鞏膜為一細(xì)胞與血管均少,大部由膠原組成的組織。其表面為球結(jié)膜及球筋膜所覆蓋,不與外界環(huán)境直接接觸,所以很少患病。據(jù)多數(shù)學(xué)者統(tǒng)計其發(fā)病率僅占眼病患者總數(shù)的0.5%左右。由于鞏膜的基本成分的膠原性質(zhì),決定了其病理過程緩慢及所致的膠原紊亂難于修復(fù)。眼球是膠原的“窗口”,因此鞏膜炎(scleritis)常是全身結(jié)締組織疾病的眼部表現(xiàn)。
鞏膜炎的治療原則,首先應(yīng)明顯病因,進行對因治療,并預(yù)防復(fù)發(fā)。增強營養(yǎng)改善全身情況也是必要的。
。ㄒ)表層鞏膜炎
表層鞏膜炎無論是單純性或結(jié)節(jié)性,均是一種良性復(fù)發(fā)性輕型疾患,有自限性,病程1~2周或以上,可以不加治療。但為了盡快治愈可局部應(yīng)用皮質(zhì)類固醇滴眼劑滴眼,利用其非特異性抗炎作用,可緩解癥狀及鞏膜的損害。或應(yīng)用非皮質(zhì)類固醇抗炎劑,如消炎痛、保泰松等亦可收到治療效果。其他局部對癥滴眼劑,對各種類型鞏膜炎的治療均應(yīng)常規(guī)使用,如當(dāng)鞏膜炎并發(fā)虹膜睫狀體炎時,應(yīng)及時滴用阿托品充分散瞳等。
痛風(fēng)屬于例外,其發(fā)病機制是由于吞噬細(xì)胞空泡破裂,因此應(yīng)該用促尿酸尿法(uricosuria)治療。必要時局部給予皮質(zhì)炎固醇治療。
。ǘ)鞏膜炎
彌漫性和結(jié)節(jié)性鞏膜炎,患部的血管叢是開放的,但病程纏綿,除局部給藥外,應(yīng)加服皮質(zhì)炎固醇制劑。如并發(fā)葡萄膜炎應(yīng)及時給與散瞳劑。
。ㄈ)壞死性鞏膜炎
病情嚴(yán)重,血管叢大部分閉鎖。如梅毒、結(jié)核、麻風(fēng)病等,應(yīng)給予針對病因的特效療法及配合短療程的全身非皮質(zhì)類固醇抗炎劑治療。諸如羥保泰松或消炎痛口服,如1周內(nèi)無效,鞏膜出現(xiàn)無血管區(qū)則應(yīng)投予足夠劑量的皮質(zhì)類固醇制劑,如強的松或地塞米松口服,以抑制病變的壞死過程。俟病變被控制后則遞減到維持量,直到疾病消退。
結(jié)膜下注射的方法在深層鞏膜炎患者應(yīng)視為禁忌,以防止鞏膜穿孔。但全身或球后注射皮質(zhì)炎固醇通常能使鞏膜炎、鞏膜周圍炎、鞏膜球筋膜炎和急性炎癥眶假瘤得到緩解,并對減輕嚴(yán)重疼痛甚為有效,且無并發(fā)癥。
在嚴(yán)重病例有時需要使用較強的免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺等,有時用它作為皮質(zhì)類固醇的減免劑,或在增加抗前列腺素的非類固醇抗炎劑,以達(dá)到使全身性類固醇劑量降低到可接受的水平。但一般認(rèn)為,部分前節(jié)小動脈梗阻所造成的真正穿孔性鞏膜軟化病人,應(yīng)早在壞死出現(xiàn)之前進行治療。對涉及全身免疫系統(tǒng)疾病的病人,如Wegener肉芽腫病,治療的目的在于需要抑制淋巴細(xì)胞的產(chǎn)生,免疫抑制劑與皮質(zhì)類固醇聯(lián)合使用,能獲得最佳效果,而對另外一些全身血管炎或僅為循環(huán)免疫復(fù)合物病的患者,則僅需皮質(zhì)類固醇治療。
手術(shù)治療只適用于肯定炎癥的根源是自身免疫病,切除壞死組織,可以清除抗原來源,同時植入同種異體鞏膜,也是有效的治療手段。
近年相繼有人報道,使用環(huán)孢霉素A,是一種新型強效免疫抑制劑,能選擇性地作用于輔助性T淋巴細(xì)胞,發(fā)揮其免疫抑制作用,且無骨髓毒性,最早在眼科用于治療角膜溶解綜合征。近年對壞死性鞏膜炎、蠶蝕性角膜潰瘍及角膜移植排斥反應(yīng)均取得了肯定的療效。并已能將其配制成局部滴眼劑應(yīng)用于臨床。
