| 疾病名稱（英文) | hemolytic disease of newborn |
| 拚音 | XINSHENGERRONGXUEZHENG |
| 別名 | 母嬰血型不合溶血病， |
| 西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | 新生兒疾病（兒科) |
| 中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 新生兒溶血癥是母親和胎兒血型不合所致的免疫性溶血癥。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 當(dāng)胎兒具有母體所缺乏的血型抗原的紅細(xì)胞進(jìn)入母體后（妊娠時(shí)進(jìn)入量少，出生過(guò)程中量較多)，孕婦經(jīng)過(guò)8—9周或6個(gè)月時(shí)間，產(chǎn)生同種免疫；以后再懷具有相同血型抗原的胎兒時(shí)，少量胎兒紅細(xì)胞進(jìn)入母體即能迅速使孕婦產(chǎn)生大量抗體。這種抗體通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒血循環(huán)后，即破壞其紅細(xì)胞，使胎兒或新生兒發(fā)生溶血病。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | ABO血型不合引起者在中國(guó)相對(duì)較多，孕母多為O型，胎兒為A型或B型。 |
| 人群 | Rh血型不合引起的溶血病在中國(guó)以少數(shù)民族較多見(jiàn)。大多為Rh（D)，少數(shù)為Rh（E)不合所致。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | ABO溶血病發(fā)生率最高，約占血型不合溶血病的85%,上海地區(qū)50％由A型引起，北方地區(qū)以B型較多，Rh溶血病的發(fā)生率約占15％，比歐美國(guó)家低,因中國(guó)漢族Rh陽(yáng)性的人數(shù)占99％以上Rh陰性的人數(shù)極少，但由于Rh(D)抗原性強(qiáng)，發(fā)病率占Rh溶血病的50％左右。 。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | Rh血型系統(tǒng)共有6種抗原，即C、c、D、d、E、e，其中以D抗原性最強(qiáng)，是引起Rh溶血病最主要的抗原，但在中國(guó)E抗原引起的溶血病也有發(fā)生。Rh陽(yáng)性或陰性細(xì)胞僅指Rh（D)抗原是否存在而言，RhE溶血病時(shí)，孕母血型雖為Rh E陰性，但因存在D抗原，故其紅細(xì)胞仍為Rh陽(yáng)性。Rh溶血病時(shí)胎兒血型陽(yáng)性的紅細(xì)胞主要在分娩過(guò)程中進(jìn)入母體血循，在官內(nèi)進(jìn)入的機(jī)會(huì)很少，一般進(jìn)入的血量都不多，具有抗原的紅細(xì)胞第一次進(jìn)入母體后逐漸集聚在脾臟中，需要相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間才能使脾臟免疫活性細(xì)胞產(chǎn)生抗體，開(kāi)始產(chǎn)生的抗體是IgM，不能通過(guò)胎盤(pán)，以后產(chǎn)生的IgG才能通過(guò)胎盤(pán)。第一次產(chǎn)生抗體的數(shù)量少，速度慢，至少需8—9周或6個(gè)月，此時(shí)稱該婦女已致敏。一旦致敏就不能回復(fù)到未致敏狀態(tài)。在致敏過(guò)程中同時(shí)出現(xiàn)免疫記憶細(xì)胞，永久存在。至該婦女第二次懷孕Rh陽(yáng)性胎兒時(shí)，抗原再次進(jìn)入母體，則引起強(qiáng)烈反應(yīng)，lgG抗體產(chǎn)生速度快，數(shù)量多，因此Rh溶血病多發(fā)生在第二胎及以后的嬰兒�；蛟诘谝惶デ霸袐D曾接受過(guò)Rh陽(yáng)性輸血，已使其致敏，則第一胎也可發(fā)生溶血癥。至于AbO溶血病因自然界有天然抗原存在，不少婦女在第一胎懷孕前已致敏，因此約有50％患嬰為第一胎。。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 有以下幾方面： 1、產(chǎn)前診斷：檢查孕婦及其丈夫的血型，可疑時(shí)在妊娠第16周為孕母查血清抗體作為基礎(chǔ)水平，第二次在24—30周時(shí)測(cè)定，以后每月測(cè)1次，如抗體效價(jià)有上升趨勢(shì)提示胎兒可能受累，如達(dá)1:32一1:64表示胎兒受累可能更大，宜作羊水檢查，一般在孕周28—31周時(shí)進(jìn)行，也可提早到25周，用分光光度計(jì)測(cè)定羊水在波長(zhǎng)300—800nm的光密度(△OD)，在450nm處(△OD 450)可出現(xiàn)膽紅素膨出部。