| 疾病名稱（英文) | dilatancy cardiomyopathy |
| 拚音 | KUOZHANGXINGXINJIBING |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 循環(huán)系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 左或右心室或雙側心室擴大，呈進行性加重，并無例外地伴心室肥厚。心室收縮功能減退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多見，死亡可發(fā)生于疾病任何階段。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | 由于心肌纖維化使心肌收縮力減弱。早期在心室等容收縮期左心室內(nèi)壓力上升速度減慢，射血速度也減慢。此時每搏輸出量減低由加速心率代償，心輸出量尚可維持。以后左心室排空不盡，舒張期末壓增高，逐步發(fā)展為心力衰竭。左心房和肺靜脈壓力升高，繼而出現(xiàn)肺動脈高壓，且可因肺小血管病變和發(fā)生栓塞而加重，最后導致右心衰竭，右心衰竭也可是右心室心肌病變的后果。此時見頸靜脈壓力升高，肝腫大。心室擴張使房室瓣環(huán)擴大，造成左房室瓣或右房室瓣關閉不全。心腔擴大，心壁內(nèi)張力增大，心肌氧耗增多。心臟擴大、心率加速、心肌肥厚引起心肌相對缺血，而心肌攝取氧的能力漸達極限，可出現(xiàn)心絞痛。心肌纖維化涉及起搏傳導系統(tǒng)組織可引起心律失常。 |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 本病病變以心肌變性、萎縮和纖維化為主。心室明顯擴大，部分心肌代償性肥大，乳頭肌伸張，心肌小梁變粗而扁平、心房擴大。常有心腔內(nèi)附壁血栓形成。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | 擴張型（充血型)心肌病診斷標準: 之一、1983年世界衛(wèi)生組織心臟病專家委員會（于日內(nèi)瓦)制訂 （一)臨床診斷 診斷依靠除外其他原因的心臟病。其臨床表現(xiàn)并無特異性，主要為進行性呼吸困難、乏力、漸出現(xiàn)下肢水腫和腹水等。心力衰竭癥狀出現(xiàn)之前常有上呼吸道感染史，查體可見嚴重的收縮性衰竭，即心肌收縮功能減退的征象。心臟明顯擴大，�？陕牭玫谌�、四心音及二尖瓣、三尖瓣返流所致的收縮期雜音。頸靜脈壓力多升高，常見三尖瓣返流所致的頸靜脈搏動。心房顫動和室性心律失常亦較為常見，前者約占患者的10%～30%。血壓一般正常。此外，有的患者出現(xiàn)周圍靜脈血栓形成，肺栓塞或周圍血管栓塞的表現(xiàn)。心電圖無特異性改變，可出現(xiàn)低電壓、T波平坦或倒置、心前導聯(lián)出現(xiàn)Q波、左束支傳導阻滯等。作冠狀動脈造影前往往難以或不可能（老年患者)排除冠狀動脈硬化性心臟病；然而，擴張型心肌病患者常無心絞痛或心肌梗塞史，可資鑒別參考。 （二)診斷檢查 1.非創(chuàng)傷性檢查 X線檢查：由于各心腔擴張，故心臟陰影常呈不同程度增大；兼有左心房壓力增高征象。 M型超聲心動圖：可見一些非特異性異常改變，如左心室收縮期和舒張期內(nèi)徑增大。二尖瓣前葉E峰至室間隔距離增大。二維超聲心動圖示心室內(nèi)徑增大，心室壁收縮運動減弱。本病常見心室彌漫性運動機能減退，偶見局限性運動機能減退。 放射性核素心臟顯影：對診斷并非必要，但可作為估量心室整體運動、局部室壁運動和射血分數(shù)的一種方法。 2.創(chuàng)傷性檢查 心血管造影：示左心室擴大、收縮機能減弱，常見二尖瓣返流。雖然心臟整體運動機能減退，但罕見運動障礙部位。一般來講，擴張型心肌病是一種累及雙側心室的周身性病變，但亦有個別關于右心室擴張型心肌病亞組的報道。