鞏膜炎的病因多不明,有時不僅找不到原因,甚至連炎癥的原發(fā)部位是在鞏膜、上鞏膜、球筋膜或是在眶內(nèi)其他部位也不清楚,例如,后鞏膜炎就難與急性炎性眶假瘤鑒別。
。ㄒ)外源性感染
外因性者較少見,可為細(xì)菌、病毒、真菌等通過結(jié)膜感染灶、外傷、手術(shù)創(chuàng)面等直接引起。
。ǘ)內(nèi)原性感染
1.化膿性轉(zhuǎn)移性(化膿菌)。
2.非化膿性肉芽腫性(結(jié)核、梅毒、麻風(fēng))。
。ㄈ)結(jié)締組織疾病的眼部表現(xiàn)
結(jié)締組織病(膠原病)與自身免疫病有關(guān),如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、壞死性結(jié)節(jié)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性動脈周圍炎、類肉瘤。結(jié)節(jié)病)、Wegener肉芽腫、復(fù)發(fā)性多軟骨炎等并發(fā)的鞏膜炎,所引起鞏膜的類纖維蛋白壞死性改變,本質(zhì)上與結(jié)締組織病相似。在坯 煞費苦心性鞏膜炎中其并發(fā)率約在50%以上,穿孔性鞏膜軟化時其并發(fā)率則更高。其他如強直性脊柱炎、Bencet病、皮肌炎、IgA腎病、顳動脈炎、卟啉病人中,也有并發(fā)鞏膜炎的報道。Watson(1982)經(jīng)過動物實驗對誘發(fā)鞏膜炎機制的研究指出:這種類型的肉芽腫性改變,可能說明病變是局部產(chǎn)生的抗原(Ⅳ遲發(fā)型超敏反應(yīng)中)或循環(huán)免疫復(fù)合物在眼內(nèi)沉積,誘發(fā)免疫反應(yīng)而引起的Ⅲ型超敏反應(yīng)。在Ⅲ型超敏反應(yīng)中,血管反應(yīng)是抗原抗體在血管壁上結(jié)合作用的結(jié)果。這些復(fù)合物沉積在小靜脈壁上,并激活了補體,從而引起急性炎癥反應(yīng)。故膠原病是一種與個體基因有關(guān)的免疫機制失調(diào)的自身免疫病,或是其中的一種表現(xiàn)。
鞏膜病變的活組織檢查比較危險,而且也常作。僅能在摘出眼球時或?qū)κ中g(shù)中切下的病損組織進行病理學(xué)改變的研究。鞏膜炎時出現(xiàn)的浸潤、肥厚及結(jié)節(jié)是一種慢性肉芽腫性病變,具有類纖維蛋白坯 煞費苦心及膠原破壞的特征。除從外部感染或從鄰近化膿灶轉(zhuǎn)移而來的以外,化膿性炎癥較少見。在血管進出部位可以出現(xiàn)限局性炎癥。
肉芽腫性炎癥有限局性及彌漫性之分,但本質(zhì)相同,即被侵犯的鞏膜表現(xiàn)為慢性炎癥的細(xì)胞浸潤,這些細(xì)胞包括多形核白細(xì)胞,淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞,形成結(jié)節(jié)狀及彌漫性肥厚的病灶。肉芽腫被多核的上皮樣巨細(xì)胞和新舊血管包繞,有的血管有血栓形成,表現(xiàn)出血管炎的特點。這些變化有時向周圍擴展,遠(yuǎn)超出肉芽腫的部位,最先累及遠(yuǎn)離病變處的鞏膜粘多糖,表現(xiàn)為膠體鐵染色減弱。在接受肉芽腫處纖維被粘液水腫推開,而粘多糖只能形成斑狀著染。在電鏡下可見膠原纖絲也吸收染色劑。此處細(xì)胞改變是膠原纖維細(xì)胞的數(shù)量和活性明顯增加,而在肉芽腫內(nèi),細(xì)胞成分顯著增加,該區(qū)域被漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞所浸潤外,其中有些聚合成巨細(xì)胞。鞏膜膠原纖絲失去在偏振光下的雙折光現(xiàn)象。在壞死性區(qū)域,可見以漿細(xì)胞為主的浸潤細(xì)胞集團,細(xì)胞坯 煞費苦心,膠原纖維增生。在此部位有來源于上鞏膜或脈絡(luò)膜的簇狀新生血管。新舊血管都有中層壞死,粘多糖沉積,并可見血栓形成。很多血管內(nèi)及周圍有纖維蛋白沉積。
