| 疾病名稱（英文) | follicular keratosis |
| 拚音 | MAONANGJIAOHUABING |
| 別名 | Darie病， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 皮膚科疾病，遺傳性疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 毛囊角化病，又稱Darie病，為一種少見的常染色體顯性遺傳病。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 男性較多。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 組織病理示早期基底層上出現(xiàn)棘層松解，形成裂隙或陷窩；晚期整個(gè)生發(fā)層皆可出現(xiàn)不規(guī)則裂隙或陷窩，其中含有特殊形態(tài)的角化不良細(xì)胞，形成固體及谷粒樣細(xì)胞。真皮乳頭圍以單層基底細(xì)胞，突入陷窩內(nèi)，形成所謂"絨毛"。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 本病根據(jù)皮損形態(tài)、分布及組織病理的特點(diǎn)可以診斷。 |
| 發(fā)病 | 多自8-16歲發(fā)病，到青春發(fā)育期可達(dá)高峰。 |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 皮損好發(fā)于皮脂溢出區(qū)，如頭皮及面部，胸背中線兩旁、四肢及耳后、腋窩、腹股溝、陰部等皺褶處也可累及，皮損呈對(duì)稱分布或單側(cè)局限性線狀分布。早期損害為針尖到粟粒大質(zhì)堅(jiān)丘疹，初呈皮色，繼而迅速變成灰褐色或污黑色，大小多與毛囊一致。皮疹逐漸增多，或互相融合，可呈疣狀增生，上覆油膩性痂，剝離后則可見漏斗狀凹陷，基底因感染而形成潮紅或濕潤糜爛，有膿性分泌物，散發(fā)特異臭味。發(fā)生于頭面部者，可似脂溢性皮炎，發(fā)于手背及足部的孤立性損害類似疣狀肢端角化�？谇徽衬�(頰部、軟腭等處)損害呈凹凸不平白色斑片。掌、跖部的損害極少見，可呈黑點(diǎn)狀，或彌漫性增厚，甲或甲板可被破壞，甲床肥厚。少數(shù)病例有水皰形成。無自覺癥狀，皮損多時(shí)，可有瘙癢。 除皮損外，肺部常呈彌漫性纖維化及下葉結(jié)節(jié)性損害。長骨可見囊狀改變。智力較差，第二性征發(fā)育不良。病程緩慢，亦有突然發(fā)作，迅速擴(kuò)散到全身者。夏重冬輕，強(qiáng)烈日曬或紫外線照射可致病情惡化，間或有繼發(fā)鱗癌者。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 應(yīng)與黑棘皮病、傳染性毛囊角化病、脂溢性皮炎鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 治療本病要注意皮膚護(hù)理，預(yù)防繼發(fā)性感染。可口服維生素A或維生素A酸。亦可加用維生素D。甲狀腺素、皮質(zhì)激素或雌激素等均可試用。局部可外搽0．05％維生素A酸軟膏或5％水楊酸軟膏。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
