| 疾病名稱（英文) | virilizing ovarian tumor |
| 拚音 | NANXINGHUALUANCHAOLIU |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 女性生殖器官腫瘤 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 男性化卵巢瘤是起源于特異性性索間質(zhì)的卵巢腫瘤。因分泌男性激素，具有男性化作用而得名。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 其組織發(fā)生可能來自：①兩性生殖腺即卵睪體。②殘留在卵巢門的具有分泌雄性激素作用的原始睪丸細(xì)胞。③顆粒細(xì)胞瘤。④畸胎瘤。⑤卵巢間質(zhì)內(nèi)含苗勒上皮及睪丸衍生物的混合性中胚層腫瘤。 1、男性化卵巢瘤的特點(diǎn)是腫瘤細(xì)胞向睪丸的結(jié)構(gòu)分化，與不同階段的睪丸組織相似，腫瘤由支持細(xì)胞形成的管狀結(jié)構(gòu)及間質(zhì)細(xì)胞組成。如果以間質(zhì)細(xì)胞為主，則多產(chǎn)生明顯的男性化影響。如果以支持細(xì)胞為主，則可出現(xiàn)女性化癥狀，有些腫瘤既產(chǎn)生雄激素也產(chǎn)生雌激素。支柱細(xì)胞呈圓形、橢圓形、柱狀或錐形，腦漿多少不等，分化程度越高，胞漿越多，核圓形、卵圓形或葵花子形。間質(zhì)細(xì)胞較大，圓形或多角形，腦漿多，其中有時(shí)可見林克類晶體。男性化卵巢腫瘤按其組成細(xì)胞不同可分以下幾種。 2、支持—間質(zhì)細(xì)胞瘤:顯微鏡下見形成良好的幼兒睪丸的小管，缺乏間質(zhì)細(xì)胞。故患者常無男性化表現(xiàn)。②中等分化：較多見，顯微鏡下見梭形細(xì)胞，間質(zhì)內(nèi)有上皮巢形成管狀，似幼兒的睪丸，在管狀結(jié)構(gòu)之間，見多角形細(xì)胞含豐富的嗜酸性胞漿，腎上腺皮質(zhì)的殘余是間質(zhì)細(xì)胞，能分泌睪酮。③分化差：常為惡性，但轉(zhuǎn)移不多，含肉瘤樣的梭形細(xì)胞。 3、門細(xì)胞瘤:是較少見的一種男性化腫瘤，多見于絕經(jīng)后婦女。腫瘤多為單側(cè)性，一般較小，直徑約1—3cm，位于卵巢門，實(shí)質(zhì)性或囊性，包膜完整，切面呈深黃色或棕黃色，有出血和壞死。顯微鏡下見腫瘤細(xì)胞由多角形的間質(zhì)細(xì)胞組成，無異型性或浸潤，核大含空泡，核仁嗜酸性。必須見到林克類晶體，才能診斷為門細(xì)胞瘤。 4、脂質(zhì)細(xì)胞瘤:極少見的一種男性化腫瘤。其來源有：①間質(zhì)細(xì)胞。②門細(xì)胞。③腎上腺殘余細(xì)胞，約3／4的腫瘤有腎上腺殘余瘤的表現(xiàn)，與支持細(xì)胞瘤、間質(zhì)細(xì)胞瘤不同，24h尿-17酮明顯升高。放射免疫法測定卵巢靜脈血發(fā)現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)激素。極少數(shù)患者表現(xiàn)有庫欣綜合征的癥狀，并在闊韌帶及卵巢門處可發(fā)現(xiàn)腎上腺殘余組織。腫瘤細(xì)胞含空泡，豐富的脂質(zhì)或嗜酸性物質(zhì)。腫瘤可以發(fā)生于任何年齡。幾乎總是單側(cè)性，為實(shí)質(zhì)性，切面質(zhì)堅(jiān)實(shí)。若腫瘤細(xì)胞中有大量類脂質(zhì)，呈黃色類脂質(zhì)少則為紅色或棕色，若含大量脂色素時(shí)則為暗棕色或黑色。臨床表現(xiàn)最多見為男性化，少數(shù)表現(xiàn)雌激素引起的內(nèi)分泌癥狀或無內(nèi)分泌失調(diào)表現(xiàn)。約20％—30％有癌變，有些腫瘤組織學(xué)上表現(xiàn)良性，但行為是惡性。