病變表淺時,結(jié)膜下及鞏膜淺層均受侵犯,鞏膜水腫可顯層間分離,其間隙淋巴細(xì)胞浸潤,同時淺層鞏膜血管充血,淋巴管擴張。輕型者愈后多不留痕跡。侵犯鞏膜前部的炎癥也會波及到角膜,相反前房積膿性角膜炎亦可波及到鞏膜而產(chǎn)生淺層鞏膜炎。深層鞏膜炎亦多累及淺層鞏膜,而在壞死性鞏膜炎時,病灶中心區(qū)產(chǎn)生類纖維蛋白壞死,其周圍有大單核細(xì)胞如柵欄狀圍繞,嚴(yán)重時在炎癥細(xì)胞浸潤中心可發(fā)生片狀無血管區(qū)(動脈閉塞),組織變性坯 煞費苦心,而后可發(fā)生脂肪變性或玻璃樣變性、鈣化等。壞死部逐漸吸收纖維化而形成瘢痕,此局部鞏膜薄變而擴張,或組織肥厚形成所謂“肥厚性鞏膜炎”(SchÖbl,1889)。
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根據(jù)炎癥侵犯鞏膜或表層鞏膜組織中的部位,癥狀及預(yù)后,一般公認(rèn)將鞏膜炎分為如類型是比較合理的(表1)。
表1 鞏膜炎和表層鞏膜炎的分類
表層鞏膜炎 | 單純性表層鞏膜炎 |
結(jié)節(jié)性表層鞏膜炎 | |
前鞏膜炎 | 彌漫性前鞏膜炎 |
結(jié)節(jié)性前鞏膜炎 | |
壞死性前鞏膜炎 | |
穿孔性鞏膜軟化 | |
后鞏膜炎 |
(一)表層鞏膜炎
表層鞏膜炎(episcleritis)是鞏膜表層(或淺層)組織的炎癥,多位于角膜緣至直肌附著線之間赤道前部。有周期發(fā)作的病史,愈后不留痕跡。成年男女皆可患病,但女性較多見,多數(shù)患者為單眼發(fā)病。
原因常不明,多見于外原性抗原抗體所致的過敏原性反應(yīng),其他全身病如代謝性疾病-痛風(fēng)。本病多在婦女月經(jīng)期出現(xiàn),亦與內(nèi)分泌失調(diào)有關(guān)。過敏反應(yīng)容易發(fā)生在前部表層鞏膜,這與表層鞏膜組織主要是由膠原纖維及彈力纖維所組成,有豐富的血管網(wǎng)及淋巴管,適合多種免疫成分積聚沉著有關(guān)。
表層鞏膜炎在臨床上分為兩型:
1.單純性表層鞏膜炎(simple episcleritis):又稱一過周期性表層鞏膜炎(episcleritis periodica fugax)。
臨床癥狀為病變部位的表層鞏膜及其上的球結(jié)膜,突發(fā)彌漫性充血及水腫,色調(diào)火紅,充血局限或呈扇形,多數(shù)病變局限于某一象限,范圍廣泛者少見。上鞏膜表層血管迂曲擴張,但仍保持為放射狀,無深層血管充血的紫色調(diào),亦無局限性結(jié)節(jié)。
本病有周期性復(fù)發(fā),發(fā)作突然,發(fā)作時間短暫,數(shù)天即愈的特點。占半數(shù)病人有輕微疼痛,但常為灼熱感,刺痛不適。偶見因虹膜括約肌與睫狀肌痙攣而致瞳孔縮小與暫時性近視。發(fā)作時亦可出現(xiàn)眼瞼神經(jīng)血管反應(yīng)性水腫。嚴(yán)重者可伴有周期性偏頭痛,視力一般無影響。
2.結(jié)節(jié)性表層鞏膜炎(nodular episcleritis)結(jié)節(jié)性表層鞏膜炎以限局性結(jié)節(jié)為特征的一種表層鞏膜炎。常為急性發(fā)病,有眼紅、疼痛、羞明、流淚、觸痛等癥狀。在角膜緣處表層鞏膜上很快出現(xiàn)水腫浸潤,形成淡紅色到火紅色局限性結(jié)節(jié)。結(jié)節(jié)由小及大直徑數(shù)毫米不等。結(jié)節(jié)上方之球結(jié)膜可以隨意推動,并有壓痛。
