缺鐵性貧血（iron deficiency anemia，IDA)是常見(jiàn)的營(yíng)養(yǎng)缺乏病，發(fā)病遍及世界各國(guó)，以6月至3歲小兒發(fā)病率最高。根據(jù)WHO資料小兒發(fā)病率高達(dá)52%，男性成人約為10%，女性20%以上，孕婦40%，上海醫(yī)科大學(xué)兒科醫(yī)院從城市1042名初生至13歲小兒的調(diào)查結(jié)果發(fā)現(xiàn)：3月組IDA發(fā)病率13.2%，6月組42.2%，1～〈2歲組31.8%，2歲以上較低，7～13歲組15.1%，又根據(jù)上海醫(yī)科大學(xué)華山醫(yī)院資料在非妊娠育齡女工中的IDA（Hb〈110g·L-1發(fā)病率為11.39%，妊娠女工中(Hb〈100g·L-1〉為19.28%。因此研究防治IDA，尤其是高發(fā)年齡組的IDA，是廣大醫(yī)務(wù)工作者的重要職責(zé)。
目前，認(rèn)為由于各種原因引起的體內(nèi)鐵缺乏后至IDA出現(xiàn)有一演進(jìn)過(guò)程：①鐵減少期(iron depletion,ID)，此時(shí)僅有體內(nèi)儲(chǔ)鐵減少； ②紅細(xì)胞生成缺鐵期 (iron deficient erythropoiesisIDE)； ③缺鐵性貧血期。以上各期可分別用各種指標(biāo)檢測(cè)。由于鐵缺乏研究的深入，所以，十分有利于防治工作的開(kāi)展。
17.1.1 病因
體內(nèi)鐵的65%組成Hb，約30%以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式儲(chǔ)存于肝、脾、骨髓等網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)內(nèi)，余下的分布于肌紅蛋白、細(xì)胞色素及細(xì)胞內(nèi)與氧化還原過(guò)程有關(guān)的酶中。血液中轉(zhuǎn)運(yùn)的鐵僅占總量的0.12%左右。體內(nèi)鐵含量隨年齡、體重及Hb水平而異。正常男性成人的總鐵量約為50mg·kg-1，女性約為35mg·kg-1，新生兒約為60～70mg·kg-1。
鐵的代謝是在一個(gè)基本閉合的循環(huán)中進(jìn)行，紅細(xì)胞經(jīng)過(guò)約120天后破壞釋放的鐵，其中80%轉(zhuǎn)運(yùn)至骨髓而被再利用，20%則貯存于肝細(xì)胞及網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)備用。每天排出的鐵量從攝入食物中得到補(bǔ)充，鐵代謝處于動(dòng)態(tài)平衡中。正常成人男性每日的鐵排泄量為0.5～1.5mg，女性因月經(jīng)每天平均多失鐵1mg，故每天排泄量約2mg，哺乳期每天多1.5mg。最初2個(gè)月小兒從糞便丟失的鐵相對(duì)地較成人為多，每天約1mg，小兒體表面積相對(duì)較大，自皮膚丟失的鐵亦相對(duì)地較多，正常情況下<2歲小兒丟失鐵約0.04mg·kg-1·d-1,2～8歲0.03mg·kg-1· d-1.如有額外需要如生長(zhǎng)發(fā)育、妊娠、失血等，則必須從食物中吸收更多的鐵以滿足需要。各年齡組為維持體內(nèi)鐵的平衡每日所必需吸收的鐵量見(jiàn)表17-1 。
（1)體內(nèi)貯鐵不足 嬰兒時(shí)期的鐵缺乏癥與新生兒儲(chǔ)鐵有關(guān)，影響新生成儲(chǔ)鐵的因素有：
①妊娠時(shí)間與新生兒體重 妊娠前6個(gè)月時(shí)胎兒儲(chǔ)鐵較少，在最后3個(gè)月時(shí)儲(chǔ)鐵大量增多，所以早產(chǎn)兒、雙胎、低出生體重兒易有鐵營(yíng)養(yǎng)缺乏。
②臍帶結(jié)扎時(shí)間與方法 臍帶血管內(nèi)約有75～125ml血，此量約等于新生兒血容量之1/4～1/3。延緩臍帶結(jié)扎，將臍帶血擠入新生兒或結(jié)扎時(shí)胎盤位置低于產(chǎn)婦時(shí)，均可增加新生兒的血紅蛋白值及體內(nèi)含鐵量；
③有無(wú)胎兒至胎兒或胎兒至母體的輸血 已知約有15%的單絨毛膜胎盤的雙胎有明顯的胎胎間輸血。
④母親的鐵營(yíng)養(yǎng)狀態(tài) 多數(shù)學(xué)者認(rèn)為IDA與正常母親的新生兒，其臍血的血紅蛋白值無(wú)差異但另有學(xué)者發(fā)現(xiàn)隨母親貧血程度不同，臍血的血紅蛋白雖在正常范圍，但臍血的血清鐵、運(yùn)鐵蛋白飽和度血清鐵蛋白的含量有明顯差異。并認(rèn)為母體妊娠早期出現(xiàn)的中度至重度貧血，可影響胎盤結(jié)構(gòu)和功能，如鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)和其他造血物質(zhì)進(jìn)入胎兒而使臍血血紅蛋白值下降。妊娠后期發(fā)生貧血時(shí)，胎盤結(jié)構(gòu)和功能不受影響，臍血血紅蛋白濃度正常。
（2)鐵攝入不足或吸收不良
①食物中鐵的含量及吸收度：食物中的鐵有血紅素鐵及非血紅素鐵。前者存在于魚、畜及禽類的肉中，能在腸道上皮細(xì)胞直接吸收，不受消化液或其他食物因素的影響。后者則受這些因素的影響，且必須游離還原為二價(jià)鐵或三價(jià)鐵，與其他物質(zhì)螯合后才能吸收。
人乳每100ml含鐵0.15mg，但人乳因含乳糖和維生素C較多，含磷酸較少，故鐵的吸收率達(dá)50～70%，牛乳每100ml含鐵0.1mg，吸收率僅10%。動(dòng)物性食物含鐵較高，吸收率亦高，如各種魚類含鐵0.7～1.6mg·100g-1,吸收率僅11%。，各種肉類1.5～3.2mg·100g-1,豬肝25mg·100g-1 ,吸收率均達(dá)22%。雞蛋含量雖為2.750mg·100g-1 ,吸收率僅1%,玉米及小麥含鐵約1.650mg·100g-1 ,吸收率各為3及5%.綠葉蔬菜一般含鐵量較其他蔬菜,瓜果為高,菠菜雖含鐵2.550mg·100g-1,但吸收率僅1.3%。豆類含鐵量高，尤其黃豆含鐵1150mg·100g-1，且吸收率達(dá)7%。
②食物相互作用對(duì)鐵吸收的影響：
A．抑制鐵吸收的配位體(ligands)；有草酸鹽、碳酸鹽、磷酸鹽、植酸鹽等，大都存在于植物性食物內(nèi)，可與鐵結(jié)合成大的多聚體(polymers)，不能溶解而沉淀，從而使鐵的吸收受阻。含纖維量高的麥麩也能影響鐵的吸收。茶葉與咖啡中的鞣酸對(duì)鐵的抑制率可達(dá)41～95%。牛奶中的磷高，蛋黃中的磷酸鹽和磷蛋白均使鐵不易吸收。
B．促進(jìn)鐵吸收的配位體 此種配位體能與鐵螯合形成小分子量的可溶性單體(monomers)，可阻止鐵沉淀和形成多聚體，從而有利于鐵的吸收，如乳酸鹽、檸檬酸、琥珀酸、氨基酸、肌苷、脂肪、山梨醇、葡萄糖、蔗糖及果糖。而最強(qiáng)的維生素C和存在于牛、羊、豬、雞、魚的肉和肝內(nèi)的“內(nèi)因子”。
維生素促進(jìn)非血紅素鐵吸收的作用十分明顯，且與劑量大小成正比。在膳食中添加維生素C可使鐵的吸收率提高5～10倍，但維生素C必須與食物同時(shí)進(jìn)食才能起作用。肉食加入植物性食物中同食時(shí)，也可促進(jìn)非血紅素鐵的吸收。如鐵強(qiáng)化面包鐵的吸收率為2.1%。同時(shí)吃一小塊肉(30g)，鐵的吸收率可提高3倍，如多吃一些肉還可再提高。
C.蛋白質(zhì)對(duì)食物中鐵吸收的影響：最近Cook的研究認(rèn)為除乳制品外，其他動(dòng)物蛋白均能提高血紅素鐵及非血紅素鐵的吸收，但發(fā)現(xiàn)一些半提純的蛋白質(zhì)反而能使非血紅素鐵吸收下降，如黃豆蛋白可使鐵吸收下降80～90%，而這種抑制作用不能用加熱或提純來(lái)消除。
D．固體食物對(duì)人乳中鐵吸收的影響：近來(lái)發(fā)現(xiàn)人乳喂養(yǎng)小兒時(shí)，添加固體食物如水果或蔬菜泥后，反使鐵吸收量減少，體內(nèi)儲(chǔ)鐵下降。故目前認(rèn)為添加固體食物能使人乳喂養(yǎng)小兒的鐵攝入不足。
