| 疾病名稱（英文) | atresia and stricture of intestine |
| 拚音 | CHANGBISUOYUCHANGXIAZHAI |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 腸閉鎖與腸狹窄為新生兒腸梗阻中常見的先天性消化道畸形，可發(fā)生于腸道任何部位，以空腸、回腸為多見，十二指腸次之，結腸少見。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 1、十二指腸閉鎖與狹窄 在胚胎第5周時，腸管內上皮細胞過度增殖而將腸腔閉塞，出現暫時性的充實期，至第9—11周，充實的上皮細胞發(fā)生空化作用而出現許多空泡，以后空泡再相融合，使腸腔再度貫通，第12周形成正常的腸管。如若腸管重新管腔化發(fā)生障礙，即可形成閉鎖或狹窄，此為十二指腸閉鎖的主要病因（Tandler學說)。且常伴發(fā)其他畸形，如先天愚型，腸旋轉不良,環(huán)狀胰腺，食管閉鎖以及肛門直腸、心血管和泌尿系畸形等。多系統(tǒng)的畸形同時存在，提示此與胚胎初期的全身發(fā)育缺陷有關，而非單純十二指腸局部發(fā)育不良所致。 2、空、回腸閉鎖與狹窄：近年認為是腸管血循環(huán)障礙所致。在胎兒時期，腸管己形成之后，腸道發(fā)生某種異常的病理變化，如腸扭轉，腸套疊，炎癥，穿孔，索帶粘連及血管分支畸形等，使腸系膜血循環(huán)發(fā)生障礙，以致影響某段小腸的血液供應，導致腸管無菌性壞死和（或〕穿孔、吸收、修復，出現相應部位的腸管閉鎖或狹窄。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 十二指腸閉鎖與狹窄：男女性別無明顯差異，未成熟兒發(fā)生率較高。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 十二指腸閉鎖與狹窄： 此畸形發(fā)生率為1:10000—20000。 空、回腸閉鎖與狹窄：發(fā)生率為1:1500—3000，未成熟兒占有1／4一1／3。 |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 1、十二指腸閉鎖與狹窄：常發(fā)生在十二指腸第二部，大多數在壺腹遠端，少數在近端。常見的類型有：①隔膜型：腸管外型保持連續(xù)性,腸腔內有未穿破的隔膜存在，可為單一，亦可多處；或隔膜呈蹼狀向梗阻部位的遠端脫垂形成風袋樣改變；或在隔膜中央有一小孔相通。③盲段型：腸管的連續(xù)性中斷，兩盲端間全分離或僅有纖維索帶連接，腸系膜亦有楔形缺損。此型較少見。③十二指腸狹窄：腸管內粘膜環(huán)狀增生，該處腸壁無擴張的功能，也有于壺腹部附近呈一縮窄性腸段。 梗阻近端的十二指腸及胃明顯擴張，腸壁肥厚，腸壁間神經叢變性，腸閉鎖時遠端腸管萎癟細小，腸壁菲薄，腸腔內無氣體，腸狹窄時遠端腸腔內可有氣體存在。 2、空回腸閉鎖與狹窄：正常小腸全長，成熟兒為250—300cm，未成熟兒160一240cm。腸閉鎖者較正常明顯縮短，僅100—150cm，甚至更短者。閉鎖近側腸腔因內容物積聚而極度擴張，直徑可達3一4cm，腸壁肥厚，蠕動功能很差，血運不良甚至壞死，穿孔。閉鎖遠側腸管細小萎陷，直徑不到4—6mm，腔內無氣體，僅有少量粘液和脫落細胞�？赏瑫r合并有胎糞性腹膜炎。伴發(fā)畸形有腸旋轉不良，腸扭轉，腹裂，直腸肛門閉鎖，先天性心臟病和先天愚型等。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據 | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1、十二指腸閉鎖與狹窄：母親妊娠早期可能有病毒感染，陰道流血等現象，常有羊水過多。新生兒生后數小時即有頻繁嘔吐，嘔吐物含有膽汁，如梗阻在壺腹部近端則不含膽汁。沒有正常的胎糞排出，或排出少量白色粘液或油灰樣物，亦可有1～2次少量灰綠色便。腹部不膨脹或僅有上腹輕度膨隆。因劇烈嘔吐，有明顯脫水，酸堿失衡和電解質紊亂。 2、空回腸閉鎖與狹窄：可發(fā)生于任何部位，空腸略多于回腸。通常為單一閉鎖，多發(fā)性閉鎖約6％—8％�？煞治宸N類型：①隔膜型：近側擴張腸段與遠側萎癟腸段外形連貫，其相應的腸系膜完整無損。由于近側段腸腔內壓力增高，使隔膜中心部分向遠側段突出而形成漏斗狀，有時隔中央有一小孔存在，少量氣體和液體可進入梗阻以下腸腔內。