|
一般描述：
|
重癥肌無力是一種神經(jīng)肌肉接頭間傳遞功能的慢性障礙。主要臨床特征是受累的橫紋肌運(yùn)動 |
| 后容易疲勞，休息或用抗膽堿酯酶類藥物后癥狀減輕或消失。本病主要累及眼外肌、表情肌 | |
| 及與咀嚼、吞咽、呼吸有關(guān)的肌肉。頸部、軀干、四肢肌肉也可受累。心肌和平滑肌多不受 | |
| 累。本病可分為新生兒型和兒童型。新生兒型較少見。本病為一自身免疫性疾病。由于病毒 | |
| 感染等原因，誘發(fā)體內(nèi)產(chǎn)生一種自身抗體，即乙酰膽堿受體抗體，該抗體破壞了神經(jīng)肌肉接 | |
| 頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體，造成神經(jīng)肌肉接頭處的興奮傳遞障礙，引起骨骼肌無力。 | |
| 女性發(fā)病略高于男性。 | |
|
癥狀描述：
|
典型的重癥肌無力患者主要表現(xiàn)為受累骨骼及肌稍微運(yùn)動后便感疲乏無力，短暫休息即可部 |
| 分恢復(fù)。檢查時，肌肉有不同程度的無力及反復(fù)收縮后無力加重，但腱反射一般正常。通常 | |
| 癥狀晨輕晚重，亦可多變，受累肌肉常從一組開始，逐漸涉及其他。90％以上眼肌受累并 | |
| 為早期或唯一癥狀，表現(xiàn)出眼瞼下垂或閉目不緊，也可呈現(xiàn)斜視、復(fù)視、病情進(jìn)一步發(fā)展時 | |
| 依次累及延髓�。婕�、軟腭、咽喉)、頸部肌、肩胛帶肌、上肢肌、軀干肌和下肢肌，最 | |
| 后可全身受累。臨床表現(xiàn)有聲音嘶啞、失音、咀嚼和吞咽困難、流涎及頭位不能保持正常， | |
| 四肢無力，呼吸不暢等。當(dāng)呼吸肌受累，出現(xiàn)列力或麻痹時，呈現(xiàn)呼吸困難或動力性呼吸衰 | |
| 竭，發(fā)展為重癥肌無力危象�？砂l(fā)生在任何年齡，但10－35歲發(fā)病者最多。 | |
| 兒童型重癥肌無力：是本病最常見的臨床類型。發(fā)病年齡為2歲以后，多數(shù)于10歲左右起 | |
| 病。常見表現(xiàn)有：★ 上瞼下垂：多為雙側(cè)，但常不對稱。癥狀晨輕暮重，休息或睡眠后可 | |
| 。重復(fù)睜閉眼動作，10－20次后癥狀明顯加重，甚至完全不能睜眼。此好疲勞試驗(yàn)陽性 | |
| ，可協(xié)助診斷。★ 其他顱神經(jīng)支配的肌肉無力：可有眼球運(yùn)動異常受限，表情肌無力，咀 | |
| 嚼、吞咽困難，構(gòu)音困難，飲水嗆咳，轉(zhuǎn)頸聳肩力弱等�！� 四肢、軀干肌肉無力：兒童較 | |
| 少見。表現(xiàn)為易疲勞，行走無力。 | |
| 新生兒一過性重癥肌無力：較少見。見于患重癥肌無力母親的子女。 | |
| 先天性重癥肌無力：生后或生后不久即發(fā)病。母親無重癥肌無力病史。以眼外肌無力為主， | |
| 偶伴輕微的全身肌肉無力。 | |
|
發(fā)病原因：
|
自身免疫的病理機(jī)制學(xué)說，重癥肌無力主要是神經(jīng)肌肉接頭的突觸后膜功能性乙酰膽堿受體 |
| 數(shù)量減少，大約減少70－89％。 | |
|
診斷要點(diǎn)：
|
必發(fā)癥狀：反復(fù)運(yùn)動引起眼肌、舌咽肌肉等部分肌力或全身肌力減退，休息可一過性恢復(fù)。 |
| 參考：較多出現(xiàn)下列各種癥狀：★ 眼瞼下垂；★ 眼球運(yùn)動障礙或復(fù)視；★ 吞咽困難； | |
| ★ 言語障礙；★ 步行或運(yùn)動障礙；★ 呼吸困難；癥狀在1天內(nèi)波動。無錐體束征劑感 | |
| 覺障礙�？鼓憠A酯酶藥（氯化騰喜龍2－10mg靜脈注射或新期的明0.5mg肌注)使 | |
