種，且用電子顯微鏡檢查發(fā)現(xiàn)被損害細(xì)胞核內(nèi)包涵體中有乳多空病毒顆粒，因此證實(shí)本癥是一種泛發(fā)性疣。至今已從皮疹內(nèi)分離出6型HPV，包括3、5、8、9、10和12型，但主要是HPV-3和HPV-5型。HPV-5有致癌的可能。然而，本癥皮損惡變只見(jiàn)于暴露部位，因此有人認(rèn)為日光損傷是惡變主要因素，而疣病毒可能只是一種附加因素，同時(shí)與患者的特殊體質(zhì)相關(guān)。

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　多在幼年發(fā)病，但亦見(jiàn)于任何年齡。皮疹為米粒至黃豆大的扁平疣狀丘疹，圓形或多角形，質(zhì)地堅(jiān)硬。淡灰、暗紅、紫紅或褐色。數(shù)目逐漸增多，分布對(duì)稱(chēng)。好發(fā)于面、頸、軀干及四肢，亦可泛發(fā)于全身，甚至口唇、尿道口也可出現(xiàn)小的疣狀損害。皮疹以面、頸、手背處最多，亦較密集，很像扁平疣。發(fā)生軀干部位，皮疹大而硬，很像尋常疣。此外，常伴有掌跖角化、指甲變形、雀斑狀痣及智力發(fā)育遲緩。有時(shí)自覺(jué)瘙癢。病程極慢。經(jīng)年累月，不消退。大約20%左右的病人皮損可發(fā)展成鱗狀細(xì)胞癌或基底細(xì)胞癌。 www.med126.com

【輔助檢查】　返回

　　組織病理：表皮過(guò)度角化，棘層肥厚，顆粒層和棘層細(xì)胞空泡形成，以至形成網(wǎng)籃狀，細(xì)胞質(zhì)雖完全融解呈空泡化，但核仍存在，無(wú)角化不良細(xì)胞。

【診斷】　返回

　　根據(jù)全身泛發(fā)扁平疣樣皮疹和組織病理改變，可以診斷。

【鑒別診斷】　返回

　�。�1)疣狀肢端角化癥　皮疹好發(fā)于手足背面、膝肘等處。為疣狀扁平丘疹。組織病理：表皮上部細(xì)胞無(wú)空泡形成。

　�。�2)扁平苔蘚　為紫紅色丘疹，劇癢。常有粘膜損害。病理：表皮角化過(guò)度、不規(guī)則棘層肥厚，基底細(xì)胞液化變性，真皮帶狀細(xì)胞浸潤(rùn)。

【治療措施】　返回

　　無(wú)滿(mǎn)意療效。通常由于皮損太多以致治療只能去掉那些引起麻煩的損害。可用冷凍、電灼及X光照射。