毛發(fā)上皮瘤(Trichoepithelioma)又名多發(fā)性丘疹性毛發(fā)上皮瘤(Multiple papular trichoepithelioma),囊性腺樣上皮瘤(epithelioma adenoid cysticum)。此腫瘤系起源于毛發(fā)的良性腫瘤。
單發(fā)者可以手術(shù)切除,較小損害可用電灼、冷凍或激光治療,而多發(fā)者缺乏治療方法,可試做皮膚磨削,但易發(fā)生疤痕。
多發(fā)型和單發(fā)型毛發(fā)上皮瘤病理結(jié)構(gòu)相同。位于真皮的腫瘤由許多基底樣細(xì)胞團(tuán)索組成,在周邊的基底樣細(xì)胞排成柵欄狀,中央排列為網(wǎng)狀為篩狀結(jié)構(gòu)。團(tuán)塊外圍有明顯的纖維性間質(zhì)包繞。腫瘤內(nèi)含多個(gè)角囊腫,中心充滿完全角化物質(zhì)。囊腫周圍可有鈣沉積,染色深藍(lán),如角囊腫破裂,間質(zhì)內(nèi)可出現(xiàn)異物巨細(xì)胞反應(yīng)。
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可分兩型:多發(fā)型和單發(fā)型。
1.多發(fā)型 較常見(jiàn)為常染色體顯性遺傳,多見(jiàn)于女性,發(fā)病多在十幾歲之前。皮疹特點(diǎn)沿鼻唇溝對(duì)稱分布,也可發(fā)生在鼻部、額部、眼瞼及上唇。損害直徑在2~5mm之間,為半球形透明的小結(jié)節(jié),表面光滑,質(zhì)地堅(jiān)實(shí),數(shù)量十個(gè)至數(shù)百個(gè)不等。小的損害可融合成較大結(jié)節(jié)。有時(shí)可見(jiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張。損害可維持?jǐn)?shù)年不變,無(wú)自覺(jué)癥狀。
2.單發(fā)型 與遺傳無(wú)關(guān)。發(fā)病年齡常在20~30歲左右,面部好發(fā),腫物堅(jiān)實(shí)、膚色,直徑小于2cm。
多發(fā)型在幼年時(shí)發(fā)病,皮疹沿鼻唇溝兩側(cè)分布,為半球形透明小結(jié)節(jié),臨床有一定特征性。本病臨床應(yīng)與扁平疣、皮脂腺瘤、汗管瘤、神經(jīng)纖維瘤鑒別。毛發(fā)上皮瘤病理組織學(xué)與基底細(xì)胞癌相似,幾乎不能區(qū)別。須密切結(jié)合臨床方可確診。