因此膳食搭配尤其是同時(shí)進(jìn)食時(shí)，各類食物的搭配對(duì)非血紅素鐵和無(wú)機(jī)鐵的吸收有重要的影響，由于搭配不同，每餐鐵的吸收率不同。鐵的生物可利用密度(bioavailablenutrient density)也不同，它是搭配膳食的鐵營(yíng)養(yǎng)價(jià)值的指標(biāo)。即鐵營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)在正�；蛉狈r(shí)，自某餐每提供4200kJ(1000keal)的食物中，可吸收的鐵毫克數(shù)，為該餐食物鐵的生物可利用密度。如某餐食物含鐵2.8mg，供熱能1344kJ(320kcal)，鐵的吸收率5.7%，鐵吸收量為0.15mg，則該餐的鐵的生物可利用密度為0.5mg4200kJ-1。
由于以上多種因素可以影響鐵的吸收，膳食中鐵的吸收率一般為5～10%，每日膳食中應(yīng)攝取的鐵量應(yīng)為每日的需要量（表17-1)×10。嬰兒時(shí)期以乳類食物為主，所進(jìn)輔食不多，加上可能存在搭配不當(dāng)與食物相互作用等因素，易有含鐵量不足，吸收率不高等情況。所以營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血的發(fā)病率高。成人如不注意膳食成分及搭配也有可能產(chǎn)生營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血。
表17-1 每日鐵需要量（WHO1970 ，1972)
| 年齡 | 每日必須吸收量（mg) |
| 嬰兒5-12月 | 0.7 |
| 兒童1-12歲 | 1.0 |
| 男孩13-16歲 | 1.8 |
| 女孩13-16歲 | 2.4 |
| 經(jīng)期婦女 | 2.8 |
| 成年男子 | 0.9 |
| 孕婦第一胎期 | 0.8 |
| 第二胎期 | 3.0 |
| 哺乳期婦女 | 2.4 |
③吸收障礙：鐵的吸收主要在十二脂腸及小腸上端進(jìn)行，胃腸吻合術(shù)時(shí)，食物不經(jīng)過(guò)鐵吸收的主要部位十二指腸，萎縮性胃炎時(shí)胃酸缺乏，以上疾病均可影響鐵的吸收。
（3)需要量增加：兒童處在生長(zhǎng)發(fā)育期，隨體重增加，血容量及組織鐵相應(yīng)增加，生長(zhǎng)速率愈快，鐵的需要量相應(yīng)愈大，愈易發(fā)生缺鐵。足月兒1歲時(shí)體重增加3倍，早產(chǎn)兒可增加5～6倍，每增加1kg體重約需增加鐵35～45mg，足月兒第一年內(nèi)約需補(bǔ)充外源性鐵200mg，低出生體重兒約需補(bǔ)充280～350mg，所以嬰兒期尤其是低出生體重兒更易發(fā)生缺鐵性貧血。妊娠及哺乳期婦女需鐵量增加，青年婦女由于月經(jīng)失血，需要量也應(yīng)增加。
（4)丟失或消耗增多：正常嬰兒在生后兩個(gè)月內(nèi)，由糞便排出的鐵比由飲食中攝取的鐵多，由皮膚損失的鐵也相對(duì)較多。牛乳喂養(yǎng)小兒，可因?qū)εＨ檫^(guò)敏或不能耐受大量牛乳（常超過(guò)50ml·d-1)而引起腸道病變，導(dǎo)致出血，重者可造成漏腸綜合征，以致其他物質(zhì)如血漿白蛋白，免疫球蛋白及銅、鈣的丟失。牛乳中熱不穩(wěn)定蛋白部分為引起過(guò)敏的因素，牛乳煮沸后，蒸發(fā)乳或奶粉可使蛋白質(zhì)變性，此種現(xiàn)象可得到減輕或消失。
急性腹瀉時(shí)，大便失鐵較其他感染或正常幼兒為多，其他反復(fù)感染，鐵的消耗增多，鉤蟲感染可引起腸道失血（1ml血含鐵0.5mg)。
在缺鐵性貧血患者中，約有50%大便大潛血陽(yáng)性，而正常嬰兒中僅7%陽(yáng)性。因此IDA可增加鐵的丟失。
其他失鐵情況尚有腸道畸形、慢性上消化道出血、月經(jīng)過(guò)多、痔瘡出血以及其他部位的出血等。腎病綜合征時(shí)由于運(yùn)鐵蛋白自尿中漏出，可引起缺鐵性貧血。
（5)其他 如先天性無(wú)運(yùn)鐵蛋白癥，先天性運(yùn)鐵蛋白運(yùn)轉(zhuǎn)至紅細(xì)胞有缺陷，鐵動(dòng)用缺陷伴有IgA缺乏，原發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥及Goodpasture綜合征等。
17.1.2 發(fā)病機(jī)理
體內(nèi)含鐵化合物中，血紅蛋白及肌紅蛋白具有帶氧功能、細(xì)胞色素、琥珀酸脫氫酶及NADH脫氫酶等能運(yùn)送電子，過(guò)氧化氫酶能分解過(guò)氧化氫。鐵除包含在上述含鐵化合物中外，尚與很多酶的活性有關(guān)（鐵依賴性)，如單胺氧化酶、酪氨酸羥化酶、核糖核苷酸還原酶等。此類酶控制著體內(nèi)重要的氧化、水解和轉(zhuǎn)換過(guò)程。因此鐵與組織呼吸、氧化磷酸化、卟啉代謝、膠原合成、淋巴細(xì)胞與粒細(xì)胞功能、神經(jīng)介質(zhì)的合成與分解、軀體與神經(jīng)組織的發(fā)育都有關(guān)系。
（1)缺鐵對(duì)對(duì)造血系統(tǒng)的影響 鐵是合成血紅蛋白的原料。血漿中轉(zhuǎn)運(yùn)的鐵到達(dá)骨髓造血組織時(shí)，鐵即進(jìn)入幼紅細(xì)胞內(nèi)，被線粒體攝取與小卟啉結(jié)合而形成正鐵血紅素。后者再與珠蛋白合成血紅蛋白。當(dāng)體內(nèi)缺鐵時(shí)，正鐵血紅素形成不足，使血紅蛋白合成減少，新生的紅細(xì)胞中血紅蛋白量不足。明顯缺鐵時(shí)，由于影響到DNA的合成，對(duì)幼紅細(xì)胞的分裂增殖也有一定影響，但遠(yuǎn)不如對(duì)血紅蛋白合成的影響明顯。故新生的紅細(xì)胞體積變小，胞漿中血紅蛋白量減少，而形成小細(xì)胞性低色素性貧血。
紅細(xì)胞自骨髓釋放至血的速度減低，在嚴(yán)重IDA時(shí)，紅細(xì)胞的壽命縮短，紅細(xì)胞內(nèi)已糖激酶活力增加，自身溶血增加，紅細(xì)胞變形性差，因此易被脾臟破壞。谷胱甘肽過(guò)氧化物酶活性力明顯低下，因此細(xì)胞膜易受氧化物損害而變硬。珠蛋白，尤其α-鏈合成降低。IDA時(shí)紅細(xì)胞內(nèi)葉酸鹽含量顯著升高，服鐵后下降到正常，IDA時(shí)可能幼紅細(xì)胞葉酸利用有障礙。
外周血和骨髓淋巴細(xì)胞可腫脹，有空泡形成。血小板數(shù)可減低或增高。
（2)缺鐵對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影響 最近證明，缺鐵鼠和人腦細(xì)胞的生化改變，可能是行為改變?nèi)缫着�、注意力不集中等的物質(zhì)基礎(chǔ)。缺鐵鼠腦中單胺氧化酶活力降低，IDA嬰兒和兒童尿中香草扁桃酸(vanilmandelic acid,VMA)和去甲腎上腺素排泄量增加，鐵治療后均可恢復(fù)正常，后者升高可能是單胺氧化酶活力低的結(jié)果。另證明稱缺鐵鼠腦中羥醛氧化酶活力降低，血清素降解障礙，使其含量增高，鐵治療后恢復(fù)正常。血清素可能是一種神經(jīng)介質(zhì)。
（3)缺鐵對(duì)消化系統(tǒng)的影響 缺鐵后胃酸可減少，口腔粘膜有異常角化，口腔粘膜變薄，色素減低，上皮發(fā)生炎癥，咽部環(huán)狀軟骨的后方，有時(shí)可有纖維組織結(jié)構(gòu)或蹼樣物形成而造成吞咽困難。萎縮性胃炎可能為對(duì)胃的體細(xì)胞產(chǎn)生自身抗體所致。小腸粘膜絨毛可變寬變鈍、融合，上皮下可有炎癥。大便隱血可陽(yáng)性，對(duì)木糖吸收有障礙，嚴(yán)重時(shí)可產(chǎn)生滲出性腸病變及吸收不良綜合征，導(dǎo)致脂肪、白蛋白、免疫球蛋白、維生素等物質(zhì)的喪失。
（4)缺鐵與感染 缺鐵對(duì)感染發(fā)生率的關(guān)系仍有爭(zhēng)論，大多認(rèn)為缺鐵時(shí)感染率增加，其理由為：①臨床經(jīng)驗(yàn)表明IDA兒童患者，感染率較健康兒童為高，有些學(xué)者在兒童中證實(shí)IDA糾正后，呼吸道感染發(fā)病率減低；②很多學(xué)者證明缺鐵時(shí)與殺菌有關(guān)的很多含鐵酶或鐵依賴的酶的活力明顯降低，而且鐵可以直接影響淋巴組織的發(fā)育；③抗原刺激后淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化率及巨噬細(xì)胞移動(dòng)抑制因子的產(chǎn)生均減低，經(jīng)鐵治療后轉(zhuǎn)為正常；④中性粒細(xì)胞吞噬功能減低，皮膚過(guò)敏試驗(yàn)反應(yīng)減弱，說(shuō)明細(xì)胞免疫功能有一定程度的損害，且發(fā)現(xiàn)損害程度與貧血程度有關(guān)。四川醫(yī)學(xué)院及天津醫(yī)學(xué)院從免疫學(xué)及臨床上證實(shí)了以上情況。
