各種應激均可使正常的腎上腺分泌皮質(zhì)醇增多，約較平時增高2～7倍，嚴重應激狀態(tài)下，血皮質(zhì)醇可高于1mg/L，以適應機體的需要。凡有原發(fā)或繼發(fā)的，急性或慢性的腎上腺皮質(zhì)功能減退時，就不能產(chǎn)生正常量的皮質(zhì)醇，應激時更不能相應地增加皮質(zhì)醇的分泌，因此產(chǎn)生一系列腎上腺皮質(zhì)激素缺乏的急性臨床表現(xiàn)：高熱，胃腸紊亂，循環(huán)虛脫，神志淡漠、萎靡或躁動不安，譫妄甚至昏迷，稱為腎上腺危象，診治稍失時機將耽誤病人生命。
一、病因
�。ㄒ�)慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（Addison病) 因感染、創(chuàng)傷和手術(shù)等應激情況，或停服激素而誘發(fā)腎上腺皮質(zhì)功能急性低減。
�。ǘ�)長期大量腎上腺皮質(zhì)激素治療 抑制下丘腦-垂體-腎上腺軸功能，即使停藥1年，其功能仍處于低下狀態(tài)，尤其對應激的反應性差。Oyama研究長期用類固醇治療的14例病人在麻醉誘導前、誘導后30min和手術(shù)后1h測血皮質(zhì)醇，分別為107±18μg/L（10.7±1.8μg/dl)、108±15μg/L（10.8±1.5μg/dl)和148±25μg/L（14.8±2.5μg/dl)。而對照組10例在這3個時間的血皮質(zhì)醇分別為108±14μg/L（10.8±1.4μg/dl)、175±16μg/L（17.5±1.6μg/dl)和263±18μg/L（26.3±1.8μg/dl)。因此長期接受皮質(zhì)激素治療的病人，遇到應激時，如不及時補充或增加激素劑量，也將發(fā)生急性腎上腺皮質(zhì)功能減退。
�。ㄈ�)腎上腺手術(shù)后 因依賴下丘腦垂體的腎上腺皮質(zhì)增生或腎上腺外疾病（如轉(zhuǎn)移性乳腺癌)，作腎上腺切除術(shù)；或者腎上腺腺瘤摘除術(shù)后，存留的腎上腺常萎縮，下丘腦-垂體-腎上腺軸的功能，由于腺瘤長期分泌大量皮質(zhì)醇而受抑制，其功能的恢復，需時至少9個月或1年以上，如不補充激素或在應激狀況下不相應增加激素劑量，也可引起急性腎上腺皮質(zhì)功能減退。
�。ㄋ�)急性腎上腺出血 常見的為嚴重敗血癥，主要是腦膜炎雙球菌敗血癥，引起腎上腺出血，與彌散性血管內(nèi)凝血有關(guān)。其他細菌所致敗血癥、流行性出血熱等也可并發(fā)腎上腺出血。
�。ㄎ�)先天性腎上腺皮質(zhì)增生 至今已知有九種酶的缺陷，有21羥化酶、11β羥化酶、17α羥化酶、18羥化酶、18氧化酶、Δ5-3β羥類固醇脫氫酶、22碳鏈酶、17β羥類固醇脫氫酶和17、20裂解酶。多數(shù)酶均為皮質(zhì)醇合成所必需。其中Δ5-3β羥類固醇脫氫酶、22碳鏈酶與18羥化酶和18氧化酶等缺陷也可影響潴鈉激素的合成。
北京協(xié)和醫(yī)院自1959年至1980年共收治腎上腺危象24例次，其中有慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退者10例次；皮質(zhì)醇增多癥（增生或腺瘤)術(shù)后13例次（危象發(fā)生在手術(shù)后48h之內(nèi)者5例次)；先天性腎上腺皮質(zhì)增生（21羥化酶缺陷)1例次。誘發(fā)因素以感染居多（54.1%)。其次是發(fā)生于腎上腺手術(shù)日或手術(shù)后補充激素劑量不足所致危象。也有危象發(fā)生在靜脈滴注ACTH后，其機理尚不明。近十余年來陸續(xù)見到抗癆藥物利福平（Rifampicin)誘發(fā)危象的報道，此藥為一種強的肝微粒酶的誘導劑，它促進皮質(zhì)醇氧化轉(zhuǎn)變?yōu)?β羥皮質(zhì)醇增多，使血皮質(zhì)醇的半壽期縮短。因此Elansary等提出在開始給予慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退者以利福平治療時應適當增加激素劑量，以預防危象的發(fā)生。此外苯巴比妥內(nèi)和苯妥英鈉也可使血皮質(zhì)醇的半壽期縮短。
二、臨床表現(xiàn)
腎上腺危象的臨床表現(xiàn)包括腎上腺皮質(zhì)激素缺乏所致的癥狀，以及促發(fā)或造成急性腎上腺皮質(zhì)功能減退的疾病表現(xiàn)。腎上腺皮質(zhì)激素缺乏大多為混合性的，即糖皮質(zhì)激素和潴鈉激素兩者皆缺乏。
�。ㄒ�)發(fā)熱 多見，可有高熱達40℃以上，有時體溫可低于正常。
（二)消化系 厭食、惡心、嘔吐等常為早期癥狀，如能及時識別，加以治療，常很快好轉(zhuǎn)。也可有腹痛、腹瀉等癥狀。
（三)神經(jīng)系 軟弱、萎靡、無欲、淡漠、嗜睡、極度衰弱狀，也可表現(xiàn)為煩躁不安、譫妄、神志模糊，甚至昏迷。
