| 疾病名稱(chēng)（英文) | tumor of fibrous tissue |
| 拚音 | XIANWEIZUZHIZHONGLIU |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | 腫瘤， |
| 中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 起源于纖維組織的腫瘤稱(chēng)纖維組織腫瘤(tumors offibrous tissue)，其中屬良性纖維組織腫瘤的有：韌帶樣瘤、纖維瘤、纖維瘤病、軟纖維瘤、幼年性腱膜纖維瘤、彈力纖維瘤等；屬惡性纖維組織腫瘤的有：纖維肉瘤、隆凸性皮膚纖維肉瘤等。 1、韌帶樣瘤：(desmoid tumor)系一種發(fā)生于肌肉、腱膜、筋膜而富于結(jié)締組織成分的纖維組織腫瘤。此瘤組織形態(tài)屬良性，但呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，極易復(fù)發(fā)，故又稱(chēng)侵襲性纖維瘤病(aggressive fibromatosis)。 2、纖維瘤�。�(fibromatosis)是一種纖維組織的增生性疾病，由膠原纖維和成熟纖維細(xì)胞組成。 3、軟纖維瘤：(soft fibroma)又稱(chēng)軟垂疣(acro-chordon)、皮贅(skin tag)或纖維上皮性乳頭狀瘤及纖維脂肪瘤。 4、彈力纖維瘤：(elastofibroma)是一種含有豐富彈力纖維組織的良性腫瘤。 5、幼年性腔膜纖維瘤：(juvenile aponeurotic fi-broma)又稱(chēng)鈣化纖維瘤(calcifying fibroma)，其主要成分為纖維細(xì)胞、膠原纖維，并伴有軟骨樣組織和鈣化灶。呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。 6、纖維肉瘤：(fibrosarcoma)是纖維結(jié)締組織的惡性腫瘤，約占軟組織肉瘤的l5％。 7、隆突性皮膚纖維肉瘤：(dermatofibrosarcomaprotuberans)本瘤的組織起源未確定，是發(fā)生于真皮的局限性、低惡性腫瘤。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 1、韌帶樣瘤：發(fā)生于腹壁者以女性多見(jiàn)，也可為先天性。 2、纖維瘤�。浩浒l(fā)生可能與遺傳因素、維生素缺乏或外傷等有關(guān)。 3、軟纖維瘤： 4、彈力纖維瘤： 5、幼年性腔膜纖維瘤： 6、纖維肉瘤： 7、隆突性皮膚纖維肉瘤：組織起源未確定。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 1、韌帶樣瘤：本病常發(fā)生于30-50歲患者，兒童和青少年也不少見(jiàn)，發(fā)生于腹壁者以女性多見(jiàn)。 2、纖維瘤病： 3、軟纖維瘤： 4、彈力纖維瘤：患者主要是老年人，僅有少數(shù)病例低于50歲，女性顯著多于男性。 5、幼年性腔膜纖維瘤：本瘤多見(jiàn)于兒童和青少年，也可見(jiàn)于成人。男性多于女性。 6、纖維肉瘤：本瘤可發(fā)生于任何年齡。極大多數(shù)為20-60歲，平均年齡約40歲。男性略多于女性。。 7、隆突性皮膚纖維肉瘤：可發(fā)生于任何年齡，但以青壯年患者為多見(jiàn)。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 1、韌帶樣瘤：腫瘤常位于深部組織，與肌肉、腱膜、筋膜相連，無(wú)包膜，邊緣不規(guī)則，質(zhì)堅(jiān)韌。 2、纖維瘤�。� 3、軟纖維瘤： 4、彈力纖維瘤：腫瘤多為扁平形，貼于胸廓上，長(zhǎng)軸與軀干一致，無(wú)包膜，質(zhì)堅(jiān)實(shí)，邊界不清，體積多在10cm以內(nèi)，切面灰白色，可見(jiàn)微小囊腔，腔內(nèi)可含有液體。 