相反的理論認(rèn)為：①非洲IDA兒童中，細(xì)菌感染率較低；②鐵劑治療能誘發(fā)瘧疾；③試管和動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí)細(xì)菌生長(zhǎng)需要鐵，IDA時(shí)運(yùn)鐵蛋白增高，而運(yùn)鐵蛋白能與細(xì)菌競(jìng)爭(zhēng)鐵，故能抑制細(xì)菌生長(zhǎng)；④動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí)鐵能刺激非洲致病性細(xì)菌的生成。（5)缺鐵對(duì)肌肉功能、皮膚及骨骼的影響 有報(bào)告稱IDA患者服鐵4天后，體力已明顯改善，此現(xiàn)象提示與血紅蛋白及肌紅蛋白量無(wú)關(guān)，而與 α-甘油磷酸氧化酶異常及與α-甘油磷酸鹽介導(dǎo)的磷酸化有關(guān)。反甲可能為半胱氨酸代謝異常所致。骨骼生長(zhǎng)可遲緩。
（6)其他 缺鐵時(shí)甲狀腺功能受影響，鼠在低溫環(huán)境下T4不能轉(zhuǎn)為T3而發(fā)生低溫。
17.1.3 臨床表現(xiàn)
任何年齡均可發(fā)病，小兒發(fā)病率高，尤以6個(gè)月至2歲最多見(jiàn)，哺乳期及妊娠期婦女亦多見(jiàn)。發(fā)病緩慢，多不能確定發(fā)病日期，不少患者常因其疾病就診時(shí)才被發(fā)現(xiàn)，其表現(xiàn)隨病情輕重而異。
（1)消化系統(tǒng)癥狀 食欲低下，體重減低，可有異食癖，愛(ài)吃泥土、黃沙、粉筆及冰，胃酸可減低，大便隱血可陽(yáng)性；滲出性腸病變及吸收不良綜合征患者有腹瀉，以致丟失很多營(yíng)養(yǎng)素而引起相應(yīng)的缺乏癥。萎縮性舌炎、萎縮性胃炎及吞咽困難，不見(jiàn)于嬰兒患者，幼童亦罕見(jiàn)。成人中13～52%有舌炎，10～20%有口角炎，有些患者可于進(jìn)入甜菜后排出紅色尿液(甜菜尿beeturia)，是由于腸粘膜吸收過(guò)多的色素甜菜苷(betanin)引起。
（2)中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 很多學(xué)者觀察到IDA小兒有行為異常，智能比對(duì)照組差，嬰兒對(duì)外界反應(yīng)差，易怒，不安，Bayley嬰兒發(fā)育記分和智力發(fā)育指數(shù)均較對(duì)照組低。3～4歲小兒注意力不集中，兒童智商（IQ)，詞匯試驗(yàn) (Vocabulary test)、學(xué)校標(biāo)準(zhǔn)考試記分較對(duì)照組低，用鐵劑治療后好轉(zhuǎn)。嬰兒時(shí)期患過(guò)IDA的小兒，在6～7歲時(shí)，其注意力不集中及活動(dòng)過(guò)多的發(fā)生率比對(duì)照組高，說(shuō)明IDA對(duì)行為的影響可持續(xù)較長(zhǎng)的時(shí)間。另也有學(xué)者發(fā)現(xiàn)IDA時(shí)，嬰兒的行為受到影響。
少數(shù)患兒在哭后，有屏氣現(xiàn)象(breath holding spells)，用鐵治療可好轉(zhuǎn)。
嚴(yán)重IDE時(shí)，可出現(xiàn)神經(jīng)乳頭水腫。
（3)心血管系統(tǒng)癥狀Hb<70g·L-1時(shí)，心律加快，更嚴(yán)重時(shí)，可有心臟擴(kuò)大及收縮期雜音。
（4)皮膚肌肉及骨胳 易疲乏。嚴(yán)重IDA時(shí)，X線上還顯示板障增寬，似慢性溶血樣。成人中有25%出現(xiàn)指（趾)甲改變（反甲)，小兒少見(jiàn)。
（5)髓外造血表現(xiàn) 見(jiàn)于小兒。肝、脾、淋巴結(jié)可輕度腫大。年齡越久，貧血越重，肝脾腫大越明顯，但罕見(jiàn)中等程度以上的腫大，淋巴結(jié)腫大程度更輕。
（6)對(duì)發(fā)育的影響 IDA小兒體重可明顯低于正常，可能與食欲降低、小腸吸收功能紊亂或DNA、RNA合成障礙有關(guān)。
（7)免疫指標(biāo) 淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化率、中性粒細(xì)胞殺菌力及四唑氮蘭試驗(yàn)常降低，皮膚過(guò)敏反應(yīng)亦降低。
后遺癥問(wèn)題，由于IDA為一全身性疾病，IDA嚴(yán)重時(shí)將影響全身組織及功能，因此不能忽視其長(zhǎng)遠(yuǎn)的影響。
17.1.4 實(shí)驗(yàn)室檢查
（1)目前診斷鐵缺乏癥均采用 生化方法，常用指標(biāo)有；
①血清鐵蛋白 (serumferritin ,SF)：是反映體內(nèi)鐵儲(chǔ)存的一個(gè)較正確與靈敏的方法。體內(nèi)鐵缺乏時(shí)SF減低。
②紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉（freeerythrocyte protoporphyrin,FEP):IDE、IDA時(shí)FEP增 高。FEP/Hb較FEP更敏感，IDE、IDA時(shí)增高。
③血清鐵(serumiron.SI)常單行減低，總鐵結(jié)合力(total iron binding capacity,TIBC)常增高，運(yùn)鐵蛋白飽和度(transferrin saturation,TS)常降低。
（2)血象 IDA時(shí)有改變，早期僅的血紅蛋白（Hb)降低，疾病發(fā)展后紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（RBC)逐漸降低，但H較RBC降低更明顯。紅細(xì)胞平均容積（MCV)、紅細(xì)胞平均血紅蛋白量（MCH)均較正常為小或低。紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度（MCHC)正常或減低。明顯貧血患者血液涂片紅細(xì)胞大小不均，直徑偏小，有異形。淡染，中央蒼白區(qū)增大。
（3)骨髓象檢查 僅用于鑒別診斷需要時(shí)，骨髓鐵染色也可反映體內(nèi)鐵貯存，但在5歲以下小兒不能以此區(qū)別儲(chǔ)鐵正常與減少。
（4)其他檢查 有肝細(xì)胞儲(chǔ)鐵測(cè)定。組織含鐵總量測(cè)定，鐵吸收測(cè)定，鐵動(dòng)力學(xué)測(cè)定，Co排泄率測(cè)定等。但它們或不實(shí)用或不敏感，不能代替常用的生化診斷指標(biāo)。
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圖17-1 體鐵含量逐漸減少時(shí)有關(guān)指標(biāo)延續(xù)改變情況
17.1.5 診斷
（1)體鐵含量逐漸減少時(shí)，有關(guān)指標(biāo)延續(xù)改變情況見(jiàn)圖17-1。
從圖17-1可見(jiàn)ID期時(shí)儲(chǔ)鐵減少后，骨髓細(xì)胞外鐵首先受到影響，T1BC、SF已有改變，但仍在臨界值上，鐵吸收已增加。IDE期上述指標(biāo)改變更明顯，且出現(xiàn)SI、TS、鐵粒幼紅細(xì)胞計(jì)數(shù)與FEP異常，反映了紅細(xì)胞生成缺鐵。IDA時(shí)，紅細(xì)胞出現(xiàn)小細(xì)胞低色素性改變。臨床上可選用上述適當(dāng)指標(biāo)來(lái)確定缺鐵及缺鐵程度。
（2)選擇診斷缺鐵指標(biāo)，估計(jì)鐵營(yíng)養(yǎng)狀況時(shí)須注意
①各常用診斷指標(biāo)的靈敏度和特異性SF是反映儲(chǔ)鐵的指標(biāo)。儲(chǔ)鐵下降是SF值下降的唯一原因。SF靈敏度高，但當(dāng)缺鐵伴急慢性感染、炎癥、腫瘤、心肝腎疾病時(shí)，SF可正�；蛏栽龈摺Ｒ虼嗽诖朔N情況下，以SF為診斷指標(biāo)時(shí)，漏診率增加。FEP靈敏度亦高，上述疾�。毙愿腥境�)時(shí)可增加。SI的生理變異較大，在急慢性炎癥時(shí)下降時(shí)明顯。SI、TS降低較SF、FEP出現(xiàn)為晚。TIBC的正常值范圍較大，影響因素亦較多。人工測(cè)定MCV變異較大，肉眼觀察紅細(xì)胞形態(tài)誤差更大。
