原發(fā)性腹膜后腫瘤是指發(fā)生在腹膜后間隙的腫瘤，並不包括原在腹膜后間隙的各器官的腫瘤。是一種較少見的腫瘤。以惡性居多，約占70％。良性腫瘤以畸胎瘤、神經(jīng)鞘瘤、纖維瘤為多見，惡性腫瘤以脂肪肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、胚胎癌、神經(jīng)纖維肉瘤和惡性淋巴瘤為多。
由于腹腔內(nèi)特別是腹膜后器官的疾病和腫瘤可產(chǎn)生與本病類似的癥狀，故常需與脾腫大、胰腺囊腫或腫瘤、腎臟腫瘤、腎上腺腫瘤、腎盂積水和肝腫瘤鑒別。應(yīng)用各種輔助檢查技術(shù)的主要目的是了解腫瘤的部位、范圍以及與毗鄰器官的關(guān)系，有時尚可確定腫瘤的性質(zhì)。腹部平片發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)有骨骼、牙齒等結(jié)構(gòu)，則可判斷為畸胎瘤。纖維內(nèi)瘤、神經(jīng)纖維瘤或惡性神經(jīng)鞘瘤有時可出現(xiàn)鈣化。椎間孔擴(kuò)大，甚至有骨質(zhì)破壞，應(yīng)考慮是神經(jīng)纖維腫瘤。胃腸鋇餐或鋇灌腸檢查有助于確定腫瘤與胃腸道的關(guān)系，主要征象是胃、腸移位或受壓。為了解腫瘤是包繞還是推移腎臟、輸尿管，常需作靜脈腎盂造影，必要時做逆行尿路造影，甚至留置輸尿管導(dǎo)管，以便術(shù)中辨認(rèn)輸導(dǎo)管。以往曾應(yīng)用腹主動脈造影、下腔靜脈造影、腹膜后充氣造影等侵襲性檢查技術(shù)對腫瘤定位，由于B型超聲波和電子計算機(jī)斷層掃描的普遍應(yīng)用，這些檢查對大多數(shù)病人已似無必要。因?yàn)殡娮佑嬎銠C(jī)斷層掃描能對腫瘤確切定位，明確腫瘤與周圍臟器及大血管的關(guān)系，尚可早期發(fā)現(xiàn)腫瘤局部復(fù)發(fā)。
外科手術(shù)是主要的治療方法。通常腫瘤長到一定程度始被發(fā)現(xiàn)，當(dāng)腫瘤包繞重要血管、神經(jīng)時，處理非常棘手。因此，術(shù)前寧可把困難想得多一點(diǎn)，準(zhǔn)備工作做得充分一些，如腸道準(zhǔn)備、血管吻合材料和器械的準(zhǔn)備等。術(shù)中首先要確定腫瘤的良惡性，必要時行冰凍切片檢查。其次確定腫瘤的切除范圍，腫瘤能切除者應(yīng)爭取整塊切除，忌作分塊切除和殘留部分腫瘤組織。如腹主動脈壁有部分缺損時，應(yīng)用修補(bǔ)或用人造織物加固，以免術(shù)形成個性動脈瘤破裂。腸系膜上動脈主干需同時切除時，可行脾動脈腸系膜上動脈吻合，或腹主動脈、髂總動脈與腸系膜上動脈搭橋吻合，腫瘤侵犯下腔靜脈時，如范圍局限，可切除部分靜脈壁，用自體頸內(nèi)靜脈片修初。有時可行肝下腎靜脈段下腔靜脈切除，同時切除右腎，結(jié)扎左腎靜脈根部，依靠左腎靜脈的側(cè)支仍可保存左腎功能。嗜鉻細(xì)胞瘤切除，術(shù)中特別要注射控制血壓和補(bǔ)充血容量。
有些原發(fā)的未分化癌、淋巴腫瘤，術(shù)后尚可行放射治療。惡性淋巴瘤則可行化療。
腹膜后間隙的范圍頗廣，它上達(dá)橫膈，下至盆膈。腫瘤可來源于其中的脂肪、結(jié)締組織、筋膜、肌肉、血管、神經(jīng)、淋巴管和胚胎殘留組織，因此，腫瘤的病理分類甚多，見表24-1。
表24-1 原發(fā)性腹膜后常見腫瘤的病理分類
| 組織來源 | 良性腫瘤 | 惡性腫瘤 |
