| 疾病名稱（英文) | congenital malformation of urethra |
| 拚音 | XIANTIANXINGNIAODAOJIXING |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 先天性尿道畸形是在胎兒出生前已形成的先天性異常，主要包括尿道下裂、尿道上裂、憩室、后尿道瓣膜及先天性尿道口狹窄等。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 男性發(fā)生率為1:117604，女性為1:481110。伴有膀胱外翻者比單純的尿道上裂的發(fā)生率大10倍。 |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 尿道下裂：胚胎發(fā)育期尿道溝兩側皺褶的融合受到障礙，致使尿道腹側壁有缺損而形成尿道下裂。此病常見，有遺傳性。多見于男性。依尿道口位置可分四型：①陰莖頭型。尿道口位于陰莖冠狀溝腹側。少數(shù)伴有尿道口狹窄并無功能障礙。②陰莖體型。最多見，尿道口位于陰莖陰囊交界處至冠狀溝之間，伴尿道口狹窄，陰莖向腹側彎曲。③陰莖陰囊型。尿道口位于陰莖與陰囊交界處，陰莖發(fā)育較差，彎曲嚴重。④會陰型。尿道口位于會陰部，伴陰囊分裂與隱睪。陰莖發(fā)育不良，易被誤為女性。陰莖彎曲系尿道口遠端殘留的海綿纖維帶引起。除第一型外，均使病人不能站立排尿及性交。尿道口位于陰莖腹側、陰莖彎曲、圍裙樣包皮和包皮系帶缺如為其診斷特征。 尿道上裂：尿道背側壁部分或全部缺如造成尿道口位于陰莖背側時稱為尿道上裂。 病因是在胚胎發(fā)育過程中，由于陰莖海綿體發(fā)生于尿生殖部之后，尿道溝在其背側形成，而不在其腹側。這個移位的成對的生殖結節(jié)始基如不在中線匯合，即形成尿道上裂。 男性可分二種類型：①陰莖頭型：陰莖很短，尿道口位于冠狀溝背側。②陰莖體型：陰莖扁平、很短，尿道口位于陰莖背側。自尿道口至陰莖頭端有一條溝，包皮懸垂在陰莖腹側，恥骨分離。③陰莖恥骨型：尿道背側壁全部缺如，恥骨分離，尿道口位于恥骨聯(lián)合處，有尿失禁，咳嗽或用力時，部分膀胱粘膜可從松弛的尿道口脫出。 女性尿道上裂分為陰蒂型、恥骨聯(lián)合型和完全型三種類型，完全型有尿失禁。前兩型癥狀不明顯，僅見尿道較短，陰蒂分裂。 尿道憩室有男性尿道憩室與女性尿道憩室，分述如下。 男性尿道憩室：先天性前尿道憩室有兩種類型：①袋形憩室：自尿道進入憩室之人口寬大。②球形憩室：尿道與憩室相連之人口狹小，狀如頸部。尿道憩室均發(fā)生于尿道腹側，位于尿道球部與尿道懸垂部中段之間。袋形憩室的遠端邊緣狀如唇樣，起著瓣膜作用，有時引起嚴重梗阻，主要癥狀為排尿困難、滴尿及局部脹痛。尿液排出前，光充盈憩室使之膨脹，從而壓迫尿道引起梗阻。此時可在尿道懸垂部或陰莖陰囊交界處摸到一小腫塊。排尿后仍有滴瀝。由于尿液滯留在憩室內，可導致感染和結石，新生兒如有大的袋形尿道憩室，于出生時即可見到在陰莖腹側有一腫物隆起。有些在胎兒期中即發(fā)生整個上尿路積水，出生后很快死于尿毒癥，排尿期尿道造影顯示憩室陰影，可確診。治療采用手術切除憩室，并作暫時性恥骨上膀胱引流。 女性尿道憩室：先天性尿道憩室極少見于女孩，可能因本病無明顯癥狀而不被發(fā)現(xiàn)。少數(shù)至成年后因尿路感染經檢查后確診。在成年婦女尿道憩室并不少見。主要癥狀為尿頻、尿痛、排尿困難、燒灼感和血尿。陰道指檢（女孩用肛門指檢)，向前按壓尿道時往往可見到尿道口有膿性物擠出。尿道造影可顯示病變所在。治療采用憩室切除術。 