引起特征性血流動力學(xué)，腎和神經(jīng)激素反應(yīng)的癥狀性心肌功能不全。
(兒童心力衰竭參見第261節(jié))
尚無一個心力衰竭(HF)的定義完全令人滿意。當血漿容量增加，液體積聚在肺，腹腔臟器(尤其是肝)和周圍組織時，即發(fā)生了充血性心力衰竭(CHF)。
生理學(xué)
休息和運動時，由神經(jīng)激素和心臟內(nèi)在的因素來平衡心排血量(CO)，靜脈回流和向組織釋放O2的血流分布。前負荷，收縮狀態(tài)，后負荷，收縮頻率，可用的底物和心臟損傷的程度決定了左心室(LV)的作功和心肌氧需。Frank-Starling定律，心臟儲備和氧合血紅蛋白解離曲線起一定作用。
前負荷(舒張末期纖維受牽拉的程度)反映了舒張末期容積，受舒張期壓力和心肌壁組成成分的影響。從臨床角度講，舒張末期壓力在許多情況下都是前負荷的可靠指標，尤其是高于正常時。LV擴張，肥厚及心肌擴張性或順應(yīng)性的變化都影響前負荷。
游離的心肌的收縮狀態(tài)可用壓力和收縮速度來表示，在體心臟很難測定。臨床上收縮狀態(tài)常用射血分數(shù)(LV搏出量/舒張末期容積)來表示。
后負荷(自松弛狀態(tài)受刺激后心肌纖維縮短的阻力)由主動脈瓣開放時腔內(nèi)壓力，容積和室壁厚度決定。臨床上后負荷大約相當于主動脈瓣開放時或開放后不久全身性血壓，代表峰收縮壁張力。心率和節(jié)律也影響心臟作功。
可利用底物的減少(即脂肪酸或葡萄糖)，尤其可利用O2的減少可損害心臟收縮和心肌作功的能力。
組織損傷(急性如MI，或慢性如各種原因的纖維化)損害了局部心肌作功，并使存活心肌負擔加重。
Frank-starling定律陳述了舒張末期纖維伸展的程度(前負荷)在生理范圍內(nèi)與隨后心室收縮的收縮作功是成比例的(圖203-1)。此機制在HF時發(fā)揮作用，但由于心室功能異常，此反應(yīng)并不足以維持心臟功能。如果Frank-starling曲線變平，液體潴留，血管收縮，神經(jīng)激素反應(yīng)級聯(lián)放大，則導(dǎo)致CHF綜合征。隨著時間推移，LV重構(gòu)(正常卵形發(fā)生改變)，LV的擴張和肥厚進一步損害心臟功能，尤其是身體應(yīng)激時。擴張和肥厚可伴有舒張期僵硬度的增加。
心臟儲備(休息時心臟向組織釋放O2的潛力)是情緒或身體緊張時心臟功能的重要成分，其機制包括增加心率，收縮和舒張容積，每搏量，和組織攝O2量。例如，充分訓(xùn)練的年輕人在最大運動時，心率可由休息時的55～70次/分增加到180次/分，CO(每搏量X心率)可自正常休息時的6L/min增至≥25L/min以上，而O2耗可自250ml/min增至≥1500ml/min。正常年輕人休息時，動脈血約含O218ml/dl，混合靜脈血或肺動脈血含O214ml/dl，動靜脈O2差(A-Vo2)約4.0ml/dl+0.4ml/dl。運動中甚至最大CO仍不能滿足組織代謝需要，因此，組織攝取更多的O2，混合靜脈血O2含量隨之下降，A-VO2可能增大至12～14ml/dl。降低靜脈O2含量，從而增大A-VO2是HF常見的代償機制。www.med126.com