同時(shí)測(cè)卵磷脂和鞘磷脂比例，以估計(jì)胎兒肺成熟度。正常胎兒在胎齡35土2周時(shí)肺多已成熟，已成熟者可提早分娩。 2、產(chǎn)時(shí)診斷：胎盤(pán)對(duì)診斷有參考意義，胎盤(pán)與新生兒體重之比增加。同時(shí)檢查臍血的血型，特異性抗體，血常規(guī)和膽紅素均有助于診斷。 3、產(chǎn)后診斷：新生兒出生后36h內(nèi)尤其第一日內(nèi)出現(xiàn)黃疸應(yīng)首先考慮新生兒溶血病。血型鑒定及血型抗體的檢查是診斷及鑒別血型不合溶血的依據(jù)。用抗人球蛋白間接試驗(yàn)及抗體滴定可檢定存在于血液中的抗體；用抗人球蛋白直接試驗(yàn)及抗體釋放試驗(yàn)檢定附著于患者紅細(xì)胞上的抗體，最有診斷價(jià)值。懷疑有新生兒溶血病者，出生時(shí)應(yīng)作臍血檢驗(yàn)。前一胎有新生兒溶血病史者，再妊娠時(shí)應(yīng)進(jìn)行產(chǎn)前診斷。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 癥狀的輕重取決于抗體的量、抗體的活性和抗體與紅細(xì)胞的結(jié)合程度。 (1)胎兒水腫：由于嚴(yán)重溶血引起嚴(yán)重貧血而致心力衰竭，以Rh溶血病多見(jiàn)。孕母懷孕期間體重迅速增加。胎盤(pán)水腫，其重量與新生兒體重之比可達(dá)1:4或1∶3(正常為1:7)，患嬰多為早產(chǎn)兒，胎齡28—34周時(shí)即娩出，嚴(yán)重胎兒水腫者多為死產(chǎn)。 (2)黃疸：黃疸是本癥的主要癥狀，程度不一，剛出生時(shí)黃疸不明顯，因胎兒溶血所產(chǎn)生的膽紅素可以通過(guò)胎盤(pán)由孕母肝臟處理。Rh溶血病黃疸在出生后第1d即可出現(xiàn)，迅速加深，而ABO溶血病不少在生后第2d或第3d才出現(xiàn)，程度較輕。 (3)貧血：輕重不一，宮內(nèi)貧血嚴(yán)重者發(fā)生胎兒水 腫，出生后如溶血嚴(yán)重也發(fā)生貧血和心力衰竭，表現(xiàn)為蒼白、呼吸增快、心率加速，但水腫不如胎兒水腫明顯。部分患兒早期貧血不明顯，但由于長(zhǎng)時(shí)間慢性溶血，至2—6周時(shí)貧血加重，稱晚期貧血。 (4)肝脾腫大：新生兒貧血時(shí)髓外造血再度活躍，引起不同程度肝脾腫大，肝臟腫大可超過(guò)2cm以上，而脾臟腫大常在2cm以下。 (5)膽紅素腦病：又稱核黃疸。足月新生兒如無(wú)其他并發(fā)癥，總膽紅素在307．8—342μ mol/L(18—20mg／dl)以下時(shí)很少發(fā)生核黃疸，當(dāng)膽紅素＞342?? mol/L(＞20mg／dl)時(shí)發(fā)生的可能性增加。早產(chǎn)兒因血腦屏障通透性高，當(dāng)總膽紅素在205．2—256．5μ mol/L(12—15mg／dl)時(shí)也可能發(fā)生核黃疸。癥狀常出現(xiàn)在生后2—5d，輕者表現(xiàn)嗜唾、精神委靡、吸吮無(wú)力、肌張力減退。重者兩眼凝視、四肢張力增強(qiáng)和痙攣，多留有后遺癥，表現(xiàn)為錐體外系神經(jīng)異常。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | 新生兒檢測(cè)： 1、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)，血紅蛋白及網(wǎng)織細(xì)胞計(jì)數(shù)，網(wǎng)織細(xì)胞可增至5％一6％，有核紅細(xì)胞可達(dá)15％。 2、血清未結(jié)合膽紅素明顯升高，若不治療，重者可高達(dá)513μmol／L（30mg/dl)以上。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | 1、母親和嬰兒血型測(cè)定，如母為O型，嬰兒為A型或B型，則ABO溶血病可能性大。如母為Rh陰性，嬰兒為Rh陽(yáng)性，則為Rh(D)溶血病。但如為Rh其他型，則母親仍為Rh陽(yáng)性，需查母親和嬰兒的各種Rh血型別。 2、血清和血球抗體檢查：是診斷母嬰血型不合最可靠的方法：①Rh溶血病時(shí)抗人球蛋白直接試驗(yàn)陽(yáng)性表明嬰兒紅細(xì)胞巳被血型抗體致敏，抗人球蛋白間接試驗(yàn)陽(yáng)性表明血清中存在抗體，然后用嬰兒血清與標(biāo)準(zhǔn)紅細(xì)胞(CCDee、ccDEE、ccDee、CcdEe、ccdEe ccdee)作凝集試驗(yàn),根據(jù)結(jié)果推論Rh型別。②ABO溶血病：釋放試驗(yàn)和改良抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性。 |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 應(yīng)與新生兒失血、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6-PD)缺乏癥所致的溶血、非溶血性高度未結(jié)合膽紅素血癥、高結(jié)合膽紅素血癥等鑒別。 |