淡紅色系病灶部位球結(jié)膜血管叢充血,火紅色則系上鞏膜表層血管叢充血。用眼前節(jié)熒光血管造影可以區(qū)分。
結(jié)節(jié)為圓形或橢圓形,多為單發(fā),有時可達(dá)豌豆大小。結(jié)節(jié)位于上鞏膜組織內(nèi),結(jié)節(jié)在鞏膜上可被推動,表示與深部鞏膜無關(guān)。鞏膜血管叢在結(jié)節(jié)下部保持正常狀態(tài)。
病程約2周左右自限,結(jié)節(jié)由火紅色變?yōu)榉奂t色,形態(tài)也由圓形或橢圓形變扁平,最后可完全吸收,留下表面帶青灰色調(diào)的痕跡。此處炎癥愈后也可在他處繼發(fā),一個結(jié)節(jié)消退后一個結(jié)節(jié)又出現(xiàn),多鎰復(fù)發(fā)可以綿延數(shù)月。由于在不同部位多次發(fā)作,最后可形成環(huán)繞角膜周圍鞏膜的環(huán)形色素環(huán)。眼痛以夜間為甚,也有疼痛不顯著者。視力一般不受影響。輕度角膜炎是表層鞏膜炎的唯一并發(fā)癥。如有羞明、流淚則預(yù)示有輕度角膜炎,且以臨近結(jié)節(jié)處的角膜緣部多見。
(二)鞏膜炎
鞏膜炎(scleritis)或稱深層鞏膜炎。較表層鞏膜炎少見,但發(fā)病急,且常伴發(fā)角膜及葡萄膜炎,故較表層鞏膜炎更為嚴(yán)重,預(yù)后不佳。一般表層鞏膜炎極少侵犯鞏膜組織,鞏膜炎則侵犯鞏膜本身。鞏膜炎多好發(fā)于血管穿過鞏膜的前部鞏膜,而伴于赤道后部的鞏膜炎,因不能直接見到及血管少,發(fā)病亦少,容易被忽略。鞏膜炎依部位可分為前鞏膜炎及后鞏膜炎。前鞏膜炎是鞏膜炎中常見的。多發(fā)于青年或成年人,女性多于男性,雙眼可先后或同時發(fā)病。
鞏膜炎主為內(nèi)源性抗原抗體免疫復(fù)合物所引起,且多伴有全身膠原病,故屬于膠原病范疇,與自身免疫有關(guān)。Benson(1988)將免疫原性歸結(jié)為:炎癥直接侵犯膠原本身或鞏膜基質(zhì)(氨基葡聚糖)。原發(fā)性壞死性前鞏膜炎病人對鞏膜特異性抗原的耐受性可能有改變,并對鞏膜可溶性抗原呈遲發(fā)型超敏反應(yīng)。在類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎中發(fā)現(xiàn)免疫復(fù)合物就是對這種理論的支持。但多數(shù)鞏膜炎卻難查到原因。
1.前鞏膜炎
⑴彌漫性前鞏膜炎(diffuse anterior scleritis):本病是鞏膜炎中最良性的,很少合并嚴(yán)重的全身性疾病。
臨床癥狀為突發(fā)彌漫性充血及鞏膜上組織腫脹,而無法查清鞏膜的情況,對嚴(yán)重病例結(jié)膜可高度水腫,因而需滴1∶1000腎上腺素于結(jié)膜囊,以便確認(rèn)有無深層血管充血及結(jié)節(jié)。彌漫性比結(jié)節(jié)性更容易擴散。病變范圍可限于一個象限或占據(jù)全眼球前部,且多伴發(fā)鞏膜表層炎。
、平Y(jié)節(jié)性前鞏膜炎(nodular anterior scleritis):臨床癥狀為自覺眼痛頗為劇烈,且放射到眼眶周圍。占半數(shù)病人有眼球壓痛。炎性結(jié)節(jié)呈深紅色完全不能活動,但與其上面之上鞏膜組織分界清楚。表面的血管為結(jié)節(jié)所頂起。結(jié)節(jié)可為單發(fā)或多發(fā)。浸潤性結(jié)節(jié)可以圍繞角膜而蔓延相接,形成環(huán)形鞏膜炎。此時全眼球則呈暗紫色,間有灰白色結(jié)節(jié),吸收后留下紺色薄瘢。病程較短者數(shù)周或數(shù)月,長者可達(dá)數(shù)年。浸潤漸被吸收而不破潰,鞏膜變薄呈暗紫色或磁白色。由于不敵眼內(nèi)高壓而形成部分鞏膜膨隆或葡萄腫者。上鞏膜深層血管叢充血呈紫紅色,血管不能移動。表層與深層鞏膜外血管網(wǎng),扭曲失常,在深層血管之間有較大的吻合支,因而顯示血管呈串珠樣擴張與充盈。如出現(xiàn)羞明、流淚癥狀,應(yīng)考慮有合并角膜炎及葡萄膜炎,其結(jié)果常嚴(yán)重?fù)p害視力。