氧合血紅蛋白解離曲線(圖203-2)影響組織獲取O2的能力，是HF另一個儲備機制。此曲線的位置常用P50來表示(氧合血紅蛋白飽和度為50%時的血氧分壓)，正常P50(27mmHg+2mmHg)增大提示氧合血紅蛋白解離曲線右移(Hb和O2的親和力下降)，特定的PO2下，與Hb結(jié)合的O2更少，飽和度更低，這樣，在毛細血管水平，就有更多的O2釋放出來為組織利用。氫離子濃度增加(pH下降)使曲線右移(Bohr效應(yīng))，紅細胞內(nèi)2，3二磷酸甘油酸濃度的增加也有同樣作用。后者改變了Hb分子內(nèi)部的空間關(guān)系。
分類和病因?qū)W
HF的臨床表現(xiàn)反映了許多心臟病左或右心室的受損。
左心室(LV)衰竭特征性地出現(xiàn)于冠心病，高血壓，多數(shù)形式的心肌病和先天性缺損(如室間隔缺損，大分流量的動脈導(dǎo)管未閉)病人。
右心室(RV)衰竭多繼發(fā)于LV衰竭(其增加肺靜脈壓，從而導(dǎo)致肺動脈高壓)和三尖瓣反流。二尖瓣狹窄，原發(fā)性肺動脈高壓，多發(fā)性肺動脈栓塞，肺動脈或肺動脈瓣狹窄和RV梗死也可引起RV衰竭。紅細胞增多癥或輸血過多，急性腎衰水過多，類似HF的腔靜脈阻塞也可發(fā)生容量超負荷和體循環(huán)靜脈壓升高，這些情況下，心肌功能可以正常。
HF可表現(xiàn)為收縮或舒張功能不全，或二者兼有。收縮和舒張功能異常合并存在常見。
收縮功能不全(心室收縮功能障礙為主)者，心臟不能向組織提供足夠的循環(huán)血量，出現(xiàn)各種能量利用，能量供應(yīng)，電生理功能和收縮成分相互作用等方面的缺損，似乎反映了細胞內(nèi)鈣的調(diào)節(jié)和環(huán)磷酸腺苷(cAMP)產(chǎn)生的異常。收縮功能不全有許多原因，最常見的是冠心病，高血壓和擴張型充血性心臟病。擴張型心肌病有許多已知或許多尚未明確的原因，已認定有20種以上的病毒是其原因�？蓳p害心臟的毒性物質(zhì)有酒精，各種有機溶劑，某些化療藥物(如阿霉素)，β-阻滯劑，鈣拮抗劑和抗心律失常藥物。
舒張功能不全(心室充盈的阻力，不容易進行床邊測定)占HF的20%～40%。測定等容舒張期(當室內(nèi)壓迅速下降時，主動脈瓣關(guān)閉至二尖瓣開放之間的時間)，通常有心室舒張時間延長。充盈阻力(心室僵硬)直接與心室舒張期壓力有關(guān)，該阻力隨年齡而增加，可能反映了細胞的喪失和間質(zhì)膠原沉積的增加。據(jù)認為舒張功能不全在肥厚型心肌病，有明顯心室肥厚的情況(如高血壓，明顯的主動脈瓣狹窄)和心肌淀粉樣物浸潤癥者占主導(dǎo)地位。
高排量性心力衰竭是指持續(xù)的高CO最終導(dǎo)致心室功能不全的HF。高CO的狀態(tài)包括貧血，腳氣病，甲狀腺功能亢進，妊娠，晚期Paget病和動靜脈瘺。高排量狀態(tài)可出現(xiàn)CHF，但通�？呻S原發(fā)病的治療而逆轉(zhuǎn)。各種原因的肝硬變CO也升高，但心衰的發(fā)生反映了液體潴留的心性和肝性機制。