含林格類品體的腫瘤多表現(xiàn)為良性，腫瘤大于8cm直徑者常有復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。兩性母細(xì)胞瘤罕見的男性化腫瘤，含男性及女性細(xì)胞。世界衛(wèi)生組織建議本腫瘤應(yīng)嚴(yán)格歸屬為大量成熟的男、女兩性細(xì)胞成分的腫瘤。占卵巢性索間質(zhì)腫瘤的10％。組織學(xué)上很難區(qū)別這兩種細(xì)胞。顯微鏡下見典型集聚的顆粒細(xì)胞，形成Call Exner小體；以及典型的管狀腺瘤或含林格類晶體的支持細(xì)胞。腫瘤均為單側(cè)性，呈卵圓形，切面灰黃或棕黃色，實(shí)性，可有部分類性變，偶見多房。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 根據(jù)上述各類腫瘤的癥狀、體征即可診斷男性化腫瘤。但在手術(shù)前明確診斷腫瘤類型比較困難。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1、支持—間質(zhì)細(xì)胞瘤:臨床典型癥狀是女性性征減遲，成年婦女患者首先表現(xiàn)閉經(jīng)、乳房及子宮萎縮，皮下脂肪消失及體型改變，然后出現(xiàn)男性化現(xiàn)象表現(xiàn)為多毛，出現(xiàn)粉刺，陰蒂肥大，音調(diào)低沉等，這些臨床表現(xiàn)主要是出于腫痛分泌男性激素，男性化和多毛現(xiàn)象同時(shí)存在，癥狀發(fā)展緩慢。多毛是由于腫瘤分泌睪酮，故血睪酮常升高，但半數(shù)以上病例24h尿17-酮正常，因?yàn)槊咳罩灰倭坎G酮就可使患者產(chǎn)生多毛，當(dāng)睪酮代謝時(shí)，僅產(chǎn)生很少量的雄舀酮和還原尿睪酮。 2、門細(xì)胞瘤:其主要臨床表現(xiàn)為男性化，禿發(fā)、男子的體態(tài)及顏面，多毛及陰蒂增大者較少見。大多數(shù)是良性，極少數(shù)為惡性。惡性時(shí)腫瘤細(xì)胞表現(xiàn)高度不典型和異形。 3、脂質(zhì)細(xì)胞瘤:臨床上多數(shù)患者男性化癥狀明顯，也出現(xiàn)多毛現(xiàn)免偶爾表現(xiàn)雌激素增多癥狀如月經(jīng)過多，伴子宮內(nèi)膜增生過長或?qū)m體癌等。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 需要鑒別分泌的雄激素是來源于卵巢腫瘤還是腎上腺疾病，后者尿17-酮往往升高，前者則正�；虻拖�，因?yàn)槁殉伯a(chǎn)生的雄烯二酮迅速轉(zhuǎn)變?yōu)椴G酮，因此尿17—酮并不明顯升高，睪酮水平較低時(shí)可產(chǎn)生多毛現(xiàn)象，而腎上腺產(chǎn)生的脫氫表雄酮轉(zhuǎn)變?yōu)椴G酮較慢，正常女性尿17-酮值為17—52??mol／24h。卵巢男性化腫瘤對(duì)地塞米松抑制試驗(yàn)無反應(yīng)，但如給患者注射5000U絨毛膜促性激素，然后觀察尿17-酮或血睪酮水平，任何一個(gè)值升高即表示為卵巢男性化腫瘤。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 卵巢男性化腫瘤的治療原則是在近絕經(jīng)期及惡性腫瘤患者應(yīng)行全子宮及雙側(cè)附件切除，轉(zhuǎn)移灶府盡量切除，術(shù)后加用盆腔及腹部體外照射，密切隨訪。在年輕婦女及良性腫瘤患者可行單側(cè)附件切除，以后觀察隨訪。一般腫瘤切除后1—2個(gè)月，月經(jīng)即可恢復(fù)，但男性化癥狀則恢復(fù)較慢或甚至不恢復(fù)。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 | 男性化卵巢瘤此瘤首由Pick(1905)描述。罕見僅占卵巢腫瘤的0．4％—1％。 |
