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一般描述：
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周期性麻痹是以周期性反復(fù)發(fā)作的骨骼肌短暫性弛緩性癱瘓為特征的一組與鉀離子代高壓有 |
| 關(guān)的代射性疾病，在我國(guó)發(fā)病率較高，此病起病突然，持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天后恢復(fù)，任何年齡 | |
| 均可發(fā)病，多見(jiàn)于男性青壯年。 | |
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癥狀描述：
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共同特點(diǎn)是周期反復(fù)發(fā)作的短暫時(shí)期四肢弛緩性的癱瘓，不伴意識(shí)障礙和感覺(jué)障礙。 |
| 低血鉀性周期性麻痹：發(fā)作時(shí)可有煩渴及多汗 ，通常在是睡眠后或晨起時(shí)發(fā)現(xiàn)四肢無(wú)力或 | |
| 不能活動(dòng)，嚴(yán)重病例可致呼吸肌麻痹，心律紊亂，心動(dòng)過(guò)速等。 | |
| 高血鉀性周期性麻痹：癱瘓也以下肢近端較重，伴有肌肉的疼痛性痙攣，累及顏面和手部， | |
| 表現(xiàn)眼半合，手肌僵硬，手指屈曲和外展，還有的病例在進(jìn)食冷飲后發(fā)音不清或叩擊舌肌時(shí) | |
| 發(fā)生局部強(qiáng)直性收縮而引起凹陷，個(gè)別病人有持久的心律不齊。 | |
| 鈉反應(yīng)性正常血鉀性周期性麻痹：常在夜間睡后或清晨醒后發(fā)生肢體癱瘓，或僅選擇性影響 | |
| 某些肌肉，如小腿肌、肩臂肌，有時(shí)伴有輕度吞咽困難和發(fā)音低沉，持續(xù)時(shí)間大都在10天 | |
| 以上。 | |
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發(fā)病原因：
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細(xì)胞內(nèi)外的鉀離子濃度有關(guān)。鉀、鈉離子代射障礙和鈉離子－鉀離子－ATP酶活性改變是 |
| 構(gòu)成本病發(fā)病機(jī)制的主要方面，另內(nèi)分泌功能障礙與肌無(wú)力癥狀之間亦存在著復(fù)雜的聯(lián)系。 | |
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診斷要點(diǎn)：
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周期發(fā)作的短時(shí)期弛緩性四肢癱瘓史，同時(shí)不伴意識(shí)障礙。 |
| 發(fā)作時(shí)血鉀的測(cè)定和心電圖的改變特征。 | |
| 誘發(fā)試驗(yàn)陽(yáng)性（只用于診斷和分型困難的病例)，但要慎重。如：補(bǔ)充鉀鹽可使低血鉀性周 | |
| 期性麻痹迅速好轉(zhuǎn)；而記血鉀性周期性麻痹和鈉反應(yīng)性正常血鉀性周期性麻痹則可誘發(fā)或使 | |
| 癱瘓加重，靜點(diǎn)氯化鈉可使反應(yīng)性正常血鉀性周期性麻痹好轉(zhuǎn)。 | |
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實(shí)驗(yàn)室檢查：
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血清鉀測(cè)定：★ 低血鉀性周期性麻痹發(fā)作時(shí)血清鉀<3.5mmol/L�！� 高血鉀性 |
| 周期性麻痹發(fā)作時(shí)高于正常值，有時(shí)甚至高達(dá)7mmol/L�！� 鈉反應(yīng)性正常血鉀性周 | |
| 期性麻痹血清鉀則在正常范圍之內(nèi)。 | |
