概述：
原發(fā)性肺動脈高壓癥(心血管內(nèi)科),一種原因不明，以自發(fā)性肺動脈壓進行性升高為特征，常伴右室肥大和右心功能不全表現(xiàn)的心血管疾病�；静∽�?yōu)榉涡用}的硬化、狹窄、栓塞或叢狀變。青壯年起病，常呈進行性加重。
癥狀表現(xiàn)：
1.輕癥或早期患者可無任何癥狀，心悸、氣促、乏力、胸痛及暈厥在中晚期患者中常見，部分重癥病例可有紫紺。2.肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進、收縮早期喀喇音和收縮期噴射性雜音。3.右心室肥大體征。4.右心衰竭體征。如肝腫大、水腫等。
診斷依據(jù)：
1.肺動脈高壓的典型癥狀、體征及X線，超聲心動圖表現(xiàn)。必要時經(jīng)右心導(dǎo)管直接測定肺動脈及右心壓力。2.除外由心、肺疾患誘發(fā)的繼發(fā)性肺動脈高壓后方能診斷本病。
治療：
治療原則 1.本癥的治療問題尚缺乏根本性手段，以對癥治療為主。2.血管擴張劑在本癥治療中得到肯定。3.晚期病例可考慮心肺聯(lián)合移植治療。
用藥原則 本病治療的效果欠佳，缺乏特異方法及藥物，發(fā)生右心衰竭時常規(guī)治療效果較差，應(yīng)加強擴血管藥物和利尿劑的應(yīng)用�？鼓幬镌趪乐厍闆r下可以選用。
預(yù)防常識：
原發(fā)性肺動脈高壓癥的診斷及治療均較復(fù)雜，尤其是治療上缺乏有效方法，病情常呈進行性加重趨勢，預(yù)后不良。心肺聯(lián)合移植可能是目前最有效的治療手段，但供體、費用及排斥等問題嚴重限制了它的推廣應(yīng)用。