、菈乃佬郧办柲ぱ祝╪ecrotizing anterior scleritis):本病亦稱炎癥性壞死性鞏膜炎,此型臨床上雖比較少見,但卻最具破壞性,也是全身嚴(yán)重膠原病的先兆。病程遷延緩慢。約半數(shù)患者有并發(fā)癥及視力下降。
臨床癥狀為病變早期表現(xiàn)為限局性炎癥浸潤,病變區(qū)急劇充血,血管迂曲及阻塞。典型表現(xiàn)為局限性片狀無血管區(qū)。在此無血管區(qū)下面或附近鞏膜水腫,鞏膜淺層血管向前移位(用無赤光線易發(fā)現(xiàn)此體征)。病變的發(fā)展可限于小范圍內(nèi),亦可發(fā)展成大面積壞死,或從原始病變處周圍向眼球兩側(cè)發(fā)展,最后損及整個眼球前部。病變愈后該處鞏膜仍繼續(xù)變薄,可透見葡萄膜色素呈藍(lán)紫色,除非眼壓持續(xù)高達(dá)4.0kpa(30mmHg),一般不形成葡萄腫。如壞死區(qū)域小,新生的膠原纖維可將其修補。如其上方的結(jié)膜有破壞則會產(chǎn)生凹陷性瘢痕。眼球壓痛約占半數(shù)。
葉麗南等(1980)報告2例結(jié)節(jié)性壞死性鞏膜炎,鞏膜均有進行性壞死性黃色結(jié)節(jié),有明顯的炎癥和劇痛,病變區(qū)鞏膜菲薄呈藍(lán)紫色。病理切片明顯診斷。2例在一般療法無效后,均進行了病灶切除及板層角膜移植術(shù)。結(jié)果一例好轉(zhuǎn),一例復(fù)發(fā)。李應(yīng)湛(1980)報道免疫抑制劑治療結(jié)節(jié)性壞死性鞏膜炎1例。此例雙眼發(fā)病,右眼為潰瘍期,左眼為結(jié)節(jié)期。右眼局限性凹陷性潰瘍灶及左眼隆起性黃色結(jié)節(jié)均距角膜緣4mm,病灶周圍鞏膜紫紅色充血,局部拒按。本例經(jīng)免疫抑制劑治療病情緩解。
⑷穿通性鞏膜軟化(scleromalacia perforans):亦稱非炎癥性壞死性鞏膜炎,是一種較為少見的特殊類型鞏膜炎,病情隱蔽,幾乎毫無癥狀,約半數(shù)患者與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎或強直性多關(guān)節(jié)炎有關(guān)。眼病可先于關(guān)節(jié)炎病;颊叨酁槟暧50歲的女性。病變一眼為雙側(cè)性,但其表現(xiàn)程度不一。病程發(fā)展緩慢,但也有表現(xiàn)急劇,于數(shù)周內(nèi)導(dǎo)致失明者。
本病很少伴有炎癥或疼痛反應(yīng)。病變的特點為發(fā)生在角膜緣與赤道部之間的鞏膜上,有黃或灰色斑。在最嚴(yán)重者局部鞏膜逐漸呈腐肉樣而陷入壞死性改變,壞死組織一經(jīng)脫落鞏膜可完全消失。在殘留的鞏膜組織中的血管明顯減少,從外表看呈白色搪瓷樣。約半數(shù)患者有一處以上的壞死病灶。由于壞死而造成的鞏膜缺損,可被一層可能來源于結(jié)膜的很薄結(jié)締組織所覆蓋,除非眼壓增高,一般不見葡萄腫。無一例有眼部壓痛。角膜一部不受影響。
缺損區(qū)沒有組織再生修補,最終導(dǎo)致穿孔,葡萄膜脫出。