| 心電圖：低血鉀性周期性麻痹發(fā)作時(shí)表現(xiàn)特點(diǎn)為：U波明顯，常與T波融合，T波低平，S | |
| T段下降，QT間期延長(zhǎng)，QRS增寬�！� 高血鉀性周期性麻痹T波呈峰形增高，QT間 | |
| 期延長(zhǎng)，ST段下降，P－R間期延長(zhǎng)，R波降低，S波增深，QRS時(shí)間延長(zhǎng)。★ 鈉反 | |
| 應(yīng)性正常血鉀性周期性麻痹的心電圖則無(wú)特異性改變。 | |
| 肌電反應(yīng)：低血鉀性周期性麻痹表現(xiàn)為電位幅度降低，數(shù)量減少，完全癱瘓時(shí)運(yùn)動(dòng)電位消失 | |
| ，電刺激無(wú)反應(yīng)，靜息膜電位低于正常；而高血鉀性周期性麻痹則在細(xì)胞內(nèi)微電極記錄，在 | |
| 間歇期的膜電位即低于正常，發(fā)作時(shí)更進(jìn)一步降低。 | |
| 病理檢查：肌肉活組織檢查低血鉀性周期性麻痹發(fā)作時(shí)肌漿網(wǎng)膨脹呈空泡狀，間歇期可以恢 | |
| 復(fù)，但不完全，肌原纖維間可見(jiàn)數(shù)目不等的小空泡，少數(shù)病程晚期患者，約有40％的肌纖 | |
| 維內(nèi)可見(jiàn)條束狀小泡，一般無(wú)肌纖維萎縮。高血鉀性周期性麻痹肌肉活組織檢查與低血鉀性 | |
| 相同。鈉反應(yīng)性正常血鉀性周期性麻痹肌肉活檢可見(jiàn)線粒體呈顯著增多，體積也增大。 | |
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疾病辨析：
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癔癥性癱瘓。 |
| 急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎。 | |
| 原發(fā)性醛固酮增多癥。 | |
| 肌紅蛋白尿癥。 | |
| 腎小管性酸中毒綜合癥。 | |
| 鋇中毒癥。 | |
| 甲狀腺功能亢進(jìn)。 | |
| 腹泄、利尿劑均可引起低血鉀性麻痹。 | |
| 腎上腺皮質(zhì)功能減退、醛固酮缺乏癥亦可引起高血鉀性麻痹，便均有原發(fā)病的其他特殊癥狀 | |
| 。 | |
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治療方法：
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肺熱傷津 |
| 證候：發(fā)燒或熱退，手足軟弱無(wú)力，肢節(jié)緩縱不收，口干咽燥，干咳無(wú)痰，心煩喜冷飲，溲 | |
| 黃便干，舌紅體瘦，脈細(xì)數(shù)。 | |
| 治法：溫補(bǔ)脾腎。 | |
| 主方：右歸丸合四君子湯化裁 | |
| 用法： | |
| 加減： | |
| 濕熱壅盛 | |
| 證候：具“本癥關(guān)鍵證”外，頭肢困重，胸不悶，小便赤熱，大便溏粘，舌苔黃膩，脈濡數(shù) | |
| 。 | |
| 治法：清熱利濕，舒筋活血。 | |
| 主方：三仁湯合四妙丸化裁 | |
| 用法： | |
| 加減： | |
| 脾胃虛弱 | |
| 證候：具“本癥關(guān)鍵證”外，神疲乏力，氣短食少，長(zhǎng)便溏，舌淡嫩，邊有齒痕，苔薄白， | |
| 脈虛細(xì)無(wú)力。 | |
| 治法：健脾益氣。 | |
| 主方：參苓白術(shù)散加減 | |
| 用法： | |
| 加減： | |
| 肝腎陰虛 | |
| 證候：具“本癥關(guān)鍵證”外，頭暈?zāi)垦�，腰膝酸軟�?a class="channel_keylink" href="http://m.zxtf.net.cn/tcm/2009/20090113020038_74751.shtml" target="_blank">耳鳴口干，苔紅少苔，脈細(xì)數(shù)。 | |
| 治法：補(bǔ)益肝腎。 | |
| 主方：六味地黃散加減 | |
| 用法： | |
| 加減： |
