膽道閉鎖發(fā)生的原因是肝總管逐步纖維化導致膽管系統(tǒng)梗阻。大多數(shù)膽道閉鎖于生后幾周后臨床有所表現(xiàn)，亦是發(fā)生在肝外膽道感染，纖維化后。很少在生后或胎內(nèi)即發(fā)現(xiàn)。盡管報道過特異的病毒感染，但真正的感染源尚未找到。
新生兒肝炎綜合征(巨細胞肝炎)通常是特發(fā)性的，感染是由巨細胞病毒，乙型肝炎病毒以及缺乏α-抗胰蛋白酶所引起。
癥狀，體征和診斷
膽道閉鎖和新生兒肝炎綜合征代表了一個持續(xù)性病變過程多于一個特殊的病變。兩種疾病通常在生后2周出現(xiàn)高膽紅素黃疸，白陶土糞便，肝臟腫大。3周至2歲出現(xiàn)生長緩慢，皮膚瘙癢，門脈高壓癥狀。
膽道閉鎖和新生兒肝炎綜合征鑒別困難。生后肝功能反映膽汁淤積和肝細胞感染。適當?shù)臋z查能排除其他原因引起的新生兒梗阻性黃疸(如特殊感染，α-抗胰蛋白酶缺乏癥，半乳糖血癥，囊性纖維化)。直接以及總膽紅素，AST，ALT，堿性磷酸酶和血清膽汁酸水平常不能明確區(qū)分膽道閉鎖和伴有嚴重膽汁淤積的新生兒肝炎。超聲檢查時若未發(fā)現(xiàn)明顯的膽囊和肝外膽道多提示存在膽道閉鎖；相反，超聲檢查能明確膽總管囊腫是否擠壓阻塞了膽總管。通過胃十二指腸導管收集十二指腸液能確認有無膽汁排泄(也可作膽汁測定)，若無膽汁分泌則極大地支持膽道閉鎖的診斷。同位素99m锝PIPIDA作肝區(qū)掃描可檢測肝外膽道內(nèi)有否膽汁流動。對疑難病例，經(jīng)皮肝活檢是最準確的診斷檢測方法，用以鑒別新生兒肝炎及膽道閉鎖，其結(jié)果應(yīng)由兒科病理學家給予解釋。
治療
若懷疑患兒存在膽道閉鎖，應(yīng)當在生后2個月內(nèi)施行剖腹手術(shù)，因為延遲手術(shù)會導致患兒發(fā)生不可逆的膽汁性肝硬化。術(shù)中應(yīng)作膽道造影以了解膽道情況，肝組織應(yīng)作活檢，冷凍切片了解其形態(tài)學改變。僅有5%～10%的患兒能成功地行膽道再吻合術(shù)，而其余的患兒通過Kasai術(shù)(肝門腸吻合術(shù))常能重建膽汁通道。然而許多患兒術(shù)后仍存在明顯的慢性病患，包括膽汁淤積，反復膽道炎癥和發(fā)育遲緩，從而導致晚期死亡率增加。對于肝功能衰竭的患兒，肝移植挽救了肝臟的功能。在此，膽道閉鎖是兒科領(lǐng)域最多見的肝移植指征，新生兒肝炎所引起的膽汁淤積通常治療緩慢，造成永久性的肝臟損傷，一些患兒也因此而死亡。在第38章中，我們已就其支持療法作了討論。