| 癥狀一過性改善。肌電圖檢查可見減衰現(xiàn)象（隨意收縮或反復(fù)予50Hz以下的最大刺激， | |
| 進(jìn)行誘發(fā)肌電圖時)。并發(fā)以下合并癥或癥狀：★ 胸腺瘤或胸腺增生�！� 甲狀腺技能亢 | |
| 進(jìn)。★ 肌萎縮。★ 自家免疫疾病。重癥肌無力危象。疲勞感增加、情緒不安、頭痛、出 | |
| 汗、心悸、涎液增多。肌束顫動。呼吸困難與吞咽困難。多因治療中停藥、感染、外傷等產(chǎn) | |
| 生。 | |
|
實(shí)驗(yàn)室檢查：
|
騰喜龍?jiān)囼?yàn)：騰喜龍0.2mg/kg，靜脈注射后1分鐘即見癥狀明顯緩解或消失，5－ |
| 10分鐘后恢復(fù)原狀。 | |
| 新斯的明試驗(yàn)：甲基硫酸新斯的明0.02－0.04mg/kg，肌肉注射，每次最大量 | |
| 不超過1mg。10－15分鐘后癥狀可獲改善，30－45分鐘后作用達(dá)高峰，隨后作用 | |
| 下降，一般于2小時后恢復(fù)原狀。 | |
| 神經(jīng)重復(fù)頻率刺激：用肌電圖儀作受累部位神經(jīng)重復(fù)頻率刺激。如在5Hz以下低頻重復(fù)刺 | |
| 激時出現(xiàn)動作電位波幅遞減，則對本病有診斷價值。 | |
| 胸部X光片或CT：如發(fā)現(xiàn)胸腺肥大或胸腺瘤則有助于診斷。 | |
| 感應(yīng)電刺激：肌無力反應(yīng)陽性。 | |
| 肌電圖：肌電圖遞減反應(yīng)陽性。 | |
| 血清抗乙酰膽堿受體抗體滴定呈陽性反應(yīng)；血液中C3補(bǔ)體增多；乙酰膽堿受體蛋白反應(yīng)增 | |
| 高；血IgG增加；抗核抗體陽性。 | |
| CT右MRI檢查：顯示胸腺增生或有胸腺瘤征象。 | |
|
疾病辨析：
|
先天性眼外肌麻痹。 |
| 肉毒桿菌中毒。 | |
| 肌無力綜合征。 | |
| 急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎。 | |
| 周期性麻痹。 | |
| 眼肌肌營養(yǎng)不良癥。 | |
| 進(jìn)行性延髓麻痹。 | |
| 多發(fā)性肌炎。 | |
| 三種重癥肌無力危象的鑒別。 | |
|
治療方法：
|
脾胃虛弱 |
| 證候：眼瞼下垂，晝輕夜重，常伴復(fù)視，四肢乏力，面色萎黃，語聲低微，納呆便溏，舌淡 | |
| 胖，苔薄白，脈細(xì)弱。 | |
| 治法：補(bǔ)中益氣，健脾升陷。 | |
| 主方：補(bǔ)中益氣加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：復(fù)視加枸杞子、谷精草、菟絲子；畏寒肢冷加巴戟天、仙靈脾；納呆便溏加生麥芽、 | |
| 山楂。 | |
| 腎陰不足 | |
| 證候：眼瞼下垂，眼球固定，目睛干澀，口燥咽干，四肢無力，肌肉瘦削，腰酸耳鳴，少寐 | |
| 多夢，舌紅少苔，脈細(xì)數(shù)。 | |
| 治法：滋腎益陰，調(diào)補(bǔ)氣血。 | |
| 主方：左歸丸加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：眼球固定加首烏、沙苑子；肌肉瘦削，下肢無力加炒杜仲、木瓜；目睛干澀，口燥咽 | |
| 干加石斛、生地、玄參。 | |
| 氣血兩虧 | |
| 證候：有關(guān)鍵證外，尚無面色萎黃或蒼白，胃呆納差，神疲乏力，氣短頭昏，舌淡嫩，苔薄 | |
| 白，脈細(xì)弱。 | |
| 治法：益氣補(bǔ)血。 | |
| 主方：八珍湯加減 | |
| 用法： | |
| 加減：若盜汗者，加浮小麥20g，煅牡蠣30g；納呆者加焦山楂10g，焦神曲10g | |
| 。 | |