②一項(xiàng)指標(biāo)的正常值與異常值常有重疊，且各指標(biāo)均有一定程度漏診率，因此同時(shí)檢測(cè)多項(xiàng)指標(biāo)，可提高鐵缺乏診斷的正確性和檢出率。一般認(rèn)為SF與任何一個(gè)指標(biāo)相結(jié)合可提高鐵缺乏診斷的靈敏度和特異性，另有學(xué)者認(rèn)為MCH和FEP相結(jié)合是靈敏與特異的初篩方法。
上海醫(yī)科大學(xué)兒科醫(yī)院資料說(shuō)明SF、FEP、FEP/Hb對(duì)診斷缺鐵較SI、TIBC及TS靈敏，后三者需至IDA較明顯時(shí)，才有較大診斷價(jià)值。該院以SF、SF+FEP、SF+FEP+Hb依次診斷ID、IDE及IDA，并以FEP+FEP/Hb+Hb篩查IDA。
③各年齡及性別有各指標(biāo)不同的正常值。
（3)診斷準(zhǔn)標(biāo)
1982年全國(guó)小兒血液病座談會(huì)上制定的小兒營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)草案如下（成人亦可參考，但①的低限不同)：
①低色素性貧血 生后10天以內(nèi)的新生兒，Hb<140g·L-1,6月～6歲<110g·L-1，6～14歲<120g·L-1,RBC形態(tài)有明顯低色素表現(xiàn)，MCV<80μl,MCH<27pg,MCHC<31%。
②有明確的鐵營(yíng)養(yǎng)缺乏病因和表現(xiàn)。
③SF〈16μg·L-1
④骨髓細(xì)胞外鐵明顯減少或消失（0～+)，鐵粒幼紅細(xì)胞〈15%。
⑤FEP〉500μg·L-1
⑥SI〈600μg·L-1
⑦TIBC〉3500μg·L-1，TS〈15%
⑧鐵劑治療有效。
符合第一條和2～8條中任2條上者，可確診為缺鐵性貧血。
ID期的診斷應(yīng)有缺鐵病因，SF及骨髓鐵有上述改變。IDE期的診斷指標(biāo)除ID期指標(biāo)外，F(xiàn)EP、FEP/Hb或SI，TIBC，TS或RBC形態(tài)三者之一應(yīng)有上述改變。如遇感染時(shí)，SF值如〈50μg/L時(shí)，仍可考慮有鐵缺乏。
（4)IDA的鑒別診斷
①其他營(yíng)養(yǎng)性貧血，如巨幼紅細(xì)胞性貧血，混合性營(yíng)養(yǎng)性貧血等可藉血象、骨髓象以及其他生化指標(biāo)加以鑒別。
②其他低色素性貧血，如慢性感染時(shí)的貧血、地中海貧血、腫瘤或藥物(Pb,INH)引起的貧血，銅缺乏及先天性鐵代謝異常引起的貧血等，需藉病史，體格檢查及實(shí)驗(yàn)室檢查如SI、SF、FEP、血紅蛋白電泳、骨髓鐵染色等加以鑒別。
17.1.6 治療
（1)一般療法 對(duì)重癥小兒宜加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防及治療各種感染。
（2)病因療法 如系營(yíng)養(yǎng)性缺鐵，必須增加含鐵豐富、鐵吸收率高、富于維生素C及蛋白質(zhì)的食物。在小兒宜根據(jù)消化功能逐漸增加，其他病因必須去除。
（3)口服鐵劑 常用鐵劑有二價(jià)鐵藥物如：①硫酸亞鐵片劑或溶液，后者適用于小兒，但易被氧化，僅能短期保存。硫酸亞鐵含元素鐵20%；②富馬酸鐵，含元素鐵33%�？诜F劑元素鐵每天3～6mg·kg-1計(jì)算，分次，餐間服用為宜。10%枸櫞酸鐵銨為三價(jià)鐵，劑量為每天1～2ml·kg-1。鐵劑宜與維生素C同服以增加鐵的吸收�？偗煶�2～3個(gè)月即血紅蛋白恢復(fù)正常后，再繼續(xù)服用1～2個(gè)月以增加鐵的儲(chǔ)存。鐵劑治療2～3天后食欲精神狀態(tài)即可恢復(fù)，2～4天后網(wǎng)織紅細(xì)胞開(kāi)始上升，7～10天達(dá)高峰，上升高度及紅細(xì)胞數(shù)成反比，1月后血紅蛋白恢復(fù)正常。鐵劑治療無(wú)效時(shí)應(yīng)考慮到是否：①劑量不足；②鐵劑失效；③持續(xù)失血；④診斷不正確；⑤伴有其他疾病而影響鐵的吸收及利用；⑥胃腸吸收不良。
（4)注射鐵劑 由于肌注或靜注鐵劑有一定副作用，因此僅用于：①嚴(yán)重胃腸道反應(yīng)，不能耐受口服鐵劑者；②慢性腹瀉或胃腸道手術(shù)后；③需要迅速糾正缺鐵，如妊娠晚期伴有嚴(yán)重貧血及需要外科手術(shù)時(shí)；④繼續(xù)失血，其量超過(guò)腸的鐵吸收量。
靜注鐵劑有右旋糖酐鐵，含糖氧化鐵等。
（5)輸血及交換輸血 嚴(yán)重貧血時(shí)，可考慮輸血或輸紅細(xì)胞，伴心衰或急需手術(shù)時(shí)可考慮部分換血。
17.1.7 預(yù)防
首先應(yīng)廣泛宣傳防治鐵缺乏癥的重要性，引起領(lǐng)導(dǎo)、社會(huì)及群眾的重視。鐵缺乏對(duì)小兒的危害更大。目前IDA的防治已列為兒童保健工作中重點(diǎn)防治的四病之一，但宣傳工作尚應(yīng)更廣泛深入。
成人中除積極治療能引起各種IDA的原發(fā)病外，對(duì)育齡期婦女，妊娠期及哺乳期婦女應(yīng)每日攝取足夠的鐵（可用藥物鐵或用鐵強(qiáng)化食物或增加營(yíng)養(yǎng)來(lái)補(bǔ)充)。
小兒中應(yīng)做好以下預(yù)防工作：
（1)胎兒期的預(yù)防措施
①孕母膳食應(yīng)供給足夠的鐵，以防止妊娠前3個(gè)月的IDA而影響胎盤結(jié)構(gòu)和功能及嚴(yán)重缺鐵影響胎兒儲(chǔ)鐵的可能。
②預(yù)防早產(chǎn)及低出生體重兒。
③出生時(shí)，尤其早產(chǎn)兒斷臍不應(yīng)過(guò)早。
（2)合理安排膳食保證食物中有足夠的含鐵量及良好的鐵吸收率，是預(yù)防嬰幼兒IDA的關(guān)鍵問(wèn)題。
①嬰兒時(shí)期膳食的安排。
A，鼓勵(lì)母乳喂養(yǎng)，至少至4個(gè)月，其間不加固體食物。
B．足月兒最晚自4個(gè)月開(kāi)始補(bǔ)鐵，每天1mg·kg-1,未成熟兒最晚自2個(gè)月開(kāi)始補(bǔ)鐵，每天6mg·kg-1，持續(xù)補(bǔ)充至1歲末，最好到2歲。
C．自2～3個(gè)月起，于哺乳后喂水果汁或維生素C50～100mg ，以促進(jìn)鐵的吸收。
D．人工喂養(yǎng)者盡量采用嬰兒乳方或經(jīng)煮沸牛奶，鮮牛奶量不應(yīng)超過(guò)750～1000ml·d-1，以減少胃腸道隱性出血。
E．人工喂養(yǎng)宜采用鐵強(qiáng)化乳方，5～6個(gè)月后采用鐵強(qiáng)化谷物補(bǔ)鐵。
F．6～7個(gè)月以后可以粥內(nèi)添加魚或肉泥以供給血紅素鐵及“內(nèi)因子”，9～12個(gè)月于添加肉末與菜粥的同時(shí)供給維生素C和“內(nèi)因子”。喂給這些固體食物或蛋類時(shí)，要與人乳喂哺至少相隔4h,喂給魚肉等尚可提高蛋白質(zhì)供應(yīng)量。
②幼兒時(shí)期膳食的安排：此期如不注意膳食安排，缺鐵性貧血的發(fā)病率亦高，可以從以下原則著手：
A．要保證有足夠的動(dòng)物性蛋白和豆類食物，不僅可供優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)，鐵含量高，吸收率也高。雞鴨血、豬血也是鐵的好來(lái)源。豆?jié){比牛奶供鐵量多。
B．每日需攝入足夠量的新鮮蔬菜或水果，并于進(jìn)餐時(shí)食用或餐后即刻食用，以供給維生素C而促進(jìn)鐵的吸收。
C．鐵強(qiáng)化餅干或其他儀器必須注明含鐵量及每日攝入量，可作為點(diǎn)心等食用以補(bǔ)充鐵，但必須防止過(guò)食以免引起鐵中毒。
（3)藥物鐵預(yù)防 如無(wú)鐵強(qiáng)化食物，足月兒可于3月起給鐵，每天16mg·kg-1，早產(chǎn)兒于2月起每天給26mg·kg-1。體重過(guò)低的早產(chǎn)兒宜避免更早開(kāi)始用較大劑量鐵劑，以防發(fā)生維生素E缺乏性溶血。
