單心室

【概述】　返回

　　單心室（single ventricle)或稱總心室（common ventricle)或單室心（univentricular heart)，是一種較少見的先天性畸形。其發(fā)病率在活嬰中約為1∶6500，約占先天性心臟病的1.5％。心室接受來自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。

【治療措施】　返回

　　根據(jù)單心室各亞型的具體病理解剖和病理生理情況，分別選用下列手術(shù)。

　�。ㄒ�)姑息性手術(shù)　以增加（體-肺動脈分流術(shù))或減少（肺動脈環(huán)束術(shù))肺血流量改善其癥狀。但姑息性手術(shù)亦有其缺點，如體-肺動脈分流術(shù)后肺動脈常扭曲變形，使日后糾治術(shù)時發(fā)生困難；肺血流增加太多會因增加心室容量負荷而促成心衰；上腔靜脈-肺動脈吻合術(shù)（Glenn手術(shù))不增加心室容量負荷，但有時晚期會發(fā)生同側(cè)肺動脈脈瘺；肺動脈束帶向遠側(cè)移位會造成肺動脈扭曲等。Moodie等分析姑息手術(shù)用以治療單心室的效果，發(fā)現(xiàn)不管是為增加或減少肺血流量而手術(shù)，30%A型和75%C型單心室死于確診后10年內(nèi)，因此姑息性手術(shù)既有用處又有不足或不盡滿意之處。

　�。ǘ�)心室排外手術(shù)（Fontan手術(shù))使肺循環(huán)與心室直接從心房進入肺動脈（縫閉該側(cè)房室瓣孔和肺動脈根部)，而遺下的單心室專供體循環(huán)使用。Mayo臨床醫(yī)院截至1983年，為128例單心室病人做了Fontan術(shù)，手術(shù)死亡率25%（32例)，后50例死亡率降至14%（7例)。心室與主動脈之間血流通道有狹窄者，F(xiàn)ontan手術(shù)的危險性特別高。

　�。ㄈ�)心室分隔術(shù)　以大塊人造纖維織物，將心室腔一隔為二，各接受一側(cè)房室瓣的血液，并分別供應(yīng)肺動脈和主動脈。手術(shù)復雜而困難雖經(jīng)不斷改進操作技術(shù)，但早期和晚期死亡率仍不能令人滿意。Mayo臨床醫(yī)院Feldt曾報道45例，其早期和晚期死亡率分別達47%（21例)及18%（8例)，存活的16例中12例情況較好，4例療效不佳。11例為左向前位主動脈瓣下流出道腔室、術(shù)前無充血性心衰、先前未行姑息手術(shù)、且術(shù)前無明顯紫紺者，其手術(shù)存活率達82%，綜合其他報道的資料亦說明，分隔術(shù)應(yīng)限用于具有左向前位的主動脈瓣下輸出腔室（A-Ⅲ型)、正常房室瓣、心室輸出部無阻塞病變、先前未施行過姑息性手術(shù)以及術(shù)前無充血性心衰及明顯紫紺者。

【病因?qū)W】　返回

　　從胚胎學基礎(chǔ)而言，單心室的形成是由于房室管未能與發(fā)育中的心室正確對線，從而使兩個房室瓣都對向一個心室。常見并發(fā)的肺動脈瓣下阻塞，則可能由于漏斗部間隔偏離所致。

【病理改變】　返回

　　單心室本身又可分為許多亞型。Van Praagh等根據(jù)心室主體的形態(tài)學將其分為四型：A型，形態(tài)學上的左室伴有包括右心室漏斗部的原始流出道部；B型，形態(tài)學上的右室而無左室竇部（左心室的殘跡可呈一無功能的裂隙或袋隙)；C型，心室包括左、右室兩者的主體部分，無室間隔或僅有其殘跡；D型，心室不具有右心室抑或左心室的特征（無右室和左室竇部)。這四型可進一步根據(jù)其與大動脈的連接關(guān)系以及大動脈空間排列位置，將其各分為Ⅰ（正常)、Ⅱ（右袢)或Ⅲ（左袢)型。據(jù)Van Praagh報道，A型占78%，B型占5%，C型為7%，D型10%；而大血管轉(zhuǎn)位情況，則右袢或左袢例數(shù)基本相仿，各為42%與43%，大動脈呈正常排列關(guān)系者占15%。

　　尸檢�？砂瓷鲜鯲an Praagh法仔細分型，臨床醫(yī)師則基于影像學資料，常難以對B、C及D型三者詳加分辨，因此簡單地將該三型無流出道腔室者統(tǒng)歸于C型，而將具有流出道腔室者統(tǒng)歸于A型，再根據(jù)大動脈的排列關(guān)系分別劃歸Ⅰ、Ⅱ或Ⅲ類。Ritter等145例臨床病例資料，各型在單心室發(fā)病率中各占的比例及其合并肺動脈狹窄的百分比見表1。