左心室衰竭時，CO減少而肺靜脈壓力升高。肺毛細血管壓升高，當超過血漿蛋白的滲透壓(約24mmHg)時，導(dǎo)致肺含水量增高，順應(yīng)性下降，獲取O2時呼吸作功增加。LV衰竭時肺靜脈高壓和肺水腫顯著影響了肺動力學(xué)，因而改變了通氣/灌注關(guān)系。雖然呼吸困難的確切原因尚有爭議，但與肺靜脈壓升高及相應(yīng)的呼吸作功增加有關(guān)。當肺靜脈靜水壓超過血漿蛋白滲透壓時，液體外滲，進入肺間質(zhì)腔和肺泡。特征性的胸腔積液見于右側(cè)胸腔，以后為雙側(cè)。淋巴引流明顯增加但不能抵消肺內(nèi)含水量的增加。通過未充氣肺泡的肺動脈血未得到氧合，從而降低了混合肺毛細血管血PO2。肺僵硬度增加引起肺泡過度通氣和PAO2下降的共同存在是LV衰竭的特征。因此，動脈血氣分析表現(xiàn)為pH升高而PaO2下降(呼吸性堿中毒)，伴有飽和度下降，反映了肺內(nèi)分流的增加。典型患者PaCO2也降低，PaCO2高于正常表明肺泡通氣不足，可能是由于呼吸肌衰竭，需要緊急呼吸支持。
RV衰竭時，出現(xiàn)全身性靜脈充血癥狀，繼發(fā)于RV衰竭的CHF常有中度肝功能障礙，結(jié)合膽紅素與非結(jié)合膽紅素，凝血酶原時間和肝酶(如AKP，AST，ALT)輕度升高。然而，循環(huán)狀態(tài)嚴重損害，內(nèi)臟血流顯著減少和低血壓時，由于肝靜脈周圍的中央性壞死上述指標可明顯升高，表現(xiàn)為伴急性肝衰竭的肝炎。損傷的肝臟對醛固酮的降解減少，進一步加劇了液體潴留。
收縮功能不全時，心室排空不足，引起前負荷，舒張期容積和壓力增加。突然(如心肌梗死)和進行性(如擴張型心肌病)的心肌細胞喪失引起心室重構(gòu)，導(dǎo)致室壁張力增加，伴有凋亡(加速的心肌細胞死亡)和不適宜的心室肥厚。隨后，射血分數(shù)下降，引起進行性泵衰竭。收縮性HF可主要影響LV或RV(如上述)，但一個心室的衰竭可引起另一個心室的衰竭。
舒張功能不全時，心室順應(yīng)性的降低(僵硬度增加)引起LV充盈阻力增加，導(dǎo)致心室松弛(收縮后的主動活動)延長，改變了心室充盈的模式，射血分數(shù)可正�；蛟黾印ＵＧ闆r下，大約心搏量的80%在舒張早期被動地流入心室，在脈沖多普勒超聲心動圖上表現(xiàn)為一個大的e波和一個較小的a波，通常在LV舒張功能不全中，這種模式被逆轉(zhuǎn)，心室充盈壓和a波振幅升高。
不管心力衰竭主要是收縮性還是舒張性，也不論哪一心室受累，都可出現(xiàn)各種血流動力學(xué)，腎和神經(jīng)激素反應(yīng)。
血流動力學(xué)反應(yīng) 由于CO下降，組織O2的釋放依靠A-VO2增加來維持。用全身性動脈和肺動脈血標本測量A～VO2是心臟作功的敏感指標，根據(jù)Fick方程(VO2＝COXA～VO2)，他反映了CO(負相關(guān))和機體的O2耗(VO2-直接相關(guān))。
心室功能下降的早期，機體的代償機制有心率增加，心肌收縮力加強，選擇性血管床的動脈收縮，靜脈收縮和水鈉潴留，這些代償?shù)牟涣加绊懓ㄔ黾恿诵呐K作功，減少了冠脈灌注，增加了心臟前后負荷，液體潴留導(dǎo)致充血，心肌細胞喪失，排K增加和心律失常。
腎反應(yīng) 無癥狀的心功能不全病人發(fā)生顯性CHF的機制不明，但始發(fā)于腎灌注減少所致的水鈉潴留，因而隨心功能的惡化，腎血流量與CO成比例減少，腎小球濾過率(GFR)下降，腎內(nèi)血流重新分布，濾過分數(shù)和濾鈉減少，但腎小管重吸收增加。
