| 疾病名稱（英文) | congenital arthrogryposis |
| 拚音 | XIANTIANXINGGUANJIELUANSUO |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病，關節(jié)疾病與損傷， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 先天性關節(jié)攣縮癥是指許多關節(jié)僵硬于不同位置的一種畸形。這雖不多見，但屬嚴重的全身性畸形。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 目前認為本病病因是：①由胚胎時期發(fā)育不良，造成肢體攣縮甚或全身畸形，如先天性多關節(jié)攣縮癥。②由于胎位不正肢體受壓，造成畸形，如先天性馬蹄內翻足。③基因學說認為先天性畸形或關節(jié)攣縮均由遺傳基因所致，如先天性骨、軟骨發(fā)育不良等。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | ①肌肉消瘦。②關節(jié)固定于屈曲位或過伸位，不論自動或被動，活動量均受限。③正常皮紋消失，皮膚繃緊、發(fā)亮，關節(jié)如肘、腕和髕骨處有淺凹，固定于屈曲位時，皮膚和皮下組織呈蹼狀。④無感覺減退，但深腱反射消失。⑤智力正常，但嚴重神經(jīng)病型者可有智力減退。⑥足呈馬蹄內翻畸形，髖關節(jié)脫位，膝關節(jié)半脫位或脫位，肩關節(jié)內旋，前臂旋前，腕和手指屈曲，拇指內收，橈骨頭脫位，臀部肌肉萎縮。若髖關節(jié)脫位，可以出現(xiàn)嚴重內收攣縮。肢體呈圓柱狀，形似“木偶”；X線檢查，見肌肉陰影萎縮，關節(jié)囊陰影增深，骨關節(jié)有明顯畸形。出生后不久，軟組織僵硬不嚴重者，可用石膏矯正。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1．患兒出生后即發(fā)現(xiàn)四肢關節(jié)活動障礙。非后天關節(jié)病變所引起。2．四肢關節(jié)處于伸展位，屈曲位或伸展與屈曲位同時并存的關節(jié)僵硬，強力被動運動也不易使其屈曲或伸展。3．患肢瘦小、無力，肌肉萎縮，但有堅硬感。4．患兒多無自覺癥狀，成年患者攣縮肢體功能多有障礙，甚至失去功能。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 一般可用手法、固定或手術矯正。攣縮輕者可選用手法按摩、手法矯正，或配合石膏繃帶矯正，或牽引。 若非手術療法失敗或不能保持于矯正位時，應考慮手術治療。對馬蹄內翻畸形，除跟腱延長外，應作踝、距骨下和跖跗關節(jié)的關節(jié)囊切除術，必要時可將踝和足內側肌腱切斷。骨手術包括跖骨截骨術、骰骨挖空術，甚至在較大兒童作三關節(jié)融合術。髖關節(jié)手術見“先天性髖關節(jié)脫位”條。 上肢治療的目的是通過畸形的矯正，增進關節(jié)活動和改善手的功能。常用的手術有拇內收肌切斷術、尺橈骨截骨術，使腕置于功能位。胸大肌移位術可改善肘關節(jié)的屈曲功能。若肘關節(jié)活動嚴重受限，在屈肘成形術前，作關節(jié)切開術。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 | Rosen- cranz定此名為“關節(jié)攣縮”，意思是說“關節(jié)扭曲”。關節(jié)的發(fā)育要求在第4、5月胎兒階段肢體有足夠的活動，否則關節(jié)面和關節(jié)腔就不會形成。如果關節(jié)腔分裂不足，就會發(fā)生畸形。 |