龔純慧(1985)報告1例,穿孔性鞏膜軟化癥。病人有關(guān)節(jié)炎病史5~6年,左中指近端指關(guān)節(jié)軟組織梭形腫大,局部無紅腫觸痛。X線片未見骨質(zhì)稀疏及關(guān)節(jié)腔狹窄等。左眼發(fā)紅繼發(fā)角膜混濁,內(nèi)側(cè)鞏膜潰爛呈紫藍(lán)色,刺激癥狀不顯。6個月后在內(nèi)直肌止端上方距角膜5mm處鞏膜有4×5mm之圓形潰瘍,透過結(jié)膜可見藍(lán)色鞏膜及紫黑色脈絡(luò)膜組織。角膜自12至5點處邊緣潰爛,眼底正常。經(jīng)皮質(zhì)類固醇及板層角膜移植修補,病情得到控制。
2.后鞏膜炎
后鞏膜炎(Posterior scleritis)系指發(fā)生于赤道后部及視神經(jīng)周圍鞏膜的炎癥。其嚴(yán)重程度足以導(dǎo)致眼球后部組織的破壞,由于此病表現(xiàn)的多樣性及在診斷時很少考慮到它,本病在未合并前鞏膜炎,外眼又無明顯體征,所以本病是眼部最易漏診的可治疾病之一。但是檢查不少被摘出的眼球時,發(fā)現(xiàn)患過原發(fā)性后鞏膜炎或前鞏膜炎向后擴展的眼球并不少見,表明后鞏膜炎在臨床上的隱蔽性。本病也是女性多見于男性,并常見于中年人。
、排R床癥狀:后鞏膜炎最常見的癥狀有程度不同的疼痛、視力減退、眼紅,但也有一些人沒有明顯癥狀,或僅有這些癥狀中的一種。重癥病例有眼瞼水腫、球結(jié)膜水腫、眼球突出或復(fù)視,或兩者皆有。癥狀與眼眶蜂窩織炎難以區(qū)別。其鑒別點在于本病的水腫程度較蜂窩織炎為明顯,而蜂窩織炎的眼球突出,則又較后鞏膜炎為顯著。疼痛輕重不等,有的甚輕,有的極度痛苦,常與前部鞏膜炎受累的嚴(yán)重程度成正比。病人可能主訴眼球本身痛或疼痛涉及眉部、顳部或顴顳部。
視力減退是常見的癥狀,其原因是伴有視神經(jīng)視網(wǎng)膜病變。有些人主訴由于近視減輕或遠(yuǎn)視增加而引起視力疲勞,這是后鞏膜彌漫性增厚導(dǎo)致眼軸縮短,更換鏡片可使癥狀緩解。
臨床和病理方面均可見,后鞏膜炎病人都有前部鞏膜受累,表現(xiàn)有穹窿部淺層鞏膜血管擴張、斑片狀前鞏膜炎、結(jié)節(jié)性前鞏膜炎。也可沒有眼部充血。但有疼痛和眼充血的病史,或可能已局部用過皮質(zhì)類固醇治療。
眼球突出、上瞼下垂和眼瞼水腫,可見于重癥鞏膜周圍炎,這種炎癥常擴散到眼外肌或眼眶。因眼外肌炎癥可有眼球轉(zhuǎn)動痛或復(fù)視。這些癥狀合并在一起就被稱為鞏膜周圍炎、鞏膜球筋膜炎和急性前部炎性假瘤。
此外還有一種病變更為表淺,表現(xiàn)為明顯的眼球筋膜炎,而鞏膜則無明顯炎癥,James稱之為膠凍性眼球筋膜炎。球結(jié)膜呈半膠凍狀橙紅色水腫,如魚肉狀,觸之稍硬,壓迫時有輕度凹陷,病變可延伸到角膜緣,而眼內(nèi)仍然正常。但亦有嚴(yán)重者,病變可侵及鞏膜而成為膠凍狀鞏膜炎。
⑵眼底病變:
、俳缦耷宄难鄣啄[塊:局限性鞏膜腫脹區(qū)可引起脈絡(luò)膜隆起。通常圍以同心的脈絡(luò)膜皺褶或視網(wǎng)膜條紋。這類炎癥結(jié)節(jié)常伴有眶周圍疼痛,但也可以患病而無明顯癥狀在常規(guī)檢查中才發(fā)現(xiàn)。
、诿}絡(luò)膜皺襞、視網(wǎng)膜條紋和視盤水腫:這是鞏膜炎的主要眼底表現(xiàn)。病人常伴有輕度疼痛或穹窿部眼球表層血管充血。鄰近視盤之鞏膜炎癥,偶可致視盤水腫。
、郗h(huán)形脈絡(luò)膜脫離:有些病例鄰近鞏膜炎病灶處可見略呈球形的脈絡(luò)膜脫離,但環(huán)形睫狀體脈絡(luò)膜脫離更常見。
④滲出性黃斑脫離:青年女性后鞏膜炎可致后極血-視網(wǎng)膜脫離,這種脫離只限于后極部。眼底熒光血管造影可見多處針尖大小的滲漏區(qū)。超聲掃描顯示眼后極部各層變厚和眼球筋膜水腫。
基于上述,Benson(1982)指出,對原因不明的閉角型青光眼、脈絡(luò)膜皺褶、視盤水腫、界限清楚的眼底腫塊、脈絡(luò)膜脫離和滪性視網(wǎng)膜脫離等,均應(yīng)想到此病的可能。