（4)預(yù)防及治療各種感染和疾病。
17.1.8 鐵強(qiáng)化食品
由于IDA的廣泛存在，因此各國(guó)都很重視鐵強(qiáng)化食品的制備和應(yīng)用。美國(guó)自1941年起即在面粉中強(qiáng)化鐵，目前其膳食中約25%鐵系另外加入的，瑞典膳食中42%鐵來(lái)自強(qiáng)化食品。其他如加拿大、英國(guó)、日本、印度、泰國(guó)、菲律賓和中美各國(guó)都在這方面進(jìn)行了大量研究。我國(guó)鐵強(qiáng)化儀器的制備也已受到有關(guān)各方面的重視而開(kāi)始起步。
為使鐵強(qiáng)化食品起到有效的作用。首先應(yīng)摸清那些人群最需要補(bǔ)鐵，然后選擇一種合適的鐵劑及適當(dāng)?shù)氖澄锘蚴称穪?lái)進(jìn)行強(qiáng)化。應(yīng)對(duì)成品進(jìn)行色香味及保存期限的觀察，鐵吸收率及利用率的測(cè)定，先行試用再推廣應(yīng)用，并建立監(jiān)測(cè)制度以了解其效用及不良反應(yīng)。
選擇強(qiáng)化鐵劑必須從生物利用率、加入后食物的色香味和穩(wěn)定性以及出售價(jià)格幾方面來(lái)考慮。但有時(shí)不可兼得。用于強(qiáng)化液體乳方的鐵劑較多，且生物利用率高，如硫酸亞鐵、枸櫞酸亞鐵、乳酸亞鐵等，但后二者價(jià)格較貴。硫酸亞鐵也可用以強(qiáng)化粉劑乳方。谷物的強(qiáng)化較困難。正磷酸鐵和焦磷酸鐵在強(qiáng)化面粉時(shí)不變色也無(wú)味，但其生物利用率差，價(jià)格也較貴。元素鐵不論是用氫還原、電解還原或?yàn)殍F羰絡(luò)合物，其價(jià)格低廉，為目前強(qiáng)化谷物的較好鐵劑。但其生物利用率與鐵顆粒大小有關(guān)，小顆粒（5～10μm)者吸收利用率高,性能穩(wěn)定。硫酸亞鐵可用于強(qiáng)化面包。
嬰兒乳方中強(qiáng)化鐵一般為每100g加硫酸亞鐵15mg，牛乳或乳方中則1000g加硫酸亞鐵10～12mg，鐵的吸收率約4%，雖不如人乳中鐵的吸收率高，但因強(qiáng)化奶粉中鐵的總量增加，故其絕對(duì)吸收量也隨之提高。嬰兒谷物粉一般為每1g加硫酸亞鐵或小顆粒還原鐵0.45mg，平均鐵的吸收率4%左右。鐵劑與食物的比例應(yīng)根據(jù)具體情況，如人群缺鐵程度、食品的每日消耗量以及對(duì)食品色香味及穩(wěn)定性的影響而加以考慮。
智利采用牛血紅蛋白強(qiáng)化餅干，認(rèn)為很理想。
加用鐵強(qiáng)化食物后，每日自食物中攝入的總鐵量以滿足每日需要量為度。國(guó)外一些國(guó)家經(jīng)用鐵強(qiáng)化食物的防治后，育齡婦女的IDA已自60年代初的25～30%降到70年代的5～10%。
正常人長(zhǎng)期進(jìn)食鐵后是否引起鐵中毒的問(wèn)題尚未解決，文獻(xiàn)報(bào)道的極少數(shù)病例，未排除原發(fā)性血色病雜合子的可能。
營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血又稱營(yíng)養(yǎng)性大細(xì)胞性貧血，主要是由于缺乏維生素B12及葉酸所致，常見(jiàn)于嬰幼兒時(shí)期，也見(jiàn)于孕婦及哺乳婦女，其他年齡較少見(jiàn)，確切的發(fā)病率欠詳。隨著人民生活經(jīng)濟(jì)情況的好轉(zhuǎn)，在大中城市此病已屬罕見(jiàn)，但在華北，西北，東北和西南等地的農(nóng)村尚不少見(jiàn)。
17.2.1 病因
（1)有關(guān)葉酸及維生素B12的一些問(wèn)題 肝、腎、堅(jiān)果、新鮮綠葉與黃葉蔬菜、豆類、檸檬、柑桔及醬果中均富有葉酸，肝中含量最高，約300μg·100g-1 ，其他肉類食物、新鮮蔬菜，谷類約含10～100μg·kg-1，人乳及巴氏消毒牛乳中葉酸含量?jī)H3.5μg·kg-1，羊乳僅0.6μg·kg-1。。煮沸或罐制能使葉酸含量降低50～95%。孕婦常見(jiàn)輕度葉酸鹽缺乏,但不論足月兒或早產(chǎn)兒，其臍血血清葉酸鹽濃度的均值較母血高2倍以上。足月兒生后，血清葉酸鹽濃度迅速下降，至8周時(shí)已明顯降低，早產(chǎn)兒更甚。.體內(nèi)貯存量一般可供一個(gè)月的需用,缺乏4個(gè)月后，才出現(xiàn)貧血。1972年WHO科學(xué)小組推薦每天葉酸需要量0～6個(gè)月為40～50μg。7～12個(gè)月120μg，1～12歲200μg，13歲以上400μg，妊娠期800μg，哺乳期600μg。
維生素B12在動(dòng)物性食物如肝、腎、肉類、貝殼類動(dòng)物及家禽等中含量豐富，其中尤以肝內(nèi)含量最多（1μg·g-1)，蛋及奶中含量較少，蛋3.13μg·100g-1 ,人乳0.11μg·100g-1 ,牛乳0.36μg·100g-1 。植物類食物中幾乎不含維生素B12。維生素B12除在堿性狀態(tài)下外，一般不被烹調(diào)破壞。維生素B12可通過(guò)胎盤傳給胎兒。正常新生兒儲(chǔ)存于肝內(nèi)的維生素B12，共約為20～25μg。如孕婦于妊娠期間缺乏維生素B12，則新生兒肝內(nèi)的儲(chǔ)存量明顯減少，甚至可低至2～4μg。母親于維生素B12缺乏時(shí)，乳中含量亦降低。由于每日排泄量甚少，所以儲(chǔ)存量很少于1年內(nèi)耗盡。成人體內(nèi)維生素B12儲(chǔ)存量約3～6mg，如不進(jìn)入維生素B12，儲(chǔ)存量大約可供造血3～5年。當(dāng)儲(chǔ)存少于5～19%時(shí)，可出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞性貧血。1972年WHO科學(xué)小組推薦維生素B每天的需要量0～12個(gè)月為0.3μg,1～3歲0.9μg,4～9歲1.5μg,10歲以上2μg.，妊娠期3.0μg,哺乳期2,5μg。
（2)引起維生素B12及/或葉酸缺乏的原因
①攝入不足：A。如母親飲食單調(diào)，缺乏肉類及蔬菜者，其乳汁中維生素B12及葉酸鹽含量減少，嬰兒以此長(zhǎng)期喂養(yǎng)，不加輔食，則易發(fā)生維生素B12及葉酸鹽缺乏。B.長(zhǎng)期主食奶粉或煮沸后牛乳或以羊乳喂養(yǎng)者，易得葉酸鹽缺乏；C。長(zhǎng)期偏食，一般見(jiàn)于年長(zhǎng)兒及成人。
②需要增加；嬰兒尤其早產(chǎn)兒生成發(fā)育快，需要量多。嬰兒期飲食能勉強(qiáng)維持維生素B12及葉酸鹽的需要。孕婦及哺乳期需要量增加，如攝入不足則易導(dǎo)致二者的缺乏。
③疾病因素；感染、瘧疾及慢性溶血時(shí)，需要量增加，感染又影響吸收。
④維生素C缺乏；維生素C缺乏時(shí)，不能使葉酸變?yōu)榫哂谢钚缘乃臍淙~酸（tetrahydrofolic acid，THFA)。葉酸能代替維生素C參與酪氨酸代謝，當(dāng)維生素C缺乏時(shí)，可引起機(jī)體對(duì)葉酸的需要量增加，造成葉酸不足。
17.2.2 發(fā)病機(jī)理
葉酸和維生素B12均為細(xì)胞核內(nèi)DNA合成的必需物質(zhì)。細(xì)胞的增殖分裂，關(guān)鍵是DNA的復(fù)制和加倍。DNA是由2條多核苷酸鏈組成，其基本單位是由4種不同的堿基單核苷酸組成的聚合體，四種堿基為腺嘌呤、鳥嘌呤、胸腺嘧啶和胞嘧啶。
葉酸在肝內(nèi)經(jīng)二氫葉酸還原酶的作用，變?yōu)榫哂谢钚缘腡HFA。THFA是體內(nèi)轉(zhuǎn)移一碳基團(tuán)的輔酶。這些基團(tuán)來(lái)自一些氨基酸的分解代謝和甲酸等化合物，可連接在THFA的分子上，并可轉(zhuǎn)移至其它中間代謝物上，參與核酸等重要化合物的合成。如參與嘌呤的合成、嘧啶的生物合成、氨基酸的轉(zhuǎn)化以及甲酸鹽的生成和利用。