（四)循環(huán)系 心率快速，可達160次/min，四肢厥冷，循環(huán)虛脫、血壓下降，陷入休克。由于本病存在糖皮質(zhì)激素和潴鈉激素兩者均缺乏，因此比Sheehan危象更容易、更快速地出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭。多數(shù)病人神志改變與血壓下降同時出現(xiàn)；少數(shù)病人神志改變在前，隨之血壓下降繼現(xiàn)。我們觀察到神志和血壓的改變最早出現(xiàn)在誘因發(fā)生后4h，1/3和2/3的病人分別在24、48h內(nèi)出現(xiàn)。
�。ㄎ�)脫水征象 常不同程度存在。
三、實驗室檢查
主要的實驗室檢查結(jié)果為：白細胞總數(shù)增高，血濃縮和感染所致。中性多核細胞增多。血色素增高、血濃縮。高血鉀、低血鈉、低血糖、血尿素氮輕度增高，輕度酸中毒以及血皮質(zhì)醇總量降低。
四、診斷
主要根據(jù)病史、癥狀和體征，當機立斷，不必等待化驗結(jié)果。凡有慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退，皮質(zhì)醇合成不足的病人，一旦遇有感染、外傷或手術(shù)等應激情況時或應用ACTH、利福平等藥物時，出現(xiàn)明顯的消化道癥狀、神志改變和循環(huán)衰竭即可診為危象。如臨床表現(xiàn)典型、病情發(fā)展比較緩慢，則不難作出診斷。如發(fā)病急驟或臨床表現(xiàn)又不充分，加上其他疾病癥狀的交織和掩蓋，常常不易正確判斷而耽誤診治時機，可能危及病人生命，特提出以下諸點供診斷本病時注意。①慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退者，出現(xiàn)發(fā)熱、食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛和腹瀉等消化系癥狀，有軟弱、淡漠、萎靡、嗜睡或煩躁不安、神情恍惚等精神神經(jīng)系癥狀。即使無高熱、血壓降低、休克和昏迷等危象，也應警惕病人即將進入危象，如不及時積極處理，將迅速發(fā)展為危象。②遇不明原因的休克或昏迷病倒，在鑒別診斷時應詢問有無腎上腺皮質(zhì)功能減退的病史，注意有無色素沉著的體征，必要時急測血鉀、鈉、氯、糖、尿素氮和皮質(zhì)醇等。③病人已處于休克狀態(tài)，經(jīng)過補充血容量和糾正電解質(zhì)和酸堿失衡，以及其他抗休克措施后，仍無好轉(zhuǎn)時，應考慮除外本病。
五、治療
當考慮到本病時，不需等待化驗結(jié)果，應盡快急取時間，立刻給予治療（表58-1)。
表58-1腎上腺皮質(zhì)激素類藥物的作用比較
| 類固醇 |
糖皮質(zhì)激素作用 |
潴鈉作用 | |
|
短效 |
皮質(zhì)醇（Hydrocortisone) |
1 |
1 |
|
|
強的松龍（Prednisonlone) |
4 |
0.8 |
|
|
地塞米松（Dexamethasone) |
25～30 |
0 |
�。ㄒ�)補充糖皮質(zhì)激素 如有意識障礙和休克，應立即將氫化考的松琥珀酸鈉酯100mg溶于少量液體中由靜脈注入，此為水溶性制劑，吸收快，能迅速進入體內(nèi)，產(chǎn)生即刻和短暫改善循環(huán)衰竭的效果。隨后氫化考的松（此制劑在水中溶解度小，溶于50%乙醇溶液100mg/20ml，應用時需用等滲鹽水或5%葡萄糖500ml稀釋)100～400mg溶于500～2000ml液體中靜脈滴注。有作者主張開始將氫化考的松100～200mg溶于5%葡萄糖鹽水1000ml中靜脈點滴，初30min可進250ml，其余750ml在3～4h輸完。激素劑量視病情輕重和治療反應而定。北京協(xié)和醫(yī)院24例次于開始24h的用量為100～1200mg，多數(shù)小于300mg。如激素用量大，為避免潴鈉過多，可用氟美松靜脈滴注。應用糖皮質(zhì)激素后常迅速奏效，脫離險境，胃腸道癥狀基本消失，神志清楚，血壓恢復正常所需時間平均6h（0.5～12h)。最初24～48h內(nèi)應采取靜脈滴注，為了避免靜脈滴注液中斷后激素不能及時補充，可在靜脈滴注的同時，肌注醋酸考的松，兩者可有一天的重疊。但緊急搶救時，不主張用醋酸考的松，因肌注見效緩慢且吸收不均勻，它在體內(nèi)需轉(zhuǎn)化為氫化考的松才起作用，它在血液中濃度比直接肌注氫化考的松后低得多。病情好轉(zhuǎn)后，可單獨肌注醋酸考的松每次50mg，每6h一次，應迅速減量，約每日或隔日減量50%，當能進食時，即改口服。協(xié)和醫(yī)院平均第5天改口服，約半月左右減至維持量，多數(shù)病人的維持量為考的松25～50mg/d。