| 中醫(yī)類(lèi)證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 本病輕者多有自限性，預(yù)后較好，但貧血可延續(xù)數(shù)周。ABO溶血病多較輕，Rh溶血病多較嚴(yán)重。 |
| 并發(fā)癥 | 可并發(fā)肺出血、彌散性血管內(nèi)凝血、以及呼吸和心力衰竭等癥，偶可發(fā)生膽汁粘稠綜合征。 |
| 西醫(yī)治療 | (1)產(chǎn)前治療：①提早分娩：目的在于防止宮內(nèi)嚴(yán)重溶血所引起的死胎。如經(jīng)檢查胎兒已發(fā)生較重溶血病，可為孕母作血漿置換術(shù),如羊水檢查證實(shí)胎兒肺功能已成熟，則可提早分娩。②宮內(nèi)輸血：為防止胎兒嚴(yán)重貧血可輸Rh陰性血至胎兒腹腔內(nèi)，血液(包括紅細(xì)胞)可經(jīng)過(guò)腹膜間皮細(xì)胞之間的小孔進(jìn)入淋巴管，然后進(jìn)入胎兒血循環(huán)。 (2)產(chǎn)時(shí)處理：孕婦臨產(chǎn)前醫(yī)護(hù)人員做好一切準(zhǔn)備工作，如輸血員和輸血用具，以使出生后立即換血。分娩以自然分娩為妥，盡可能防止窒息。 (3)產(chǎn)后治療：①光照治療：未結(jié)合膽紅素在光的作用下形成構(gòu)形異構(gòu)體使zｚ型膽紅素轉(zhuǎn)變成EE型或轉(zhuǎn)變成光紅素，后兩者均為比較穩(wěn)定的結(jié)構(gòu)異構(gòu)體。轉(zhuǎn)變后的異構(gòu)體均能經(jīng)膽汁和尿液排出體外。光療雖能減輕黃疸，但不能減少抗體，也不阻止溶血，因此不能替代換血。光療取波長(zhǎng)420一470nm的光源，以藍(lán)光和綠光最佳，其中以藍(lán)光最常用，總光度160—320W。患兒除兩眼用黑紙保護(hù)、外陰用尿布蔽蓋外，裸體光照，可持續(xù)1—3d，也可采用間歇照光法。白光(日光燈)含有藍(lán)光成分，也有一定療效。②輸血漿或白蛋白：白蛋白可與未結(jié)合膽紅素結(jié)合，減少游離膽紅素，起到預(yù)防核黃疸的部分作用。在換血前1—4h靜脈輸入1g／kg白蛋白，或輸入血漿25ml／次。③換血：可換出血液中的抗體和致敏的紅細(xì)胞，同時(shí)換出膽紅素，起到預(yù)防核黃疸作用。換血量約為嬰兒血容量的2倍(新生兒血容量約85ml／kg)，對(duì)換出致敏紅細(xì)胞85％。如換血和光療同時(shí)治療，可減少換血次數(shù)。④藥物治療：苯巴比妥和尼可剎米可誘導(dǎo)肝細(xì)胞葡萄糖醛酰轉(zhuǎn)換酶的活性，前者劑量5—8mg／(kg·d)，后者劑量l00m8／(kg·d)，分3次口服，兩者合用可提高療效，但療效不如光照治療。有人用錫-原卟啉或錫-中卟啉治療高膽紅素血癥，劑量均為10μmol，均用1次， |
| 中醫(yī)治療 | 常用的方劑為茵陳15g、制大黃3g、黃芩9g、甘草1．5g或制大黃3g、黃芩4．5g，每日1劑，連服3—5d，有減輕黃疸作用。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | 一、對(duì)有可能發(fā)生新生兒溶血癥的孕婦（如上一胎患過(guò)新生兒溶血癥)，當(dāng)血液中抗體效價(jià)超過(guò)正常，在預(yù)產(chǎn)期前一周應(yīng)開(kāi)始給苯巴比妥每日50—90mg，分2—3次口服，可減輕新生兒溶血癥的黃疸。對(duì)娩出的新生兒應(yīng)加強(qiáng)臨床監(jiān)護(hù)，發(fā)現(xiàn)異常，及時(shí)處理。 二、Rh溶血病的預(yù)防必須在孕婦未致敏前進(jìn)行才會(huì)有效。①對(duì)未致敏的ＲRh陰性孕婦在分娩Rh陽(yáng)性嬰兒后72h內(nèi)肌注1次300／μg(145—435μg)抗Rh(D)IgG，可使孕婦不致敏。②對(duì)流產(chǎn)的孕婦，特別是妊娠期超過(guò)12周以上者，以同樣劑量的抗Rh(D)1gG預(yù)防。③有的國(guó)家已施行產(chǎn)前預(yù)防，孕期28周時(shí)肌注抗Rh(D)IgM 300μg，分娩Rh陽(yáng)性嬰兒后在72h內(nèi)再肌注300μg抗Rh(D)lgG。④羊膜穿刺后不論在妊娠中期或晚期皆肌注100μg抗Rh(D)IgG,如胎盤(pán)被刺傷則根據(jù)受傷程度相應(yīng)增大劑量。 |
| 歷史考證 |
