| 疾病名稱（英文) | cryptococcosis |
| 拚音 | YINQIUJUNBING |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 感染性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 隱球菌病是由新型隱球菌（cryptococcus neoformans)引起的亞急性或慢性深部真菌病。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 新型隱球菌為直徑4-8μm的球形厚壁孢子，內(nèi)有大小不等的顆粒，周圍為粘多糖構(gòu)成的寬闊莢膜，直徑可達20μm以上，具抗原性。有時可見出芽孢子，但無菌絲。培養(yǎng)基上生長的菌落為酵母型。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 任何年齡均可發(fā)病，以20～40歲者居多，男性多于女性。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 隱球菌病的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，其臨床表現(xiàn)以及腦脊液常規(guī)檢查和生化分析難與結(jié)核性腦膜炎或其他真菌性腦膜炎相區(qū)別，確診有賴于腦脊液離心沉淀、墨汁染色涂片和培養(yǎng)檢出隱球菌。疑為結(jié)核性腦膜炎患者應將腦脊液隱球菌檢查列為常規(guī)。顱內(nèi)有占位性病變而兼有不規(guī)則發(fā)熱或免疫缺陷患者和應用腎上腺皮質(zhì)激素者發(fā)生腦膜刺激征時，皆應考慮或除外隱球菌腦膜炎的可能。約90％腦膜炎病人的腦脊液或（和)血清中可測得抗原，有一定診斷價值。膠乳凝集試驗最為常用，但與嚴重類風濕關節(jié)炎偶有交叉反應，氣相色譜測定具有快速、特導性強等優(yōu)點。其他器官、組織的隱球菌病可取痰、支氣管洗液、氣管分泌物、尿、血、骨髓等培養(yǎng)，以及皮膚和粘膜損害的組織檢查和培養(yǎng)均有檢出病原體的可能，皮膚試驗和其他免疫功能反應的診斷價值不大。中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染表現(xiàn)為顱內(nèi)占位性病變者應與腦腫瘤、腦膿腫或腦型血吸蟲病相鑒別。肺部X線檢查顯示,圓形結(jié)節(jié)陰影者須與結(jié)核球或腫瘤相鑒別。 |
| 發(fā)病 | 病原體一般首先侵入肺部，然后播散至全身，中樞神經(jīng)系統(tǒng)最易受到感染，臨床上主要表現(xiàn)為腦膜炎和肺部感染。本病在世界各地皆有發(fā)生。病原體廣泛存在于自然界，可自土壤、空氣、水果、鴿糞及正常人的皮膚、粘膜和糞便中分離出。人體免疫功能低下為隱球菌發(fā)病的重要誘因。本病多見于淋巴瘤、白血病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腎功能減退、糖尿病和應用腎上腺皮質(zhì)激素、免疫抑制劑或細胞毒等藥物的病人，但也可發(fā)生于正常健康人。 |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 含有隱球菌的塵埃被吸入后即為肺泡巨噬細胞所吞食。在正常情況下，隱球菌在細胞內(nèi)很快受到抑制而死亡；如感染菌量過大或機體免疫功能低下時，則病原體可生長繁殖而發(fā)病。在肺部造成病變的隱球菌可藉血行散播至全身，任何器官組織皆可波及，但以中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染最為常見，少數(shù)病人可有皮膚和骨骼損害，其余臟器如肝、腎、腎上腺、前列腺、脾等偶可受累。 炎癥反應輕微為隱球菌感染的特征。早期病變組織內(nèi)可有大量隱球菌，由于病原體產(chǎn)生較多的莢膜物質(zhì)，病變呈膠胨樣，中性粒細胞很少，不化膿，僅有少數(shù)淋巴細胞和組織細胞浸潤。晚期病變?yōu)槿庋磕[性，病變區(qū)有纖維組織增生和較多巨噬細胞、異物巨細胞及淋巴細胞，病原菌主要見于巨噬細胞和巨細胞內(nèi)，也可游離于組織中。肉芽腫病灶逐漸擴大而壓迫周圍組織，一般不鈣化。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變主要表現(xiàn)為彌散性腦膜炎，以顱底部最明顯。膠質(zhì)細胞輕度增生。有時可有血管內(nèi)膜炎、血栓形成、腦實質(zhì)軟化等。肉芽腫性病灶可發(fā)生于腦膜、腦實質(zhì)和脊髓。肺部病變包括少量淋巴細胞、巨噬細胞等浸潤，肉芽腫形成以及廣泛纖維化等；偶有干酪性壞死和空洞形成。在皮質(zhì)損害中可見集聚的隱球菌，也很少組織反應。