維生素B12在人體主要參與四個(gè)重要代謝反應(yīng)：①使無(wú)活性的甲基THFA變?yōu)橛谢钚缘腡HFA，提高了葉酸利用率；②促進(jìn)葉酸進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)；③參與脫氧胸腺嘧啶核苷酸的生成。由上可見(jiàn)，維生素B12缺乏是通過(guò)葉酸代謝障礙，引起DNA合成失常，故其引起貧血的臨床表現(xiàn)和形態(tài)學(xué)變化，難與葉酸缺乏引起的貧血區(qū)別。這說(shuō)明為什么維生素B12可使葉酸缺乏的貧血好轉(zhuǎn)，以及大量葉酸能改變維生素B12缺乏的血液學(xué)變化的現(xiàn)象；④維生素B12能促使脂肪代謝產(chǎn)物參與三羧酸循環(huán)，這一作用與神經(jīng)髓鞘中脂蛋白的形成有關(guān)，因而能保持中樞和外周有髓鞘的神經(jīng)纖維的完整功能。維生素B12缺乏時(shí)，上述神經(jīng)纖維發(fā)生病變，因而出現(xiàn)精神神經(jīng)癥狀。因葉酸不參與此代謝。不能改變維生素B12缺乏所致的神經(jīng)系統(tǒng)損害。葉酸增加造血細(xì)胞對(duì)維生素B12的利用，故可加劇神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀。
葉酸和維生素B12缺乏時(shí)，嘌呤和胸腺嘧啶合成不足，DNA復(fù)制受阻。復(fù)制時(shí)由于α聚合酶的活力顯著降低，使新合成的DNA短片在形成長(zhǎng)鏈時(shí)發(fā)生障礙，在重螺旋化時(shí)易受機(jī)械損傷，染色體斷裂，細(xì)胞死亡而形成無(wú)效造血。DNA合成障礙也使細(xì)胞分裂受阻，DNA含量多，加之螺旋化不佳，故呈現(xiàn)細(xì)胞核大，染色質(zhì)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。同時(shí)由于蛋白質(zhì)及RNA合成相對(duì)較好，而導(dǎo)致胞漿量多，核漿發(fā)育不平衡的巨幼樣變。此變化也累及骨髓中的粒及巨核細(xì)胞系統(tǒng)及體內(nèi)細(xì)胞代謝快速的共他組織如胃腸道粘膜等。由于以上機(jī)理，臨床上可出現(xiàn)貧血，神經(jīng)精神癥狀及消化系統(tǒng)等癥狀及典型的血及骨髓象。
17.2.3 臨床表現(xiàn)
發(fā)病緩慢，小兒中以6～18月嬰兒常見(jiàn)。若出生時(shí)為早產(chǎn)兒，則由于其先天的葉酸貯存量較少，生長(zhǎng)發(fā)育快，尿中的排出量相對(duì)較多，又由于奶類消毒后，葉酸破壞，進(jìn)入量較少，所以出生體重較低者可于生后6～10周即發(fā)病。
（1)一般癥狀 小兒病例初起時(shí)表現(xiàn)安靜，不哭不鬧。面色逐漸蒼白或因色素過(guò)度沉著、輕度貧血等因素，面色可為蠟黃。顏面因輕度浮腫而呈虛胖樣。頭發(fā)黃而稀疏。成人病例可有頭昏、耳鳴、心慌等。
（2)消化系統(tǒng)癥狀 出現(xiàn)較早。厭食、惡心、嘔吐較常見(jiàn)。時(shí)有稀便。舌面可光滑，舌乳頭由舌尖沿兩側(cè)緣逐漸向中心萎縮，或舌乳頭充血粗糙。
（3)神經(jīng)精神方面癥狀 小兒較成人常見(jiàn)。有表情呆滯、眼神發(fā)直、對(duì)周圍反應(yīng)遲鈍、嗜睡、智力及動(dòng)作能力均可有倒退。另外，可有手足無(wú)意識(shí)的運(yùn)動(dòng)、頭、舌、唇及肢體震顫。部分病例可出現(xiàn)膝反射亢進(jìn)及踝陣攣。重癥時(shí)，肢體張力可增高。少數(shù)病例可能由于9、10對(duì)顱神經(jīng)功能障礙而出現(xiàn)聲音嘶啞或咽部有痰聲。植物神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí)，可出現(xiàn)少淚、無(wú)淚、少汗等癥狀。此等癥狀多見(jiàn)于維生素B12缺乏。
（4)造血器官 肝腫大遠(yuǎn)較脾腫大為多，腫大程度亦較脾臟為著，淋巴結(jié)腫大不明顯。
（5)其他 因貧血可引起心臟擴(kuò)大、心臟雜音，皮膚可因血小板少而出現(xiàn)紫癜，紅細(xì)胞壽命可縮短而出現(xiàn)黃疸。
17.2.4 實(shí)驗(yàn)室檢查
（1)血象 貧血多較嚴(yán)重，紅細(xì)胞減少較血紅蛋白減少為著，MCV及MCH>正常，MCHC正常；紅細(xì)胞輕度大小不均，大者較多，著色較深，中央蒼白區(qū)不顯，常見(jiàn)卵圓形紅細(xì)胞；網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)常低于正常。白細(xì)胞總數(shù)稍低或正常，淋巴細(xì)胞相對(duì)增多，粒細(xì)胞減少，胞體大，核染色質(zhì)疏松，核呈右移，可見(jiàn)巨多節(jié)核中性粒細(xì)胞。嚴(yán)重病例血小板數(shù)可減少。
（2)骨髓象 有核細(xì)胞數(shù)可輕度增加、正�；驕p少。各期幼紅細(xì)胞呈巨幼變，如原紅及早幼紅細(xì)胞增多，則更有診斷意義。白細(xì)胞分類多接近正常，淋巴細(xì)胞有時(shí)可相對(duì)增加。中性粒細(xì)胞中可出現(xiàn)巨中幼、巨晚幼或巨桿狀核中性粒細(xì)胞。重癥病例巨核細(xì)胞數(shù)可減少，形態(tài)也有改變。
（3)特殊試驗(yàn)
①血清維生素B12測(cè)定。在維生素B12、葉酸及缺鐵時(shí)均可減低。
②維生素B12吸收試驗(yàn)，如吸收差，則尿中帶有同位素標(biāo)記的維生素B12的排泄量減少。
③組氨酸耐量試驗(yàn)（formiminoglutamic acid試驗(yàn))，組氨酸在體內(nèi)轉(zhuǎn)化為N-亞氨基甲基谷氨酸（FIGLU)后，需要四氫葉酸進(jìn)一步降解為谷氨酸。如給患者一次組氨酸負(fù)荷，由于葉酸缺乏，F(xiàn)IGLU堆積，尿中排出量增加。但本試驗(yàn)除可有假陽(yáng)性和假陰性外，在葉酸及維生素B12缺乏時(shí)均可陽(yáng)性。
④血清葉酸鹽測(cè)定，方法學(xué)尚不穩(wěn)定。
⑤紅細(xì)胞內(nèi)葉酸鹽測(cè)定，目前認(rèn)為較可靠。
血清維生素B12含量降低、紅細(xì)胞或血清葉酸鹽含量正�；蛟龈�，提示維生素B12缺乏；血清維生素B12含量正常，紅細(xì)胞或血清葉酸鹽含量降低，提示葉酸鹽缺乏；以上同時(shí)降低可見(jiàn)于維生素B12及/或葉酸缺乏。
17.2.5 診斷
應(yīng)注意年齡、喂養(yǎng)史及有無(wú)可導(dǎo)致維生素B12及葉酸缺乏的疾病。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征為本貧血特有的表現(xiàn)。本病血象中，血紅蛋白降低不如紅細(xì)胞降低明顯，紅細(xì)胞形態(tài)大，色素充盈良好，與另一種常見(jiàn)的缺鐵性貧血不同。骨髓象的改變?yōu)榇_診的重要依據(jù)，但骨髓檢查必須在治療前進(jìn)行，應(yīng)用葉酸或維生素B123h后骨髓象即起變化，48h后骨髓象的診斷意義已很小。
經(jīng)診斷為本病后，最好能明確系維生素B12缺乏或葉酸缺乏。如不能進(jìn)行上述特殊試驗(yàn)時(shí)，可進(jìn)行治療性診斷�；颊弑仨殶o(wú)明顯感染、腎臟無(wú)惡性疾病，不進(jìn)含葉酸鹽高的食物如肉類、內(nèi)臟、新鮮綠葉或黃葉蔬菜及果汁，每日給予維生素B121～5μg肌注或葉酸50～100μg口服，如應(yīng)用上述維生素之一后，網(wǎng)織紅細(xì)胞迅速上升，即證明為該物質(zhì)缺乏。
小兒營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血最易與有明顯神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的營(yíng)養(yǎng)性混合性貧血相混淆。營(yíng)養(yǎng)性混合性貧血時(shí)，紅細(xì)胞大小不均相差懸殊，大紅細(xì)胞中央蒼白區(qū)增大，骨髓象中同時(shí)具有幼紅細(xì)胞及粒細(xì)胞的巨幼變及幼紅細(xì)胞中因缺鐵而引起的血紅蛋白形成不足現(xiàn)象。
本癥尚須與下列情況鑒別：
（1)可以引起葉酸缺乏的疾病，如先天性選擇性葉酸吸收障礙、慢性腹瀉、胃切除、小腸切除、空腸疾患；藥物如抗痙攣藥、抗代謝藥及抗結(jié)核藥等引起的葉酸缺乏；某些先天性酶缺陷及嬰兒期感染所致的葉酸代謝障礙；慢性肝腎疾患引起的葉酸丟失過(guò)多等。