鞏膜炎的眼部合并癥較多,且多發(fā)于炎癥的晚期,合并癥依炎癥輕重及性質(zhì)而定。表層鞏膜炎約占15%,鞏膜炎則高過57%,特別多發(fā)于重癥壞死性鞏膜炎。在炎癥擴散及繼發(fā)眼內(nèi)炎時,合并癥有各種角膜炎或角膜病變、白內(nèi)障、葡萄膜炎、青光眼及鞏膜薄變(缺損)等。
。ㄒ)硬化性角膜炎
硬化性角膜炎(sclerosing keratitis),也稱進行性鞏角膜周圍炎(esclero-perikeratitis);颊叨酁榕,年齡較大,常雙眼受累,反復(fù)發(fā)作,致使全角膜被波及且并發(fā)虹膜睫狀體炎或青光眼,導(dǎo)致嚴(yán)重后果。
病變特點為圍繞角膜緣部的鞏膜組織發(fā)生水腫及浸潤性變化,并形成稠密的血管新生現(xiàn)象,由角膜緣部浸入角膜深層組織,引起角膜混濁,此混濁常發(fā)生于角膜緣部。但也可發(fā)生于角膜中央的表面或?qū)嵸|(zhì)中層,而與鞏膜病變部位無聯(lián)系。角膜混濁開始呈灰白色或灰黃色,以后變?yōu)榘咨,典型的呈舌狀或三角形,尖端向角膜中央。并常見在角膜基質(zhì)板層內(nèi)殘留線狀混濁,外觀如陶瓷狀,這種混濁一旦出現(xiàn)便永不消失。在嚴(yán)重病例混濁可以逐漸發(fā)展成環(huán)狀,僅角膜中央留有透明區(qū),甚至最后此中央透明區(qū)亦消失,完全混濁,形成所謂“硬化性角膜”。亦有個別病例在病變過程中,發(fā)展成鞏角膜邊緣性潰瘍。
所謂“硬化性角膜”,系指病變角膜組織變?yōu)樘沾蓸油庥^而似鞏膜,并非有硬化性的病理改變。
(二)角膜溶解或稱角質(zhì)層分離(keratolysis)
本病特點為,在有嚴(yán)重的壞死性鞏膜炎或穿孔性鞏膜軟化時,原來透明的角膜表層,發(fā)生角質(zhì)層分離,溶解脫落,有時脫落范圍過數(shù)毫米。重癥者,后彈力層膨出菲薄,可一觸即破。在病變的鞏膜亦可發(fā)生組織溶解脫落。對于這種溶解,經(jīng)皮質(zhì)類固醇激素治療,可以阻止其發(fā)展,說明抑制膠原活性對疾病亦有抑制作用。
。ㄈ)鞏膜缺損
僅見于最嚴(yán)重的鞏膜壞死病例,如果壞死性鞏膜炎合并有炎癥,則上鞏膜血管消失,其下的鞏膜組織變?yōu)闊o灌注區(qū),最終變?yōu)閴乃澜M織。穿孔性鞏膜軟化的病例,可在無任何先兆的情況下發(fā)生組織壞死。壞死一旦發(fā)生則鞏膜即變?yōu)榉票⊥该鳎瑫r或發(fā)生穿孔。
(四)葡萄膜炎
據(jù)多數(shù)學(xué)者的統(tǒng)計,約35%的鞏膜病患者并發(fā)有葡萄膜炎和視網(wǎng)膜炎。對前及后部葡萄膜炎患者,均應(yīng)高度警惕是否并存有鞏膜炎,反之亦然。后鞏膜炎如并發(fā)葡萄膜炎則癥狀兇猛,且時常合并視網(wǎng)膜脫離。亦有人報告前房及玻璃體內(nèi)有炎癥細(xì)胞。Wilhelmus在組織學(xué)上發(fā)現(xiàn)脈絡(luò)膜毛細(xì)血管有炎癥;視網(wǎng)膜中央動脈和其小動脈,以及后睫狀血管周圍有套袖狀浸潤形成。
(五)青光眼
鞏膜炎的各階段,均可發(fā)生眼壓上升。其原因:①睫狀體脈絡(luò)膜滲出導(dǎo)致虹膜-晶狀體隔前移致使房角關(guān)閉而發(fā)生急性閉角青光眼;②前房中炎癥細(xì)胞浸潤阻塞小梁網(wǎng)及房角;③表層鞏膜血管周圍淋巴細(xì)胞套袖狀浸潤,致鞏膜靜脈壓上升;④Sehlemm管周圍淋巴細(xì)胞套袖狀浸潤,影響房水流出速度;⑤局部、眼周或全身長期應(yīng)用皮質(zhì)類固醇,誘發(fā)皮質(zhì)類固醇性青光眼。
由于鞏膜炎多見于免疫原性及過敏原性的事實,所以,在治療前除病史及全身和局部的特征性體征可作為診斷依據(jù)外,進行相應(yīng)的全身系統(tǒng)檢查及實驗室檢查也是必要的。