②兩盲端間有索帶相連的盲端型：近側言端腸腔膨大，腸壁增厚，有時擴張過度，可導致缺血壞死和穿孔。遠側腸段萎癟細小，直徑僅0.3—0．6cm，相應的腸系膜呈V型缺損或完整。③兩盲端間無素帶相連的盲端型：相應的腸系膜呈v型缺損或廣泛缺損，遠側腸系膜完全游離呈一索帶，血供應僅來自回結腸，右結腸或腸系膜下動脈。遠端細小的小腸以腸系膜為軸，圍繞旋轉，造成一種特殊類型，稱為“蘋果皮樣閉鎖”，此型約占10％，多發(fā)生于空腸閉鎖，往往為低體重兒，并有多發(fā)畸形。④多節(jié)段型：遠側閉鎖腸段與近側完全分離，腸系膜缺損，遠側腸段有多處閉鎖，其間有索帶相連，狀如一串香腸。但也有遠側腸段內多處閉鎖而外觀完全正常者。⑤狹窄型：病變部為一短而窄，有時僵硬的腸段，其內腔細小。遠側腸腔內可有少量氣體。 空、回腸閉鎖與狹窄：主要表現為腸梗阻癥狀，其出現早晚和輕重取決于梗阻的部位和程度。閉鎖表現為完全性腸梗阻，狹窄表現為不完全性腸梗阻。梗阻部位愈高出現嘔吐愈早�？漳c閉鎖多在生后24h內出現癥狀，而回腸閉鎖可遲至2—3d，頻繁嘔吐膽汁或糞便樣液體。高位閉鎖者腹脹僅限于上腹部，回腸閉鎖時全腹膨脹，偶可見腸型，無正常胎便排出，有時排出少量灰白色粘液樣物，為閉鎖遠段腸管的分泌物和脫落的細胞。初起時全身情況與正常兒相仿，隨著嘔吐頻繁，很快出現脫水、酸中毒及電解質紊亂，并常伴有吸人性肺炎。如有腹壁水腫發(fā)紅，則為腸穿孔腹膜炎的表現。母親羊水過多常見于高位腸閉鎖。 3、結腸閉鎖：甚為少見，不足5％。病理基本與小腸閉鎖相同。臨床表現為低位腸梗阻，腹脹明顯，嘔吐物呈糞汁樣，無胎便排出。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 1、十二指腸閉鎖與狹窄 腹部直立位攝片，可見左上腹有一寬大的液平面，右上腹亦有一略小的液平面，此即為擴張的胃及十二指腸近端，整個腹部其他部位尤氣體存在，形成“雙氣泡征”。此為十二指腸閉鎖的典型X線征象。十二指腸狹窄的X線平片與閉鎖相似，但十二指腸近端擴張較輕，液平略小，余腹可見少量氣體，新生兒診斷不能確定時，可口服含碘水溶液檢查，但須防止誤吸。嬰幼兒十二指腸狹窄可作鋇餐檢查。與腸旋轉個良不易鑒別時，可作鋇劑灌腸，以顯示盲升結腸的位置。 2、空、回腸閉鎖與狹窄：腹部直立位攝片對診斷具有很大價值。高位閉鎖可見一個大的液平面（胃)及3—4個小的液平面（擴張的小腸〕，下腹部無氣體影。低位閉鎖顯示較多的擴張腸段及液平面，盲段腸襻呈現極度擴張，側位片示結腸與直腸內無氣體影，臨床不典型者用少量稀鋇作灌腸，可顯示細小如帶的胎兒型結腸，從而確定為腸閉鎖，并可發(fā)現合并的腸旋轉不良或結腸閉鎖，且可與先天性巨結腸相鑒別。 3、結腸閉鎖：腹部平片見全腹均有腸段充氣及多個液平面，鋇劑灌腸可提示閉鎖部位，且?guī)椭_定診斷。 |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預后 | 預后與出生體重，閉鎖部位與類型，有無伴發(fā)畸形，感染等有關。致死的常見原因為肺炎、腹膜炎及敗血癥。其他如未成熟兒、短腸綜合征、吻合口瘺與腸功能不良亦是重要因素。存活率約50％。術后小腸長度＞50％者大多可得到正常生長發(fā)育。遠側小腸廣泛切除，特別是回盲瓣一并切除者，大多有脂肪、膽鹽、維生素B12，鈣、鎂吸收不良，腹瀉及腸道細菌過度繁殖。應用靜脈營養(yǎng)與要素飲食，可提高療效。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 1、十二指腸閉鎖與狹窄：根據畸形情況選擇手術方式。隔膜型采用隔膜切除術。盲段型的近遠兩端相當接近或有環(huán)狀胰腺者，可作十二指腸十二指腸吻合術。十二指腸遠端閉鎖與狹窄可選擇十二指腸空腸吻合術，但術后可產生盲端綜合征。十二指腸閉鎖處理相當困難，效果尚不滿意，病死率在50％左右。 2、空、回腸閉鎖與狹窄：根據閉鎖類型及部位選擇合適的手術方式，原則上施行腸切除小腸端端吻合術，切除盲端及擴張肥厚的近側腸段，或作裁剪法使近側腸管口徑與遠端相近，便于吻合以利暢流。亦可選擇近側端與遠側端作端側吻合和遠端造瘺術（Bishop-Koop法)，或近側段與遠側端作側端吻合和近端造瘺術（Santalli法)，以達到減壓作用，亦可作雙腔造瘺術等。 3、結腸閉鎖：根據全身情況及病變部位，選擇施行一期吻合術，結腸造瘺，回腸末端造瘺或雙腔造瘺術。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 |
