| 疾病名稱（英文) | spina bifida |
| 拚音 | JIZHULIE |
| 別名 | 脊椎裂 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病，骨骼疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 脊柱裂是指椎弓兩側未能融合連接或椎弓缺損者稱之脊柱裂或脊椎裂。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 脊柱裂是胚胎期中胚葉發(fā)育不全，致椎管閉合不全所引起的先天畸形，常伴有脊神經(jīng)發(fā)育異常。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 發(fā)生率為1／1000—1．5／1000。 |
| 發(fā)病機理 | 由于先天性胚胎中葉發(fā)育不全所產生的脊柱畸形，導致脊椎后弓發(fā)育不良，椎弓兩側未能融合連接，甚至椎后弓缺如，其不連接處可有軟組織增生，或有囊性腫物向外膨出。囊性腫物中含有脊膜組織，或脊髓脊膜組織等。椎板缺損但局部無囊性腫物向外膨出者，稱之為脊椎隱裂。多發(fā)生在下腰椎部或上部骶骨，尤以腰5及骶1多見。 |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 椎管閉合不全最常見為棘突及椎板缺如，椎管向一側開放者罕見。病變可涉及一個或多個椎骨，也可同時于脊椎的兩個部位發(fā)生同樣的病變，最常發(fā)生的部位為腰骶部。椎板缺如并有椎管內容膨出者稱囊性脊柱裂。按膨出內容不同，又分脊膜膨出，脊髓脊膜膨出、脊髓膨出。僅有椎板缺如而無椎管內容膨出者稱隱性脊柱裂。 顯性脊柱裂:又稱囊性脊柱裂，生后腰肌部或胸、頸后方中線區(qū)有一膨出物，隨年齡增大而增大。表面視膨出物內容不同而異。①脊膜膨出：形狀多呈圓形，表面皮膚覆蓋較整齊。多發(fā)生于頸椎或胸椎。囊腔內僅有腦脊液，無脊髓組織進入。囊壁薄者透光試驗陽性，皮下脂肪組織較厚時膨出物呈實質感。囊腔與蛛網(wǎng)膜下腔相通時，則病兒啼哭或壓迫前囟時，囊腔內壓力可增高。病兒無明顯神經(jīng)損害癥狀。②脊髓脊膜膨出：膨出物通常較大，外形多不規(guī)則，囊腔內有脊神經(jīng)或馬尾神經(jīng)進入并與囊壁粘連�；撞炕虺蕦掝i，或如細蒂。皮膚表面可帶有異常毛發(fā)或色素沉著，有時表現(xiàn)為毛細血管瘤或疤痕樣高低不平。部分病兒膨出物表面僅由非薄真皮層覆蓋，或僅有一層厚薄不等的肉芽組織。③脊髓膨出：嚴重病例脊髓及脊神經(jīng)直接顯露于外，由于無脊膜和皮膚覆蓋，腦脊液不斷溢出，極易感染，引起腦膜炎。病兒常有不同程度的下肢癱瘓。 隱往脊柱裂:最常見于第五腰椎和第一骶椎。局部皮膚可以正常，也可有皺褶、凹陷、色素沉著、毛發(fā)增生等異常。僅部分病例可以觸到局部骨缺損。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 根據(jù)腫物部位及性質，神經(jīng)系統(tǒng)的功能障礙，觸診及X線平片顯示有椎板缺如，診斷并不困難，通過透光試驗及必要時穿刺抽得腦脊液，可與該部的畸胎瘤、皮樣囊腫等鑒別。隱性脊柱裂主要靠X線攝片診斷。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 一、隱性脊柱裂： ①嬰幼兒多無明顯癥狀，如馬尾部神經(jīng)根粘連于脊柱裂處，則于成長過程中，出現(xiàn)排尿不正常，如到學齡期依然經(jīng)常尿床或滴尿。多數(shù)隱性脊柱裂終身無明顯癥狀而不少病例因體檢而被發(fā)現(xiàn)。 ②局部皮膚或皮下異常，局部皮膚可見有稀疏的短毛，或濃厚叢生的長毛，或有皮膚色素沉著，或者皮膚凹陷；局部皮下可見脂肪瘤，或皮膚瘺管，或合并血管瘤。 ③少數(shù)病人有神經(jīng)壓迫癥狀：病變水平以下肢體感覺和運動功能障礙、皮溫低下、發(fā)紺、足部或臀部潰瘍，高弓足，爪形足，以及足內、外翻。括約肌功能障礙，可出現(xiàn)遺尿、尿失禁、尿潴留、大便困難等。 二、囊性脊柱裂： ①出生后即發(fā)現(xiàn)背部中線上有一囊性腫物，隨著年齡增長而增大，基底部觸及缺損。 ②腹壓增加如咳嗽、哭笑時，腫物增大；壓迫患兒腫物時，前囟有波動。 ③腫物透光試驗陽性。 ④若脊髓脊膜膨出神經(jīng)受壓時，可出現(xiàn)肢體感覺、運動或括約肌功能障礙。 ⑤有的患兒合并腦積水，唇裂，腭裂，手足畸形等。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | X線表現(xiàn)是診斷的主要依據(jù)。在小兒可見椎弓根距離加寬；在成人可顯示椎弓中央有裂隙，井常伴棘突畸形或無棘突。囊性脊柱裂時，還可見到軟組織腫塊影。 |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 腰骶部畸形瘤：腫瘤硬度不一，形態(tài)不規(guī)則，按壓腫物時前囟無波動。X線片常見腫物內有骨組織。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 1．無癥狀或僅局部皮膚異常者不予治療。腰痛者可局部熱敷、理療。 2．腰痛嚴重，局部壓痛明顯，影響生活、工作時，經(jīng)非手術療法無效時，可行脊柱融合術。 3．神經(jīng)受壓的患者可行椎板切除減壓術，探查馬尾神經(jīng)，對壓迫神經(jīng)的纖維脂肪組織及粘連給予切除、剝離，以緩解壓迫癥狀。 4．神經(jīng)受壓導致的尿失禁，在修補脊柱裂和分離神經(jīng)根后，將膀胱頸切開，利用股薄肌移植，或作尿道球海綿體肌折疊術，有一定的療效。 5．囊性脊柱裂需手術治療，隨患兒年齡增長，發(fā)育過程中的神經(jīng)組織受膨出或畸形的組織牽拉及壓迫，常使癥狀逐漸加重，故手術治療宜早，出生后1—3個月即可施行。神經(jīng)系統(tǒng)無癥狀或癥狀輕微者，早期手術可使該部發(fā)育趨于正�；A防神經(jīng)損害癥狀出現(xiàn)或加重。囊壁甚薄或已破潰者，應盡早手術，以防發(fā)生神經(jīng)系化膿性感染。腫物表面己有感染或已有腦膜炎者，應于感染控制后再行手術。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 |