后尿道瓣膜：為后尿道腔內粘膜皺摺形成柵門，使排尿發(fā)生障礙，多見于10歲以下男孩。后尿道瓣膜凹面向上，具有自下而上、單向開放的活瓣作用，故尿流排出受阻。致使后尿道增長、擴大。主要在后尿道前壁，有時會形成假性憩室，膀胱頸部逐漸增厚。均1／3病例有膀胱輸尿管回流。50％病例有腎皮質囊性變，腎包膜下有多數(shù)小囊腫。少數(shù)合并腎發(fā)育不全。 嬰兒全身癥狀嚴重，如發(fā)育不良、食欲不振、惡心、嘔吐和發(fā)熱、脫水等。體檢時可發(fā)現(xiàn)充盈之膀肌或腫大的腎臟。1歲以上患兒有嚴重排尿障礙癥狀。如排尿時哭吵、費力，甚至需要用手按壓小腹，始能排尿，尿流細弱，有時呈充溢性尿失禁。排尿時有腰部脹痛者，提示有膀胱輸尿管回流。插導尿管無阻力，充盈之膀膀隨尿液外引而消失。 排尿時膀胱尿道造影顯示后尿道伸長和擴張。阻塞以下之尿道變細；有時可看到造影劑進入精囊（尿道精囊回流)；膀胱內出現(xiàn)小梁；1/3病例有膀胱輸尿管回流。 先天性尿道口狹窄：不多見，以男孩為多，因尿道膜貫通不全所致。其口細如針尖，常伴發(fā)尿道下裂。包莖引起之尿道口狹窄，往往繼發(fā)于尿道口炎癥。嚴重包莖患兒其包皮開口亦極細小，但排尿時可見包皮先膨脹如小囊，而尿道口狹窄無此癥狀。尿道口狹窄可引起排尿困難、尿頻、尿道口潰瘍和近端尿道擴張。在新生兒可出現(xiàn)嘔吐、倦睡和浮腫等腎功能不全癥狀。尿道造影可了解全尿道梗阻情況。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 鑒別診斷有先天性腎上腺皮質增生引起的女性假兩性畸形和單純性假兩性畸形。診斷有困難時可作剖腹探查和性腺活檢以定性別。治療目的在于達到男性站立排尿和成年后能進行性生活。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 尿道下裂：手術可分Ⅱ期進行，第Ⅰ期糾止陰莖彎曲，切除纖維索帶，術后6—12個月再作第Ⅱ期尿道成型術�，F(xiàn)多采用改良的皮條埋藏尿道成型術，掌握較易，并發(fā)癥少，療效滿意。近年傾向于兩期手術一次完成，并利用皮膚或膀胱粘膜作新尿道。手術應于5—6歲前完成。女性尿道下裂極為罕見，尿道口呈斜形，位于陰道前壁。輕者無癥狀，重者有尿失禁，陰道內病菌常可引起上行性尿路感染。治療為保持局部清潔，擴張狹窄的尿道口，嚴重者手術治療尿失禁，須作膀胱括約肌及尿道成型術。 尿道上裂： 手術包括尿道重建、陰莖延長、控制尿失禁等步驟。無尿失禁者，手術時間宜延長至學齡之前。若伴有尿失禁或膀胱外翻者應提早于2—3歲時施行。對修復整形失敗者可作尿流改道術。 男性尿道憩室：治療采用手術切除憩室，并作暫時性恥骨上膀胱引流。 女性尿道憩室：治療采用憩室切除術。 后尿道瓣膜：治療上目前多經嬰幼兒尿道鏡插入電灼器的除瓣膜�；蚪洉幉壳虚_尿道，切除或電灼瓣膜，但手術野小，暴露困難，術后可能并發(fā)尿道狹窄。亦有在X線電視下，試經尿道口通入電熱線破壞瓣膜。對上尿路有嚴重損害病例，應先作支持療法控制感染，糾正酸中毒和脫水；必要時先作暫時性留置導尿或尿流改道術，待情況改善后再作瓣膜切除術。 先天性尿道口狹窄：治療采用尿道口切開術。 |
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| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結合治療 | |
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| 歷史考證 |