5、幼年性腔膜纖維瘤：腫瘤外觀呈結(jié)節(jié)狀，也可呈彌漫浸潤(rùn)狀，界限清楚，無(wú)包膜，直徑多在3cm以下。 6、纖維肉瘤：纖維肉瘤多為圓形或橢圓形，大者直徑可達(dá)十幾厘米或更大，常有假包膜。腫瘤多位于深部軟組織，也可位于皮下，表面皮膚可見(jiàn)萎縮或形成潰瘍。顯微鏡下可見(jiàn)腫瘤主要由梭形的纖維母細(xì)胞組成，并含有網(wǎng)狀纖維和膠原纖維，部分區(qū)域顯示粘液樣變，細(xì)胞呈星形，間質(zhì)富有粘液。根據(jù)纖維肉瘤的細(xì)胞數(shù)的多少、分化程度、膠原纖維的數(shù)量以及核分裂象的多少，可將其分為二級(jí)。即分化較好者為Ⅰ級(jí)，較差者為Ⅱ級(jí)，最差者為Ⅲ級(jí)。一般淺表的腫瘤多為Ⅰ、Ⅱ級(jí)，部位較深者多屬Ⅱ、Ⅲ級(jí)。 7、隆突性皮膚纖維肉瘤：本瘤多無(wú)包膜，由成纖維細(xì)胞組成，成纖維細(xì)胞與膠原纖維形成特殊的車(chē)輪狀、旋渦狀排列，具有診斷價(jià)值。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1、韌帶樣瘤：此瘤組織形態(tài)屬良性，但呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，極易復(fù)發(fā)。臨床表現(xiàn)為緩慢生長(zhǎng)的無(wú)痛性腫塊，直徑從數(shù)厘米至十幾厘米不等。腫瘤常位于深部組織，與肌肉、腱膜、筋膜相連，無(wú)包膜，邊緣不規(guī)則，質(zhì)堅(jiān)韌。 2、纖維瘤�。罕静〉慕M織學(xué)形態(tài)為良性，但腫瘤生長(zhǎng)可壓迫鄰近臟器，或影響該器官功能而產(chǎn)生臨床癥狀。纖維瘤病按其發(fā)病部位而給予相應(yīng)名稱(chēng)，如腸系膜纖維瘤病、陰莖纖維瘤病(又稱(chēng)Pevro- nie病和陰莖成形硬化)、指趾纖維瘤病、手掌和足跖纖維瘤病、放射性纖維瘤病、腹膜后纖維瘤病、縱隔纖維瘤病、胸鎖乳突肌纖維瘤病、幼年性多發(fā)性透明性纖維瘤病等。 3、軟纖維瘤：軟纖維瘤可分為兩種：①絲狀軟纖維瘤：本瘤的外形呈絲狀、乳頭狀，常多發(fā)性，多見(jiàn)于頸部及腋窩。②蒂袋狀軟纖維瘤：本瘤呈有蒂的袋狀，單發(fā)性，多見(jiàn)于軀干和四肢，也可發(fā)生于女性外陰和乳頭。軟纖維瘤的直徑通常約1-2cm，偶然大至20cm以上。 4、彈力纖維瘤：本瘤好發(fā)于肩胛骨下角附近的深部軟組織內(nèi)，少數(shù)發(fā)生在坐骨結(jié)節(jié)和股骨大轉(zhuǎn)子附近軟組織內(nèi)。少數(shù)病例是雙側(cè)性的。腫瘤表面有菱形肌和背闊肌覆蓋，深部固定于肋骨骨膜和肋間韌帶。腫瘤多為扁平形，貼于胸廓上，長(zhǎng)軸與軀干一致，無(wú)包膜，質(zhì)堅(jiān)實(shí)，邊界不清，體積多在10cm以內(nèi)，切面灰白色，可見(jiàn)微小囊腔，腔內(nèi)可含有液體。腫瘤可隨肩胛骨的前后活動(dòng)而隱現(xiàn)。局部可有麻木或酸痛感。本病生長(zhǎng)緩慢，病程較長(zhǎng)。 5、幼年性腔膜纖維瘤：好發(fā)部位為手、腕部，少數(shù)可發(fā)生于踝部、足跖、前臂、大腿、腘窩以及軀干等�？梢�(jiàn)于皮下，也可發(fā)生于深部組織。腫瘤外觀呈結(jié)節(jié)狀，也可呈彌漫浸潤(rùn)狀，界限清楚，無(wú)包膜，直徑多在3cm以下。本瘤可侵犯周?chē)�、橫紋肌或包繞血管及神經(jīng)。 6、纖維肉瘤：好發(fā)于肢體，尤多見(jiàn)于下肢，其次是軀干、上肢、頭頸部、腹膜后和乳房等。腫瘤初起時(shí)體積甚小，為無(wú)痛性硬結(jié)節(jié)，生長(zhǎng)迅速。部分病例可伴有疼痛，少數(shù)患者在腫塊出現(xiàn)前即有疼痛感。