小兒風(fēng)濕熱

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　　風(fēng)濕熱（rheumatic fever) 是兒科常見(jiàn)的危害學(xué)齡期兒童生命和健康的主要疾病之一，其病變是全身性結(jié)締組織的非化膿性炎癥，主要侵犯心臟和關(guān)節(jié)，其它器官如腦、皮膚、漿膜、血管等均可受累，但以心臟損害最為嚴(yán)重且多見(jiàn)。有時(shí)首次發(fā)作即可使心臟受損，反復(fù)發(fā)作可使三分之二的病兒遺留慢性心瓣膜病。

【診斷】　返回

　　風(fēng)濕熱的診斷主要依靠綜合臨床表現(xiàn)。由于缺乏特殊診斷方法，目前仍沿用近期個(gè)性的瓊斯（Jones)風(fēng)濕熱診斷標(biāo)準(zhǔn)。主要表現(xiàn)包括心臟炎、多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、皮下結(jié)節(jié)及環(huán)形紅斑。心臟炎的診斷應(yīng)具有以下四點(diǎn)之一：①新出現(xiàn)有意義的雜音，如心尖部收縮全期雜音或舒張中期雜音；②心臟增大；③心包炎；④心力衰竭。次要表現(xiàn)包括發(fā)熱，C反應(yīng)蛋白陽(yáng)性或白細(xì)胞增多，既往有風(fēng)濕熱史或有風(fēng)濕性心瓣膜病。

　　顯然主要表現(xiàn)較次要表現(xiàn)更有意義，兩項(xiàng)主要表現(xiàn)加兩項(xiàng)次要表現(xiàn)可靠。尤其是多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、發(fā)熱、血沉增快這組癥狀常見(jiàn)于幼年類風(fēng)濕病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、化膿性關(guān)節(jié)炎及結(jié)核病毒。另外，對(duì)早期風(fēng)濕熱以及不典型的輕癥病例則需全面了解病史，細(xì)致觀察病情變化以及治療的反應(yīng)，綜合分析才可達(dá)到明確診斷。實(shí)驗(yàn)室診斷主要針對(duì)最近的鏈球菌感染和全身炎性狀態(tài)的存在，如兩者缺一，則難下診斷。診斷過(guò)寬不但需要進(jìn)進(jìn)行一些不必要的治療，而且要進(jìn)行長(zhǎng)期的藥物預(yù)防，這對(duì)病人的經(jīng)濟(jì)和精神都是一個(gè)沉重的負(fù)擔(dān)；診斷過(guò)嚴(yán)則可能將癥狀不典型的心臟炎漏診，以致發(fā)展為慢性心瓣膜病，造成終身殘廢。

　　此外確定風(fēng)濕有無(wú)活動(dòng)性也是診斷中很重要的一方面。下面三種情況提示風(fēng)濕活動(dòng)的持續(xù)存在，即：①體溫不正常，體重不增加，運(yùn)動(dòng)耐量不恢復(fù)；②心律不正常，易有變化，脈搏快速；③血沉快，C反應(yīng)蛋白不轉(zhuǎn)陰性，抗鏈球菌抗體滴定度不下降或白細(xì)胞未恢復(fù)正常。

【治療措施】　返回

　　在風(fēng)濕熱的治療方面應(yīng)注意掌握以下原則：①早期診斷，合理治療，病情進(jìn)展造成心臟發(fā)生不可恢復(fù)的改變；②根據(jù)病情輕征，選用合理的抗風(fēng)濕藥物使危重病兒避免死亡，對(duì)一般病便能及時(shí)控制癥狀，減少患兒痛苦；③控制及預(yù)防A組β溶血性鏈球菌感染，防止疾病復(fù)發(fā)；④風(fēng)濕熱為一反復(fù)發(fā)作的慢性過(guò)程的疾病，在反復(fù)及長(zhǎng)期用藥過(guò)程應(yīng)注意藥物的副作用的發(fā)生，故應(yīng)權(quán)衡利弊合理使用。

　　急性風(fēng)濕熱的治療

　　1.根據(jù)病情，臥床休息及控制活動(dòng)量

　　在急性期如發(fā)熱、關(guān)節(jié)腫痛者，應(yīng)臥床休息至急性癥狀消失。有心臟炎并發(fā)心力衰竭者則應(yīng)絕對(duì)臥床休息，休息時(shí)間一般無(wú)明顯心臟受累者大約1個(gè)月左右；有心臟受累者約需2～3個(gè)月；心臟擴(kuò)大伴有心力衰竭者，約需6個(gè)月左右方可逐漸恢復(fù)正�；顒�(dòng)。

　　2.飲食　 應(yīng)給容易消化，富有蛋白質(zhì)、糖類及維生素C的飲食，宜少量多餐。有充血性心力衰竭者可適當(dāng)?shù)叵拗汽}及水分。應(yīng)用皮質(zhì)激素的患兒亦應(yīng)適當(dāng)限制食鹽。

　　3.控制鏈球菌感染　應(yīng)肌注青霉素40萬(wàn)單位，每日2次，用10～14天�；�1次肌注芐星青霉素G120萬(wàn)單位。如不能應(yīng)用青霉素時(shí)可用紅霉素30mg/kg/d，分3～4次口服，服用10天。

　　4.抗風(fēng)濕藥的應(yīng)用　 常用的有阿司匹林及腎上腺皮質(zhì)激素，兩者均有退熱、消除關(guān)節(jié)癥狀及抑制心臟炎的抗炎作用，藥物的選用、用量及療程必須根據(jù)臨床表現(xiàn)來(lái)決定。腎上腺皮質(zhì)激素作用較強(qiáng)，心臟炎伴有心力衰竭者必須首選強(qiáng)的松，對(duì)危重病人可挽救生命。多發(fā)性關(guān)節(jié)炎者首選阿司匹林，對(duì)于舞蹈病，兩者均無(wú)明顯效果。風(fēng)濕熱初次作大多于9～12周能自選消退，抗風(fēng)濕藥物只起到抑制炎性反應(yīng)作用，故療程宜9～12周或更長(zhǎng)，視病情輕征而定。