根據(jù)受累器官組織的不同，其臨床表現(xiàn)如下：中樞神經(jīng)系統(tǒng)隱球菌病90％以上的隱球菌病患者有中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變，多表現(xiàn)為慢性或亞急性腦膜炎，少數(shù)表現(xiàn)為占位性病變。病人有發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐等顱壓增高現(xiàn)象和腦膜刺激征；此外，尚可有眼部并發(fā)癥如視力障礙、視野改變、視神經(jīng)萎縮、視神經(jīng)乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出改變以及面神經(jīng)癱瘓、聽力減退等腦神經(jīng)損害表現(xiàn)。 肺隱球菌病由于呼吸道為病原體入侵途徑，肺部感染幾乎發(fā)生于所有病人，但因癥狀短暫且多不明顯而常被忽視。一些病人可表現(xiàn)為低熱、輕咳、咳粘液痰、乏力、體重減輕等，個別病人可有胸膜病變，甚至出現(xiàn)胸水。胸部X線檢查顯示肺紋增加、支氣管周圍浸潤或孤立圓形結(jié)節(jié)陰影，偶也有薄壁空洞形成。在免疫缺陷病人有時發(fā)生急性間質(zhì)性肺炎。X線顯示彌漫性炎性浸潤或粟粒樣病灶。 皮膚粘膜隱球菌病15％的隱球菌病患者可有皮膚病變，多為全身播散的一部分，單獨發(fā)生者少見。皮膚損害表現(xiàn)為痤瘡樣皮疹、丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊、膿腫、潰瘍等。粘膜損害表現(xiàn)為結(jié)節(jié)和潰瘍，多見于軟硬腭、扁桃體、咽喉、牙齦、鼻中隔等部位。隱球菌尚可侵犯骨骼，其發(fā)病率為5％～10％，多見于脊椎、顱骨和長骨隆突，表現(xiàn)為反覆發(fā)作的慢性骨髓炎。關節(jié)炎少見，偶累及膝關節(jié)。其他器官如肝、脾、腎、前列腺、睪丸、淋巴結(jié)等皆可累及，一般皆伴發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)病變。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預后 | 中樞神經(jīng)系統(tǒng)隱球菌病的預后較差，未經(jīng)治療者于診斷確立后3年內(nèi)幾乎全部死亡，其中70％的病人死于3個月內(nèi)，80％～90％死于1年內(nèi)。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 兩性霉素B和氟胞嘧啶的聯(lián)合應用為目前治療隱球菌腦膜炎的選用方案。靜脈滴注兩性霉素B后，有效血液濃度可維持24h，但腦脊液中濃度僅能抑制部分菌株；因此，應同時鞘內(nèi)或通過Ommaya管作腦室內(nèi)注射兩性霉素B。凡顱內(nèi)壓明顯增高，腦脊液涂片及培養(yǎng)持續(xù)陽性或椎管明顯粘連無法鞘內(nèi)給藥者均可考慮裝置Ommaya管以降低顱內(nèi)壓、防止腦疝；提高腦室系統(tǒng)、整個蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)和大腦半球凸面兩性霉素B的濃度。每日靜脈滴注兩性霉素B 0．3—0．5mg／kg，鞘內(nèi)或腦室每次注射0．5—1mg，皆自小劑量開始，逐漸增大。靜脈滴注可有寒戰(zhàn)、高熱、頭痛、惡心、嘔吐、靜脈炎等反應，亦可出現(xiàn)肝、腎損害、低鉀血癥、貧血等。鞘內(nèi)注射可出現(xiàn)下肢疼痛、感覺異常、癱瘓、膀胱和肛門括約肌功能障礙等。氟胞嘧啶的口服或靜脈滴注劑量為150mg/kg，分4次給藥；腦脊液的藥物濃度為血濃度的60％～80％，所以不需加用鞘內(nèi)給藥。兩性霉素B與氟胞嘧啶合用的療效較單用前者為好，療程宜長，具體時間根據(jù)患者反應情況而定，一般不少于2個月。有人比較了兩性霉素B和氟胞嘧啶聯(lián)合療法療程為4周（45例)和6周（46例)的療效及毒性反應，其有效率分別為75％和85．1％，復發(fā)率分別為27％和16％；毒性反應兩組相似。咪康唑靜脈滴注和鞘內(nèi)給藥以及采用口服酮康唑治療隱球菌腦膜炎皆有一定療效。氟康唑口服（每日150～200mg)后腦脊液中濃度與血清中者相似，初步用于治療少數(shù)病人療效較為滿意。 隱球菌所致的急性間質(zhì)性肺炎病情嚴重，治療必須及時，否則將危及生命。一般肺隱球菌病不經(jīng)特效治療也可自行恢復，有人認為如病人免疫功能正常，肺部病變輕微或正在消退，且無肺外病變存在時，可不予特效治療；但鑒于本病多發(fā)生于免疫缺陷者，其病情發(fā)展難以預測，所以仍應進行治療為妥。皮膚、粘膜、骨骼或其他組織器官的隱球菌病變示有血行播散的存在，皆應予以抗真菌治療。 與其他條件致病性真菌所致的深部真菌病一樣，加強一般支持療法，增強病人免疫功能措施都很重要，轉(zhuǎn)移因子，左旋咪唑等免疫功能促進劑均可應用。 |
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