（2)可以引起維生素B12缺乏的疾病，如幼年型惡性貧血、胃切除、萎縮性胃炎，腸盲端綜合征、脂肪瀉、回腸疾患及運(yùn)鈷銨素蛋白Ⅱ缺乏等。
（3)能引起骨髓巨幼變的疾病如紅血病、紅白血病、白血病、增生型再障、溶血性貧血及腫瘤等。
17.2.6 治療
（1)加強(qiáng)護(hù)理，去除同時(shí)存在的其他疾病。
（2)選擇易消化、富有蛋白質(zhì)、葉酸及維生素B12的食物。
（3)藥物治療，如明確系葉酸或維生素B12缺乏時(shí)，可給相應(yīng)藥物治療。如不明確時(shí)，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀以應(yīng)用維生素B12的收效較佳，單用葉酸反有加重癥狀的可能。若同時(shí)有維生素B12及葉酸的缺乏，應(yīng)用其中的一種有可能使另一種更為缺乏，故宜兩藥同時(shí)應(yīng)用。
①葉酸 劑量為5～10mg·d-1，治后1～2日食欲精神即改善，無(wú)效紅細(xì)胞生成逆轉(zhuǎn)，網(wǎng)織紅細(xì)胞逐漸上升，至4～7天達(dá)高峰，于2～6周后恢復(fù)正常。治后24～48h，白細(xì)胞及血小板計(jì)數(shù)即上升。骨髓中除巨晚幼粒等細(xì)胞可持續(xù)存在數(shù)日外，于治療48h后已很少有其他變化。葉酸的療程常需數(shù)月，即用至體內(nèi)年老紅細(xì)胞均被新生富于葉酸的紅細(xì)胞替代為止。但去除病因及改善飲食是保證不再?gòu)?fù)發(fā)的重要措施。服用葉酸的同時(shí)需服用維生素C。
②維生素B12 劑量為25～100μg，癥狀嚴(yán)重時(shí)可每日1次肌注，否則可每周2～3次肌注，至網(wǎng)織紅細(xì)胞恢復(fù)正常時(shí)為止。如病因暫時(shí)不能去除，則需減量，維持至紅細(xì)胞及血紅蛋白恢復(fù)正常而停藥。血及骨髓象的恢復(fù)過(guò)程與葉酸缺乏相似，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀恢復(fù)較慢。
如治療后不出現(xiàn)上述反應(yīng)，需考慮有無(wú)診斷錯(cuò)誤、感染及并發(fā)癥可能。
③血象恢復(fù)期間宜加用鐵劑以彌補(bǔ)造血旺盛后鐵的不足。
④重癥患者應(yīng)加用氯化鉀0。25～0。5g·-1 ，每日3次治療以防由于心肌處于缺氧狀態(tài)，在治療開(kāi)始48h內(nèi)，紅細(xì)胞系統(tǒng)生成明顯增加，血鉀突然下降而可造成猝死的可能。
（4)輸血 僅用于嚴(yán)重病例。
17.2.7 預(yù)防
主要針對(duì)病因進(jìn)行。
17.3.1 缺銅性貧血
由于缺銅常與缺乏其他營(yíng)養(yǎng)素同時(shí)存在，且癥狀較輕，所以報(bào)道較少。
銅是體內(nèi)微量元素之一，在人體內(nèi)主要分布于肝、心、脾、腎、腦和血液中，其中約10%儲(chǔ)存于肝內(nèi)。銅為構(gòu)成含銅酶的生要成分。這些酶的主要功能是參與氧化還原反應(yīng)、組織呼吸、鐵的吸收和利用、紅細(xì)胞生成、保持骨骼和膠原組織正常結(jié)構(gòu)的功能等。銅主要在十二指腸近端吸收。食物中的銅僅約1/3被吸收，其吸收受食物成分影響，如鋅、鎘、硫酸鹽、植酸鹽等可干擾或妨礙銅的吸收。除一部分銅以肝銅蛋白的形式儲(chǔ)存于肝內(nèi)外，另一部分合成銅藍(lán)蛋白，輸送入血液以滿足各器官組織對(duì)銅的需要。銅主要從消化道排出，以膽汁及消化液中排出最多。
牛肝、紫菜、黃豆、核桃、花生、豬肝等含銅量較高，雞蛋、谷類、蔬菜含銅量低，牛乳及人乳含銅量更低(分別僅0.03mg及0.05mg·100ml-1).銅的攝入量成人為1.55mg·d-1,小兒為0.09 mg·kg-1·d-1。
（1)病因
①攝入不足：嬰兒雖自母體得來(lái)一定量的銅，可供生后6個(gè)月的需要。但由于人乳及牛乳含銅量低，所以嬰兒是處于銅缺乏的邊緣狀態(tài)。消化道手術(shù)后或早產(chǎn)兒長(zhǎng)期用靜脈營(yíng)養(yǎng)均可引起銅缺乏。營(yíng)養(yǎng)不良者常并發(fā)本病。
②吸收障礙：如慢性腹瀉伴有低蛋白血癥者，長(zhǎng)期口服大劑量鋅或堿性藥物時(shí)，均可發(fā)生本病。
③生長(zhǎng)發(fā)育：未成熟兒生長(zhǎng)發(fā)育快，體內(nèi)銅儲(chǔ)量不足，如攝入量不足，�？捎�3個(gè)月時(shí)即發(fā)病。
（2)發(fā)病機(jī)理 銅缺乏所致的臨床表現(xiàn)主要與含銅酶活力降低，其中尤其是銅藍(lán)蛋白（銅氧化酶)降低有關(guān)。銅藍(lán)蛋白含有血漿中96%的銅，銅藍(lán)蛋白可促進(jìn)鐵的吸收和使肝內(nèi)儲(chǔ)鐵的釋放。因而缺銅時(shí)，產(chǎn)生缺鐵樣的血紅素合成減少而形成低色素性小細(xì)胞性貧血。但骨髓中環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞增加，鐵劑治療無(wú)效。
銅有促進(jìn)中性粒細(xì)胞的分裂和增殖作用，銅缺乏可引起骨髓中性粒細(xì)胞成熟代謝障礙，壽命縮短而導(dǎo)致中性粒細(xì)胞減少。
含銅氧化酶有維持血管纖維蛋白和膠原纖維結(jié)構(gòu)的完整性作用。缺銅時(shí)，血管可廣泛性擴(kuò)張或因彈力纖維層破裂而致血管破裂。
單胺氧化酶等有維持結(jié)締組織的骨髓膠原纖維穩(wěn)定性的作用。缺銅時(shí)此酶活力降低可引起骨髓的病理改變而致X線表現(xiàn)異常。
酪氨酸酶催化酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)槎喟偷淖饔谩：笳吲c黑色素合成有關(guān)，缺銅時(shí)，此酶活性降低。黑色素合成減?
■［此處缺少一些內(nèi)容］■
作以下檢查：
①血漿銅藍(lán)蛋白：新生兒時(shí)銅藍(lán)蛋白含量很低，以后逐漸增高，至12歲時(shí)達(dá)成人水平。成人正常值為250～370mg·L-1，〈150mg·L-1提示缺銅。
②血清銅：小兒血清銅的正常值為12～21μmol·L-1,<11μmol·L-1提示缺銅。
③紅細(xì)胞銅：其正常值為0.9～1.5μg·10-10紅細(xì)胞,缺銅時(shí)常降至0.462μg·10-10紅細(xì)胞。
尿銅，發(fā)銅測(cè)定有參考意義。銅劑試服有效時(shí)，診斷亦可成立。
（5)治療
①去除病因。
②銅劑治療：1%硫酸銅，2～3mg·d-1（含元素銅400～600μg·d-1)，治療有效者，血象及臨床癥狀很快獲得改善。不能口服者，可改為皮下注射。
（6)預(yù)防 嬰兒應(yīng)及時(shí)添加含銅量較高的食物。早產(chǎn)兒自2個(gè)月起每日口服硫酸銅1～5mg。成人需長(zhǎng)期靜脈營(yíng)養(yǎng)者應(yīng)于每升營(yíng)養(yǎng)液中加硫酸銅1.65mg。每升含銅0.4mg，每日輸注3L可得銅1.2mg·d-1。設(shè)體重為60kg，則可獲得銅20μg·kg·d-1 (推薦供給量0.5～1.5mg·d-1,AMA1979)。近年來(lái)國(guó)外用銅強(qiáng)化牛奶或奶粉來(lái)預(yù)防未成熟兒銅缺乏。
原發(fā)病應(yīng)加預(yù)防。
17.3.2 鈷與貧血
在體內(nèi)，鈷主要通過(guò)形成維生素B12發(fā)揮生物學(xué)作用及生理功能，無(wú)機(jī)鈷鹽也有直接生化刺激作用。鈷主要存在于肝、腎，是人體微量元素之一。鈷有刺激造血的功能，其機(jī)理可能是通過(guò)：
（1)促進(jìn)胃腸道內(nèi)鐵的吸收，并加速儲(chǔ)存鐵的動(dòng)用，使之較易被骨髓利用。
（2)鈷能抑制細(xì)胞內(nèi)很多重要呼吸酶。引起細(xì)胞缺氧，使促紅細(xì)胞生成素合成增加，同時(shí)鈷鹽可增強(qiáng)亞鐵血紅素氧化酶活性，增加血紅蛋白的破壞，并亦能直接抑制亞鐵血紅素的合成，使血紅素的合成減少，破壞增多。上述的最后結(jié)果為代償性的造血功能增加。
（3)鈷能通過(guò)維生素B12參與核糖核酸與造血有關(guān)物質(zhì)的代謝，鈷缺乏后可引起巨幼紅細(xì)胞性貧血。