| 一、間葉組織 | 脂肪瘤 纖維瘤 平滑肌瘤 橫紋肌瘤 血管瘤 血管外皮瘤 淋巴管瘤 間葉瘤 | 脂肪肉瘤 纖維肉瘤 平滑肌肉瘤 橫紋肌內(nèi)瘤 血管內(nèi)皮肉瘤 血管外皮肉瘤 淋巴管肉瘤 間葉肉瘤 |
| 二、淋巴組織 | 假性淋巴瘤 | 惡性淋巴瘤 |
| 三、神經(jīng)組織 | 神經(jīng)鞘瘤 神經(jīng)纖維瘤 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤 | 惡性神經(jīng)鞘瘤 神經(jīng)纖維肉瘤 成神經(jīng)細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞成神經(jīng)細(xì)胞瘤 惡性嗜鉻細(xì)胞瘤 惡性非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤 |
| 四、尿生殖原性 | 中腎瘤 | 惡性苗勒氏混合性瘤 |
| 五、生殖細(xì)胞源性 | 良性囊性畸胎瘤 | 惡性畸胎瘤內(nèi)胚竇癌 絨毛膜上皮細(xì)胞癌 |
| 六、組織來源不明 | 囊腫、腺瘤 | 未分化癌、異位組織癌、未分化內(nèi)瘤 |
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除少數(shù)腹膜后腫瘤，如嗜鉻細(xì)胞瘤能分泌化學(xué)介質(zhì)產(chǎn)生明顯的臨床癥狀易被早期發(fā)現(xiàn)外，絕大多數(shù)腹膜后腫瘤初起時無癥狀。當(dāng)腫瘤逐漸長大，產(chǎn)生壓迫癥狀，或被病人偶爾發(fā)現(xiàn)時始就醫(yī)檢查。最常見的的癥狀是腹塊、腹痛，以及相應(yīng)臟器受壓迫和刺激所生的癥狀。
腹塊常是被病人偶然發(fā)現(xiàn)，不伴其他癥狀。少數(shù)病人是與腹痛同時發(fā)現(xiàn)腹塊。隨腫瘤部位、大小及腹壁厚薄不同，腹塊可小如胡桃、蘋果，巨大者猶如胎頭，甚至占據(jù)1/4腹腔。腹塊固定，大多為廣基，不能推動。囊性腫瘤常有囊性感。一般無壓痛和腹肌緊張。
腹痛的性質(zhì)大多為脹痛或隱痛，很少出現(xiàn)絞痛。腫瘤壓迫下肢神經(jīng)干或神經(jīng)根時可引起臀腿痛。背痛者不多見。腫瘤內(nèi)出血、壞死時，體積可突然增大，出現(xiàn)劇烈疼痛，伴有低熱。腫瘤增大引起毗鄰器官的壓迫和移位時，隨部位不同，可產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。壓迫和刺激胃可產(chǎn)生食后上腹飽脹、惡心、嘔吐；壓迫小腸引起慢性陳發(fā)性臍周腹痛、腹脹等不完全性便變形，刺激直腸產(chǎn)生排例次數(shù)增多、里急后重，甚至腫瘤向腸腔潰破而引起便血；壓迫輸尿管引進(jìn)能盂積水，雙側(cè)受壓時間較長后尚可出現(xiàn)尿毒癥；壓迫和刺激膀胱產(chǎn)生尿頻、每次排尿量少和排尿急急迫感；壓迫靜脈和淋巴管引起回流障礙時，尚可引起下肢浮腫、腹壁靜脈擴(kuò)張、陰囊水腫、精索靜脈曲張等癥狀；壓迫動脈時還可聽到血管雜音。
有分泌功能的腫瘤，如嗜鉻細(xì)胞瘤，因能分泌兒茶本分胺類物質(zhì)，可出現(xiàn)陣發(fā)性高血壓。巨大的纖維組織腫瘤可分泌胰島素類物質(zhì)，引起低血糖癥狀。有的罕見的功能性間葉瘤可引起抗生素D的低血磷癥有軟化病。