| 脾腎氣陰兩虛 | |
| 證候：面色無華，氣短乏力，納差腹脹，頭暈耳鳴，失眠多夢，腰膝酸軟，口干欲飲，舌瘦 | |
| 小，苔少或光剝，脈沉細(xì)或數(shù)，并見關(guān)鍵征。 | |
| 治法：益氣補(bǔ)血。 | |
| 主方：八珍湯加減 | |
| 用法： | |
| 加減：若盜汗者，加浮小麥20g，煅牡蠣30g；納呆者加焦山楂10g，焦神曲10g | |
| 。 | |
| 脾腎陽虛 | |
| 證候：四肢倦怠乏力，步覆艱難，抬頭困難，形寒肢冷，顏面虛浮，腰膝酸軟，小便清長， | |
| 下利清谷，舌淡胖，苔白，脈沉遲少力。 | |
| 治法：溫補(bǔ)脾腎，益氣升陽。 | |
| 主方：右歸飲加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：陽虛甚加仙靈脾、仙茅、巴戟天；頭暈耳鳴，視物成雙加龜板、鱉甲、阿膠；下利清 | |
| 谷加四神丸。 |
| 經(jīng)論書籍： | 《經(jīng)絡(luò)全書》 | 《四圣心源》 | 《內(nèi)經(jīng)評文》 | 《靈樞懸解》 | 《素問懸解》 | 更多>> |
| 傷寒金匱： | 《傷寒說意》 | 《傷寒心法要訣》 | 《傷寒懸解》 | 《傷寒尋源》 | 《傷寒醫(yī)訣串解》 | 更多>> |
| 診治書籍： | 《脈訣刊誤》 | 《脈訣乳�！� | 《脈理求真》 | 《脈確》 | 《脈象統(tǒng)類》 | 更多>> |
| 本草書籍： | 《本草崇原》 | 《本草從新》 | 《本草撮要》 | 《本草分經(jīng)》 | 《本草綱目》 | 更多>> |
| 方言書籍： | 《洪氏集驗(yàn)方》 | 《華佗神方》 | 《回生集》 | 《本草分經(jīng)》 | 《急救便方》 | 更多>> |
| 內(nèi)科書籍： | 《中國醫(yī)籍考》 | 《中風(fēng)論》 | 《重訂靈蘭要覽》 | 《重訂廣溫?zé)嵴摗?/a> | 《止園醫(yī)話》 | 更多>> |
| 婦科書籍： | 《產(chǎn)寶》 | 《產(chǎn)鑒》 | 《婦科秘方》 | 《婦科秘書》 | 《婦科問答》 | 更多>> |
| 兒科書籍： | 《保嬰撮要》 | 《保幼新編》 | 《慈幼便覽》 | 《慈幼新書》 | 《達(dá)生編》 | 更多>> |
| 外科書籍： | 《金瘡秘傳禁方》 | 《救傷秘旨》 | 《立齋外科發(fā)揮》 | 《傷科補(bǔ)要》 | 《傷科大成》 | 更多>> |
| 五官書籍： | 《白喉全生集》 | 《白喉?xiàng)l辨》 | 《包氏喉證家寶》 | 《喉科秘訣》 | 《喉科指掌》 | 更多>> |
| 針灸書籍： | 《針經(jīng)指南》 | 《針灸大全》 | 《針灸甲乙經(jīng)》 | 《針灸聚英》 | 《針灸神書》 | 更多>> |
| 醫(yī)論書籍： | 《思考中醫(yī)》 | 《四圣懸樞》 | 《塘醫(yī)話》 | 《推求師意》 | 《外經(jīng)微言》 | 更多>> |
| 醫(yī)案書籍： | 《馬培之醫(yī)案》 | 《奇癥匯》 | 《三家醫(yī)案合刻》 | 《邵蘭蓀醫(yī)案》 | 《孫文垣醫(yī)案》 | 更多>> |
| 綜合書籍： | 《急救廣生集》 | 《景岳全書》 | 《明醫(yī)雜著》 | 《明醫(yī)指掌》 | 《儒門事親》 | 更多>> |
| 養(yǎng)生書籍： | 《食療方》 | 《壽世傳真》 | 《壽世青編》 | 《心醫(yī)集》 | 《服食導(dǎo)餌》 | 更多>> |
| 其它書籍： | 《本草問答》 | 《瘋門全書》 | 《厘正按摩要術(shù)》 | 《醫(yī)暇卮言》 | 《圓運(yùn)動的古中醫(yī)學(xué)》 | 更多>> |
