血栓性閉塞性脈管炎是以中小動脈和靜脈炎性改變?yōu)樘卣鞯难荛]塞性疾病。
血栓性閉塞性脈管炎發(fā)生于吸煙者，男性占多數(shù)，女性只占5%，年齡20～40歲。近年來對本病的臨床和血管造影特征的認(rèn)識多于對閉塞性動脈硬化癥的認(rèn)識。本病診斷的例數(shù)顯著減少。雖然少數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病在病理解剖上與某些類型的閉塞性疾病如動脈粥樣硬化，特發(fā)性周圍的血栓形成或體循環(huán)栓塞不能區(qū)分，但多數(shù)臨床醫(yī)生同意其臨床特征足以將血栓性閉塞性脈管炎列為一個單獨的病種。
雖然血栓性閉塞性脈管炎病因不明，但至今尚未有不吸煙者患此病的記錄，說明吸煙是主要發(fā)病因素，或許是一種延遲性過敏反應(yīng)或中毒性血管炎。血栓性閉塞性脈管炎可能是特定表型病人對煙草的反應(yīng)，因為此病患者HLA-A9和HLA-B5的發(fā)生率較高�；驗橐环N細(xì)胞介導(dǎo)的自身免疫性疾病，對血管壁成分中Ⅰ型和Ⅲ型膠原纖維產(chǎn)生過敏。
與動脈粥樣硬化不同，血栓性閉塞性脈管炎不侵犯冠狀動脈。
病理學(xué)和病理生理學(xué)
血栓性閉塞性脈管炎主要損害四肢的中小動脈和表淺靜脈，病變表現(xiàn)為節(jié)段性狹窄，在嚴(yán)重病例，體內(nèi)其他血管也受損害。病理改變?yōu)榉腔撔匀珓用}炎或全靜脈炎伴血栓形成。急性期內(nèi)皮細(xì)胞增生，血管內(nèi)膜有淋巴細(xì)胞浸潤，而內(nèi)彈力層完整無損。隨后血栓機(jī)化和不完全性再通。血管中層保持完好，但可有纖維母細(xì)胞浸潤。血管外膜通常有更廣泛的纖維母細(xì)胞浸潤，較陳舊的病變有動脈周圍纖維化，且可累及鄰近的靜脈和神經(jīng)。
癥狀，體征和診斷
癥狀和體征屬動脈缺血和淺表性靜脈炎的表現(xiàn)。約40%病人有游走性靜脈炎史，通常在足或小腿的淺表靜脈。起病緩慢，從上下肢的最遠(yuǎn)端血管開始，逐漸向近端發(fā)展，導(dǎo)致遠(yuǎn)端壞疽。在出現(xiàn)客觀體征前病人訴肢冷，麻木有刺痛或燒灼痛。雷諾現(xiàn)象常見。受累肢體發(fā)生間歇性跛行(通常在足背或小腿，極少在手，臂或大腿)。缺血嚴(yán)重如已處于壞疽前期和有潰瘍或壞疽時疼痛呈持續(xù)性。病人還時有交感神經(jīng)張力過高的表現(xiàn)，如肢體發(fā)冷，過度出汗，患肢發(fā)紺，這些癥狀也可能是嚴(yán)重持續(xù)的疼痛引起。www.med126.com
1支或多支足部動脈，有時腕部動脈的搏動減弱或消失。受損的手足或指(趾)有位置性色澤改變(舉高時蒼白，下垂時轉(zhuǎn)紅)。在疾病的早期，1個或多個指(趾)出現(xiàn)缺血性潰瘍和壞疽，但非急性。無創(chuàng)性檢查提示患趾，足和指的血流和壓力嚴(yán)重減低，病變逐漸向近端發(fā)展。
診斷通�？捎膳R床檢查作出。動脈圖示節(jié)段性遠(yuǎn)端動脈閉塞，特別是手和足部，未受累的動脈仍是正常平滑的。在閉塞的血管周圍有側(cè)支循環(huán)形成，但可能較其他閉塞性疾病更扭曲，呈螺旋狀開塞外觀。
預(yù)防和治療
支持性措施應(yīng)最大限度地增加血供包括停止吸煙和避免暴露于寒冷或使用血管收縮劑。此外還要避免溫度，化學(xué)和機(jī)械損傷，鞋襪大小要合適，避免趾部小手術(shù)以及防止真菌感染。
無下肢壞疽，潰瘍或休息時疼痛的病人，應(yīng)每日行走至少2次，每次至少15～30分鐘。反之應(yīng)完全臥床休息。足部應(yīng)用繃帶保護(hù)，使用跟墊或用泡沫橡皮護(hù)套。不要用加熱溫床除非有恒溫裝置可使溫度不超過體溫。床頭應(yīng)抬高15～20cm以利于下肢供血。
抗生素，皮質(zhì)類固醇和抗凝劑均無效。老的血管擴(kuò)張劑作用有限。己酮可可堿，鈣拮抗劑和血栓素抑制劑可能有幫助，特別對血管痙攣性表現(xiàn)。
如病人繼續(xù)吸煙，急性期將持續(xù)地進(jìn)展，組織損害加重足以需要截肢。如病人能戒煙，加上對背部或腰部交感神經(jīng)切斷術(shù)取得良好的反應(yīng)，殘留的動脈供血不足表現(xiàn)可獲減輕。由于大血管(如髂，股，鎖骨下和臂動脈)很少受累，需作旁路血管移植的病例極少。