纖維肉瘤多為圓形或橢圓形，大者直徑可達(dá)十幾厘米或更大，常有假包膜。腫瘤多位于深部軟組織，也可位于皮下，表面皮膚可見(jiàn)萎縮或形成潰瘍。 7、隆突性皮膚纖維肉瘤：本瘤表現(xiàn)為一種堅(jiān)硬的隆突斑塊，發(fā)展緩慢。常發(fā)生于軀干，尤其是胸、腹部，其次為四肢近端或頭皮。初為硬化斑塊，繼而表面長(zhǎng)出多個(gè)不規(guī)則結(jié)節(jié)，質(zhì)地堅(jiān)硬，皮包淡紅或青紫。晚期腫瘤增大使皮膚常萎縮變薄，表面毛細(xì)血管擴(kuò)張，易發(fā)生潰瘍和出血。少數(shù)患者有輕或中度疼痛。一般不發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。腫瘤可侵及皮下脂肪組織，甚至肌肉。腫瘤多為單個(gè)，富于血管，部分區(qū)域甚至類(lèi)似血管瘤。少數(shù)區(qū)域可呈現(xiàn)硬化性血管瘤的形態(tài)。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1、韌帶樣瘤：需與分化良好的纖維肉瘤鑒別。 2、纖維瘤�。� 3、軟纖維瘤： 4、彈力纖維瘤： 5、幼年性腔膜纖維瘤：幼年性腱膜纖維瘤須與手足軟組織軟骨瘤、伴骨化生的結(jié)節(jié)性腱鞘炎等相鑒別。 6、纖維肉瘤： 7、隆突性皮膚纖維肉瘤：本瘤須與纖維肉瘤、皮膚纖維瘤、神經(jīng)纖維瘤和惡性纖維組織細(xì)胞瘤鑒別。 |
| 中醫(yī)類(lèi)證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 1、韌帶樣瘤：本病發(fā)生轉(zhuǎn)移者極為罕見(jiàn)，但即使作了廣泛切除手術(shù)，甚至高位截肢術(shù)后仍不遏制其復(fù)發(fā)和生長(zhǎng)。復(fù)發(fā)時(shí)間多在術(shù)后1個(gè)月，半年或1年左右，少數(shù)可經(jīng)過(guò)2-3年，或更長(zhǎng)。死亡病例多因腫瘤出現(xiàn)不可抑制的生長(zhǎng)，侵犯重要器官所致。 2、纖維瘤�。菏中g(shù)療效差，且易于復(fù)發(fā)。 3、軟纖維瘤：切除后不復(fù)發(fā)。 4、彈力纖維瘤：如能完整切除則很少?gòu)?fù)發(fā)。 5、幼年性腔膜纖維瘤：手術(shù)后易復(fù)發(fā)，但無(wú)轉(zhuǎn)移。年幼患者及腫瘤呈彌漫生長(zhǎng)者，復(fù)發(fā)的機(jī)會(huì)稍多。 6、纖維肉瘤：其預(yù)后與腫瘤細(xì)胞的分化程度、腫瘤的發(fā)生部位以及治療方法有關(guān)。發(fā)生于肢體者預(yù)后較發(fā)生于軀干者為好；發(fā)生于腹膜后者預(yù)后更差；手術(shù)切除范圍廣泛者，其預(yù)后較好。 7、隆突性皮膚纖維肉瘤：由于本瘤的組織浸潤(rùn)超出損害范圍，常導(dǎo)致不完全切除和局部復(fù)發(fā)。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 1、韌帶樣瘤：治療主要是廣泛手術(shù)切除。 2、纖維瘤病：其治療方法均以手術(shù)切除腫瘤為上。 3、軟纖維瘤：主要治療方法是手術(shù)切除。 4、彈力纖維瘤：治療以手術(shù)切除為主。因腫瘤較深，常與肋骨骨膜緊密粘連，分離時(shí)較困難，但如能完整切除則很少?gòu)?fù)發(fā)。 5、幼年性腔膜纖維瘤：手術(shù)切除腫瘤是主要治療方法。 6、纖維肉瘤：纖維肉瘤的治療方法主要是手術(shù)切除。 7、隆突性皮膚纖維肉瘤：由于本瘤的組織浸潤(rùn)超出損害范圍，常導(dǎo)致不完全切除和局部復(fù)發(fā)，故治療需作廣泛而全面的外科切除。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