冠狀動脈造影對于檢查冠狀動脈、排除冠狀動脈病變至關重要。在冠狀動脈硬化性心臟病發(fā)病率很低的地區(qū)，不作冠狀動脈造影亦可依據(jù)上述陽性發(fā)現(xiàn)，即使對年齡較大的患者亦可確立診斷。 之二、1980年遼寧省心血管分科學會和《實用內(nèi)科雜志》編輯室（于遼寧)聯(lián)合召開的特發(fā)性心肌病座談會紀要 關于各型特發(fā)性心肌病的診斷條件，與會代表根據(jù)國內(nèi)外診斷標準，結合遼寧省具體情況經(jīng)過反復磋商初步提出以下標準： 診斷特發(fā)性心肌病的前提條件是除外各種其它心臟病、心肌炎及其它繼發(fā)性心肌病、克山病等。產(chǎn)褥心肌病、酒精中毒性心肌病、心肌心內(nèi)膜疾�。ㄐ膬�(nèi)膜心肌纖維性變、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥)均不包括在此例。 充血性心肌病的診斷標準：充血性心肌病的基本病理生理是心臟擴張和心肌收縮不全。 1.癥狀：呼吸困難、心悸、易疲乏、浮腫、胸悶或壓迫感，少數(shù)有壓痛、暈厥。 2.體征：叩診心界增大，有充血性心衰表現(xiàn)（肺內(nèi)有水泡音、頸靜脈怒張、肝大、下肢浮腫)。聽診有舒張期（心室)奔馬律或收縮前期（心房)奔馬律。亦可聽到非特異性收縮期雜音。 3.胸部X線攝片及同位素：心臟增大呈普大型，典型的為球型，心胸比在55%以上（需2m遠攝胸片)，無其它原因可尋者，或心臟血池掃描證實心臟增大，尤其是左室腔顯著增大者。 4.心電圖：ST、T波改變，異常Q波，嚴重心律失常（多發(fā)或多源室性早搏、室性心動過速、心房顫動、房室傳導阻滯、左束支阻滯)，QRS波增寬，左室高電壓等。 5.超聲心動圖：心臟擴大，尤其是左室腔明顯擴大，各室壁搏動減弱，搏出率低下（不足左室容量50%)。 6.有左右心附壁血栓脫落造成栓塞者。 7.心臟泵功能測定及心臟收縮時間間期測定證明有心臟泵功能及心肌機能障礙者。 診斷充血型心肌病必須同時具備超聲心動圖改變及心臟X線照片或心臟血池掃描的證據(jù)，其它各項作為參考條件。 注：超聲心動圖證實充血型心肌病的數(shù)據(jù)是：左室內(nèi)徑55mm以上，同時主動脈腔狹窄（內(nèi)徑不足25mm)，左室射血率不足50%， 之三、Goodwin氏標準 （一)擬診項目 第一項：胸部X線檢查：心影增大（心胸比例≥0.55)。 第二項：心臟機能檢查 1.有充血性心力衰竭（包括既往病史)。 2.按紐約衛(wèi)生協(xié)會心臟機能分類為3級或4級（包括既往病史)。 3.超聲心動圖檢查：有左室內(nèi)徑增大，心排血量降低。 注：左室壁肥厚明顯者要與肥厚型鑒別。 第三項：心電圖檢查 1.有ST-T異常（能除外預激綜合征為束支阻滯時)。 2.左室高電壓（能除外高血壓心臟病、甲狀腺機能亢進性心臟病、預激綜合征束支阻滯型時)。 3.有異常Q波。 4.有室性早搏。 5.有P波異常（心房負荷)或心房撲動、心房顫動。 6.有束支傳導阻滯或電軸異常（-30°以上左偏或十110°以上的右偏)。 注：與肥厚型的區(qū)別：充血型不伴左室高電壓，甚至呈低電壓者。 第四項：心音檢查：聽到第三心音及/或第四心音者。 （二)確診項目 第五項：心血管造影檢查：左室容量增多伴有心排出量降低（<50%)。 注：心室壁明顯肥厚者要與肥厚型鑒別。 第六項：心內(nèi)膜--心肌活檢：呈陽性改變。 （三)判斷標準 確診：凡具有第五項與第六項中任何一項者。 疑診：具備第一項和第二項1、2、3三條中的一條，同時兼有下述條件中任何一條者。 （1)有第三項的第1條者。 （2)有第三項的2、3、4、5、6及第四項的1、2七條中至少三條者。 注：第二項1、2、3三條全部缺如者，診斷特發(fā)性心肌病，不下充血型的病型診斷。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 診斷要依靠除外其他原因的心臟病。