。ㄒ)全身檢查
胸部、脊柱、骶髂關(guān)節(jié)的X線檢查。
。ǘ)實驗室檢查
血常規(guī)、血沉、肝功能,血清尿酸測定、梅毒血清學(xué)試驗、結(jié)核菌素皮內(nèi)試驗等。免疫指標(biāo):類風(fēng)濕因子、外周血T淋巴細(xì)胞亞群、外周血免疫球蛋白、免疫復(fù)合物測定、抗核抗體、補體C3等。
。ㄈ)鞏膜炎的前節(jié)熒光血管造影
Watson(1984)首先將熒光血管造影應(yīng)用于鞏膜炎的診斷,提出:典型的彌漫型或結(jié)節(jié)型鞏膜炎,熒光血管造影顯示血管床的熒光增強與通過時間減低,即在充血的血管顯示只有很少或沒有血液通過。其充盈形態(tài)異常,因為有異常的吻合支開放,形成血管短路。熒光素早期即滲漏到深部鞏膜組織中,血管充盈延遲。但如果病中血管通暢時,血液循環(huán)最終會恢復(fù)。但如血管已經(jīng)阻塞,那就很少重新開放,最終為新形成的血管所取代。特別有意義的是在具有明顯炎癥的彌漫型,結(jié)節(jié)型和壞死型鞏膜炎中,發(fā)生閉塞的是小靜脈,而在穿孔性鞏膜軟化其阻塞的則是小動脈,特別是深部鞏膜叢的小動脈。因此其結(jié)果不是像其他類型的壞死性鞏膜炎那樣,由炎癥細(xì)胞對被損害的組織進行積極的清除,并被稀疏的纖維組織所取代,而是組織梗塞,并隨之分離,逐漸被吸收清除(表2,)。
表2 鞏膜炎前節(jié)熒光血管造影所見總表
彌漫性 | 流速慢,血管形態(tài)異常 | |
結(jié)節(jié)性 | 流速慢,血管形態(tài)異常,深層有局部滲漏 | |
壞死性 | 有炎癥 | 流速慢,小靜脈閉塞,血管閉塞消失,血流經(jīng)過新途徑 |
無炎癥 | 無血流,小動脈阻塞,有大的旁路血管 |
目前雖然圍繞這些血管的正常充盈和某些主要血管不充盈的問題上還有爭議,但通過觀察發(fā)炎的血管層和伴隨鞏膜水腫而出現(xiàn)的血管移位,可以鑒別良性的淺層鞏膜炎和嚴(yán)重的鞏膜炎,有助于鞏膜炎早期診斷和進一步研究。
(四)眼底熒光血管造影
有視網(wǎng)膜下滲出液者,熒光血管造影早期可見脈絡(luò)膜背景熒光呈斑駁狀,繼而出現(xiàn)多個針尖大小的強熒光區(qū),隨后此強熒光區(qū)逐漸變大變亮。造影晚期這些病灶的熒光素滲入視網(wǎng)膜下液內(nèi)。當(dāng)然,這種熒光造影所見對后鞏膜并非特異性的。但這些表現(xiàn)有助于后鞏膜炎的診斷。
(五)超聲掃描檢查
超聲掃描是近年診斷后鞏膜炎癥肥厚不可缺少的方法。B型超聲掃描可見球后部變平,眼球后部各層變厚,以及球后水腫。若球后水腫圍繞視神經(jīng),則可見“T”形征。這種體征表示沿鞏膜擴展的水腫與正常圓形視神經(jīng)陰影成直角。
。)CT掃描檢查
CT顯示鞏膜厚度,注射增強劑可使其影像增強。也可見球后水腫。但特發(fā)性炎性眶假瘤、急性鞏膜周圍炎和眶蜂窩織炎病例也可有類似表現(xiàn)。
葉榮坤(1983)報告1例后鞏膜炎所致單側(cè)眼球突出:女,46歲。因左眼視力下降5個月,眼球突出1個月,眼球運動受限、球結(jié)膜彌漫性充血,顳側(cè)赤道部限局性暗紅色充血間有結(jié)節(jié),壓痛明顯。眼底視盤充血水腫,隆起2.0D,黃斑部輕度水腫。經(jīng)全身及局部抗生素及皮質(zhì)類固醇治療,病情緩解。劉炳治等(1982)報告后鞏膜炎1例,眼球微向前突>健側(cè)2mm,球結(jié)膜充血水腫,眼球運動時疼痛加重。視盤邊界不清色紅前凸,中央靜脈充盈迂曲,視網(wǎng)膜輕度水腫,黃斑區(qū)有放射狀皺襞,中心凹光反射(-)。給與足夠量皮質(zhì)類固醇、血管擴張劑、神經(jīng)營養(yǎng)劑治療。視力由0.3上升到0.8。觀察2年無復(fù)發(fā)。