最近研究證明鈷鹽對(duì)炎癥性貧血、生物引起的貧血、嬰兒及兒童一般性貧血、地中海貧血和鐮狀細(xì)胞性貧血，都有一定生血治療作用。
17.3.3 其他微量元素與貧血
錳 錳為DNA、RNA多聚酶的組成部分，它參與蛋白質(zhì)代謝，可能與遺傳信息的傳遞有關(guān)。錳具有激活DNA和RNA 聚合酶活力的作用，錳對(duì)造血有重要作用，動(dòng)物胚胎在肝造血期中，肝內(nèi)已含較多錳，貧血?jiǎng)游锝o以小劑量錳后可使血紅蛋白、中幼紅細(xì)胞、成熟紅細(xì)胞及循環(huán)血量增多。錳能改善機(jī)體對(duì)銅的利用，錳與卟啉的合成也有關(guān)。
鋅 體內(nèi)含鋅酶有40余種，如堿性磷酸酶、碳酸酐酶、乳酸脫氫酶及多種還原酶等。有些含鋅酶在核酸代謝及蛋白合成中起重要作用。鋅還與中性粒細(xì)胞，單核細(xì)胞及T淋巴細(xì)胞的功能有關(guān)，還可保護(hù)紅細(xì)胞免遭某些溶血素的作用。
缺鋅可由攝入不足、吸收不良、排泄增加或遺傳性吸收的障礙而引起的。
在谷類食物為主的一些國(guó)家，由于谷類食物中含有較多的6-磷酸肌醇與鋅結(jié)合形成難溶性復(fù)合物，阻礙鋅的吸收，導(dǎo)致體內(nèi)缺鋅而引起一種綜合征，表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育停滯，第二性征發(fā)育不合，性功能低下，肝脾腫大，常伴發(fā)缺鐵性貧血及異食癖。
鉬 鉬是人體內(nèi)黃嘌呤氧化酶等酶的重要成分。黃嘌呤氧化酶對(duì)人體內(nèi)嘌呤化合物的代謝及鐵的代謝有密切關(guān)系，能催化肝臟中鐵蛋白釋放鐵，使血漿中Fe2+ 氧化成Fe3+，加速鐵與β1球蛋白的結(jié)合，運(yùn)送鐵以供組織作用。
硒 含硒酶谷胱甘肽過(guò)氧化物酶為一組織抗氧化物質(zhì)。缺乏此酶何產(chǎn)生新生兒溶血性黃疸。
鈦、鉻、鋇都有刺激造血作用。其機(jī)理均為妨礙體內(nèi)還原氧化系統(tǒng)，引起組織缺氧刺激骨髓造血功能。
鉛、砷等由于污染，中毒時(shí)可引起貧血，鉛主要影響卟啉代謝，并能干擾鐵與原卟啉結(jié)合所需的血紅素合成作用。砷可以干擾細(xì)胞呼吸及分裂。
17.3.4 礦物質(zhì)與貧血
嚴(yán)重低磷血癥（血清磷〈0.323mmol·L-1〉可由長(zhǎng)期靜脈營(yíng)養(yǎng)、糖尿病性酮中毒、透析時(shí)磷與磷酸鹽結(jié)合物質(zhì)的結(jié)合、饑餓恢復(fù)期、嚴(yán)重燒傷后合并利尿狀態(tài)、低磷飲食、持續(xù)呼吸性堿中毒不引起。其臨床表現(xiàn)可有感覺(jué)異常、抽搐、舞蹈病、共濟(jì)失調(diào)、震顫、昏迷、面無(wú)力、橫紋肌溶解、呼吸衰竭、充血性心肌病、骨骼疼痛及可能的肝細(xì)胞損害，糖酵解受阻而導(dǎo)致紅細(xì)胞內(nèi)ATP及2，3-DPG含量減低，對(duì)氧親和力增加，紅細(xì)胞變硬產(chǎn)生溶血。當(dāng)ATP低于正常的15%時(shí)，紅細(xì)胞呈小球形，也可引起溶血。低磷血癥時(shí)，血中性白細(xì)胞的趨化、吞噬功能、殺菌力均減低，患者易有感染。
17.4.1 維生素C缺乏
維生素C缺乏時(shí)，葉酸在體內(nèi)還原為具有生物活性的四氫葉酸受阻。葉酸能代替維生素C參與酪氨酸代謝，維生素C缺乏時(shí)，葉酸需要量增加。由于以上兩方面的原因，維生素C缺乏可引起巨幼紅細(xì)胞性貧血。維生素C缺乏引起貧血另一原因?yàn)槌鲅?/p>
17.4.2 維生素E缺乏
維生素E缺乏多發(fā)生在早產(chǎn)兒及低出生體重兒，尤其在出生體重低于1500g者易見(jiàn)。
其原因有攝入不足，吸收不良，運(yùn)轉(zhuǎn)維生素E的脂蛋白量降低，生長(zhǎng)發(fā)育迅速時(shí)，維生素E的需要量增加，食物中含有大量不飽和脂肪酸，飲食中不飽和脂肪酸的增加，可增加紅細(xì)胞膜不飽和脂肪酸的含量。
維生素E為抗氧化劑，有防止紅細(xì)胞膜上不飽和脂肪酸被氧化的作用。維生素E缺乏時(shí)，紅細(xì)胞膜上脂質(zhì)易被氧化，尤其在遇到過(guò)氧化氫，巴比妥酸、維生素K及低出生體重兒服用較大量鐵劑以預(yù)防缺鐵性貧血時(shí)。
本癥常發(fā)生在早產(chǎn)兒和低出生體重兒，尤其是人工喂養(yǎng)者，于生后6～10周出現(xiàn)維生素E缺乏綜合征，癥狀包括不安寧、驚醒、浮腫、輕度溶血等。血紅蛋白可低至70～90g·L-1,紅細(xì)胞大小不均，異形，破碎細(xì)胞，偶有球形，血小板常增多，過(guò)氧化氫試驗(yàn)呈陽(yáng)性，維生素E測(cè)定�！�10μmol·L-1。
正常嬰兒維生素E的需要量各人報(bào)道并不一致。用乳類喂養(yǎng)者為0.4 mg·d-1，用其他食物喂養(yǎng)者為1.5mg·d –1。
早產(chǎn)兒的維生素E含量明顯低于足月兒，至生后2～3個(gè)月后，早產(chǎn)兒腸道吸收的量于達(dá)到足月兒水平，維生素E含量才升高。由于維生素E缺乏而引起的嚴(yán)重貧血并不常見(jiàn)，但為了盡量減少此病的發(fā)生，對(duì)低出生體重兒應(yīng)給予維生素E以作預(yù)防，劑量為15～25mg·d-1，出生體重低于1000g者增加到50mg·d –1，可使維生素E維持到正常水平。有胰腺囊性纖維化和慢性脂肪吸收不良的患兒，應(yīng)增加到100mg·d –1。肌注比口服效果好。肌注為隔日一次，共用2～3次。
17.4.3 其他維生素缺乏與貧血
其他維生素缺乏也可引起貧血，如維生素A、B2缺乏。另有原因不明的維生素B1反應(yīng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血。維生素B6參與δ-ALA合成酶的代謝，缺乏時(shí)血紅素合成發(fā)生障礙，出現(xiàn)小細(xì)胞性低色素性貧血，臨床上極少見(jiàn)。另一種維生素B6反應(yīng)性貧血（小細(xì)胞性低色素性)，能被大劑量維生素B6所糾正，其發(fā)病機(jī)理可能為線粒體內(nèi)鐵的利用障礙，血紅素離開(kāi)線粒體時(shí)需要維生素B6的作用。尼克酸缺乏時(shí)（由于腹瀉等)可引起貧血。
極度蛋白質(zhì)-能量營(yíng)養(yǎng)不良如夸希奧克(kwashiorkor)時(shí)，可能有輕度貧血，但血紅蛋白也有低至50～60g·L-1之報(bào)告。有時(shí)在治療后2～3周。血紅蛋白由于血漿容量增加及/或骨髓紅系暫時(shí)性增生低下而進(jìn)一步下降。
貧血常為正色素性或大細(xì)胞性，少數(shù)為小細(xì)胞性。引起貧血的原因可有：
（1)蛋白質(zhì)缺乏后可使促紅細(xì)胞生成素產(chǎn)生減低。
（2)葉酸鹽缺乏，其發(fā)生率可高至28～50%。但未見(jiàn)維生素B12缺乏之證據(jù)。
（3)鐵缺乏較為少見(jiàn)，系由于鐵吸收減低所致。由于蛋白質(zhì)合成不足，運(yùn)鐵蛋白合成不足，因此血清鐵及總鐵結(jié)合力均降低，但前者降低較后m.zxtf.net.cn者為少，因此運(yùn)鐵蛋白飽和度增加。
（4)溶血屬于輕度，對(duì)貧血的發(fā)生不起重要作用。
（5)維生素E缺乏，對(duì)某些正色素性、巨幼紅細(xì)胞性貧血患者用維生素E治療有效。
除貧血外，患者白細(xì)胞計(jì)數(shù)常正常，泥膏樣嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良者淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)可增高。四唑氮藍(lán)（NBT)試驗(yàn)、中性粒細(xì)胞吞噬力正常，殺菌力及趨化性有時(shí)有缺陷。補(bǔ)體降低隨營(yíng)養(yǎng)不良程度而異。B細(xì)胞功能正常，T細(xì)胞計(jì)數(shù)及功能均降低。出血傾向少見(jiàn)，出血是由維生素K缺乏或DIC引起。
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