若臨床上出現(xiàn)心力衰竭、心律失常、心臟擴大而無常見的風濕性、冠狀動脈性、先天性、高血壓性、肺源性心臟病或心包疾病時應考慮心肌病。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 起病多緩慢，最初僅有心臟擴大，心功能代償而無自覺癥狀，以后癥狀逐步出現(xiàn)。以充血性心力衰竭為主。由于心輸出量減低，病人常感乏力。浮腫多從下肢開始，胸水和腹水在晚期患者中不少見。各種心律失常都可發(fā)生，并可合并存在比較復雜的心律，有時甚頑固。高度房室傳導阻滯或心室顫動可成為致死原因之一。此外．尚可有腦、心、腎、肺等處的栓塞。 |
| 體檢 | 體檢見心率加速，心尖搏動向左下移位，可見抬舉性搏動，心濁音界向左擴大，常聽到第三心音或第四心音奔馬律�？捎邢鄬π宰蠓渴野昊蛴曳渴野觋P閉不全所致的收縮期吹風樣雜音，此種雜音在心功能改善后減輕。血壓多數(shù)正常，但出現(xiàn)心力衰竭時可有輕度升高，脈壓較窄，脈搏較弱。心力衰竭時肺底部可有啰音，肝臟腫大。 |
| 電診斷 | 心電圖所見以心房室肥大、心肌損害和心律失常為主。有癥狀者心電圖幾乎都不正常。心室肥大以左心室肥大居多，常合并心肌勞損，晚期常有右心室肥大；也有示右心房或左心房肥大者。常見S-T段壓低，T波平坦、雙相或倒置，有時T波呈缺血型改變。少數(shù)患者可有病理性Q波，類似心肌梗死的變化，其部位多提示在前隔部，可能為間隔肌纖維化的結果。 病程中心律失常極常見，后期尤然�？捎衼碜孕姆俊⒎渴医唤犹幓蛐氖业�過早搏動、心動過速，以至撲動或顫動。亦可有竇房阻滯，房室交接處性逸搏或逸律，或心室自主心律等。房室傳導阻滯自Ⅰ度至Ⅲ度均可發(fā)生。 |
| 影像診斷 | X線檢查示心臟陰影呈普遍性增大，外觀如球形，說明各心腔均有增大，外形頗似心包積液。主動脈一般不增大。病程較長的患者常有肺淤血和肺間質水腫．兩肺下野肋隔角處可有間隔線，肺靜脈和肺動脈影可擴大，胸腔積液不少見。 超聲心動圖示左心室內(nèi)徑增大，心壁不增厚或僅輕度增厚，左心室壁運動彌漫性減弱，射血分數(shù)減少。 |
| 實驗室診斷 | 血流動力學檢查在早期近乎正常，左、右心室舒張未壓可稍增高。有心力衰竭癥狀時心射血分數(shù)減少，動靜脈血氧差增大，肺動脈壓增高，左、右心房壓也增高。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | 治愈：經(jīng)治療后癥狀消失，心衰被控制，心影縮小。 好轉：治療后癥狀好轉，心衰基本被控制。 |
| 預后 | 本型病程長短不一，凡心臟明顯增大、心力衰竭持久或心律失常頑固者預后不佳。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 治療針對臨床表現(xiàn)：①心臟擴大，心功能減退者應避免過勞，予較長期的休息。②有心力衰竭者用強心利尿藥治療。由于心肌損害常較廣泛，對強心藥物的耐受力較差，易出現(xiàn)毒性反應，故用藥時宜由小劑量開始，逐漸增加．并密切注意反應。應用血管擴張藥對減輕心臟負荷有幫助，可選用血管張藥如二硝基異山梨醇酯、肼屈嗪（肼苯達嗪)，血管緊張素轉換酶抑制劑，如卡托普利（巰甲丙脯酸)。急性期可用硝普鈉、酚妥拉明。有大量胸水者予以穿刺抽液。③有栓塞性并發(fā)癥可選用抗凝藥物如肝素或雙香豆素類口服抗凝藥，也可給抗血小板凝聚藥如阿司匹林、雙啼達莫（潘生丁)等。④有心律失常者按其不同類型使用相應藥物、電復律或起搏治療。⑤腎上腺皮質激素治療本病意見不一，對部分患者有效，一般用潑尼松或地塞米松每日1—4次，1—2周后根據(jù)療效決定是否繼續(xù)應用，有效者可減量維持。⑥改善心肌代謝的藥物如維生素C、三磷腺苷、輔酶A、環(huán)磷酸腺苷、雙丁酰環(huán)磷等可作為輔助治療。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 |