表1　臨床145例單心室病例，各型分布情況及其并患肺動脈狹窄的百分比情況

　　　單心室的病理生理學取決于肺動脈瓣狹窄、主動脈瓣瓣下狹窄、房室瓣關(guān)閉不全等的有無及其程度，以及心室的功能狀態(tài)。有明顯肺動脈瓣狹窄者呈現(xiàn)紫紺，并隨著時間的伸延出現(xiàn)紅細胞增多癥。不合并肺動脈瓣狹窄者，則肺循環(huán)血流增多，呈現(xiàn)肺充血和充血性心力衰竭的癥狀和體征，后期出現(xiàn)肺血管阻力增高和肺動脈高壓。心室功能低下和房室瓣關(guān)閉不全可由于長期心室容量負荷過重或房室瓣原已有異常。隨著房室瓣關(guān)閉不全的加重和心功能惡化，充血性心衰的表現(xiàn)也逐步加重。主動脈瓣下狹窄常伴隨肺動脈瓣狹窄而來，或特別易見于因肺含血量多曾行肺動脈環(huán)束術(shù)者，概因心室壁過度肥厚所致，此種病例行糾治術(shù)時，其死亡危險性特別大。由于房室結(jié)和總傳導束的位置異常，A-Ⅲ型單心室自發(fā)性或手術(shù)造成傳導阻滯的發(fā)生率特別高。據(jù)McGoon等報道，術(shù)前房室傳導阻滯的發(fā)生率為17%，而心室分隔術(shù)后復加30%。

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　大多數(shù)單心室病人早年即有明顯的先天性心臟病表現(xiàn)，如紫紺、心動過速或體重增加緩慢等，在新生兒或嬰兒早期即引起人們注意。對肺血較多的病人，早期常無所發(fā)現(xiàn)。不經(jīng)治療，單心室病人的自然壽命較短。據(jù)多倫多兒童醫(yī)院統(tǒng)計，182例中死亡的117例（64%)，50%死于出生后1個月內(nèi)，74%死于頭6個月。Moodie等分析83例未經(jīng)手術(shù)治療且多數(shù)已度過嬰兒期的病人，自診斷之日起，50%的A型病人平均死于14年內(nèi)。C型病人預(yù)后更差，50%死于4年內(nèi)。有無肺動脈瓣狹窄，不影響壽命的長短。死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。

　　體格檢查：肺血流量減少者可見紫紺及杵狀指（趾)。肺血流異常增多呈慢性充血性心力衰竭者生長發(fā)育差、消瘦。充血性心衰時或右側(cè)房室瓣狹窄而無房間隔缺損時，頸靜脈飽滿或怒張。如右側(cè)房室瓣關(guān)閉不全嚴重，則頸靜脈和肝臟會有收縮期搏動。

　　視診和捫診時，示心臟搏動彌散，由于許多病人其主動脈相對偏前，捫診時在胸骨左緣可感知主動脈瓣的關(guān)閉。

　　聽診時第一心音可增強，第二心音也較強且單一，多數(shù)病人可聞及較響的收縮期雜音，系來自肺動脈瓣狹窄或主動脈瓣下狹窄。肺血流增多的病人在心尖區(qū)可聽到左側(cè)房室瓣相對性狹窄產(chǎn)生的舒張期雜音。

【并發(fā)癥】　返回

　　單心室合并其他先天性心臟畸形，以肺動脈瓣狹窄和房間隔缺損最為常見，分別見于51%和27%的病人；也可合并冠狀動脈畸形；傳導系統(tǒng)位置異常且多變，在有一個出口腔室和那些房-室和心室-大動脈相互關(guān)系不一致（左袢)的病人，房室結(jié)呈異常前位，在無出口腔室的病人，房室結(jié)的位置捉摸不定，可呈后位、側(cè)位或前位；當出口腔室為左向前位時，總傳導束環(huán)繞肺動脈瓣下流出道的前方，貼近肺動脈瓣附著處；若出口腔室呈右向和前位，則傳導束位于肺動脈瓣環(huán)的下后方；在無出口腔室者，傳導束位于心室體的后方。

【輔助檢查】　返回

　　心電圖檢查：視單心室各亞型而不盡相同，但多數(shù)病人有心室肥大表現(xiàn)。

　　胸部X線檢查：大多數(shù)病人有心影擴大，肺血增多或減少則視有無肺動脈瓣狹窄而定。左房增大見于肺血增多或有房室瓣關(guān)閉不全者。其他方面則視各亞型的病理解剖情況而異。

　　心導管檢查和心血管造影：在二維超聲心地動圖和彩色多普勒診斷技術(shù)問世之間，需依靠心導管檢查和心血管造影以確診單心室和其類型以及合并畸形。檢查的目標和目的應(yīng)包括①單心室的類型；②出口處腔室的有無和位置；③主動脈的肺動脈的空間位置和房-室相互關(guān)系；④肺動脈或主動脈血流阻塞的有無及其部位；⑤房室瓣的數(shù)目、位置、功能狀態(tài)以及其偏離和騎跨情況；⑥肺動脈壓力和阻力；⑦心室功能情況（身血分數(shù)和舒張末期壓力)；⑧肺動脈粗細、分布或先前環(huán)束術(shù)所致扭曲情況；⑨伴隨畸形情況。雖然體循環(huán)和肺循環(huán)的靜脈血在單一心室內(nèi)混合，但由于心腔內(nèi)血流情況不同，不能就此認為肺動脈與主動脈血氧飽和情況就完全一致，因此為準確計算肺循環(huán)和體循環(huán)阻力，必須分別測定該兩動脈的血氧飽和度和壓力。

　　超聲心動圖檢查：二維超聲顯像已基本上可取代侵入性心導管檢查，對單心室病人作諸多方面的觀察和分析。如心內(nèi)基本解剖、大動脈的關(guān)系、伴隨心臟畸形、肺動脈瓣狹窄與否以及心室出口部情況等，二維超聲心動圖均可得到觀察與了解。新的多普勒技術(shù)尚可對肺動脈狹窄、心室輸出部阻塞及房室瓣關(guān)閉不全等的程度作出定量性測定。超聲心動檢查技術(shù)對了解房室瓣的形態(tài)學、偏離與騎跨等情況明顯優(yōu)于心血管造影。