　　(1)阿司匹林：用量80～100mg/kg/d，每日用量不超過(guò)3～4g，少數(shù)病需增加到120mg/kg/d，每6小時(shí)1次，分4次口服，如效果不顯或出現(xiàn)中毒反應(yīng)，宜測(cè)血清阿司匹林水平，宜調(diào)節(jié)劑量將阿司匹林水平保持在20～25mg/dl之間，避免中毒反應(yīng)。開始劑量用至體溫下降，關(guān)節(jié)癥狀消失，血沉、C反應(yīng)蛋白及白細(xì)胞下降至正常，大約2周左右減為原量的3/4，再用2周左右，以后逐漸減量而至完全停藥。單純關(guān)節(jié)炎者用藥4～6周，有輕度心臟炎者宜用12周。阿司匹林可抑制凝血酶原的合成，和影響血小板的粘附作用，故可發(fā)生出血傾向，鼻衄及胃腸道出血。如有耳鳴、聽(tīng)力障礙應(yīng)減量，發(fā)生酸中毒及精神癥狀應(yīng)停藥。飯后服阿司匹林可減少惡心嘔吐等胃腸道一敗涂地癥狀。如仍不能耐受可改用腸溶片。阿司匹林與抗酸藥合用則療效減低。近年報(bào)告阿司匹林可引起肝細(xì)胞損害、轉(zhuǎn)氨酶升高等中毒性肝炎表現(xiàn)。

　　(2)強(qiáng)的松：用量為2mg/kg/d，分3～4次口服，對(duì)于嚴(yán)重心臟炎者可提高至100mg/d，開始用量持續(xù)2～3周，以后緩慢減量，至12周完全停藥，或在停強(qiáng)的松這前1周，加用阿司匹林治療，繼用6～12周，時(shí)間久暫可視病情而定。應(yīng)用強(qiáng)的松可出現(xiàn)不良反應(yīng)，患兒肥胖，圓月臉容，多毛，痤瘡等，停藥后均漸消失。其它尚有高血壓、糖尿、精神異常、驚厥、消化性潰瘍、骨質(zhì)疏松、感染擴(kuò)散及發(fā)育遲緩等。為防止出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能不全，停用強(qiáng)的松時(shí)必需緩慢漸停，一般需時(shí)3～4周。

　　用腎上腺皮質(zhì)激素及阿司匹林治療后，停藥或減量時(shí)常出現(xiàn)反跳現(xiàn)象，但前者較常見(jiàn)，產(chǎn)生反跳的原因尚未明了，可能是風(fēng)濕性炎癥過(guò)程尚未結(jié)束就過(guò)早停藥，使風(fēng)濕熱的自然病程又重新出現(xiàn)。反跳現(xiàn)象多在減量或停藥2周內(nèi)出現(xiàn)，輕者表現(xiàn)為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、心臟雜音又重現(xiàn)，血沉增快及C反應(yīng)蛋白陽(yáng)性，重者可出現(xiàn)心包炎、心臟增大及心力衰竭，輕癥通常于數(shù)日內(nèi)自愈，很少需要用藥，重癥需再加用阿司匹林治療。

　　5.舞蹈病的治療　 主要采取對(duì)癥治療及支持療法。居住環(huán)境宜安靜，加強(qiáng)護(hù)理工作，預(yù)防外傷，避免環(huán)境刺激。輕癥可用苯巴比妥、安定等鎮(zhèn)靜劑。水楊酸及腎上腺皮質(zhì)激素療效不顯著。近年報(bào)道用氟哌啶醇1mg加同量安坦，每日2次，可較快控制舞蹈動(dòng)作，并減少氟哌啶醇的副作用，效果較好。

　　6.心力衰竭的治療　 嚴(yán)重心臟炎、心臟擴(kuò)大者易發(fā)生心力衰竭，除用腎上腺皮質(zhì)激素治療以外，應(yīng)加用狄高辛或靜注西地蘭及速效利尿劑如速尿等（詳見(jiàn)心血管疾病篇心力衰竭節(jié))。

　　慢性心瓣膜病的治療　 除臨床上仍表現(xiàn)活動(dòng)性需給抗風(fēng)顯藥物外，對(duì)無(wú)風(fēng)濕活動(dòng)臨床表現(xiàn)者，則治療時(shí)主要考慮以下幾個(gè)方面。

　　1.控制活動(dòng)量　 由于瓣膜器質(zhì)病變引起心臟肥厚擴(kuò)大及一般心臟代償功能減退，對(duì)這些病兒應(yīng)注意控制活動(dòng)量，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。

　　2.洋地黃長(zhǎng)期治療　 有慢性充血性心力衰竭者長(zhǎng)期口服洋地黃，要隨時(shí)調(diào)整劑量，保持有效維持量。

　　3.扁桃體摘除　 如有慢性扁桃體炎，于風(fēng)濕熱控制后可摘除扁桃體，但在術(shù)前2～3天及術(shù)后1～2周注射青霉素，以防止發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎。在拔牙前后也應(yīng)如此治療。

　　4.手術(shù)問(wèn)題　 在心瓣膜嚴(yán)重?fù)p害時(shí)，可作瓣膜成形術(shù)或置換術(shù)，從而恢復(fù)瓣膜的正常功能，可使危重病兒的臨床癥狀顯著好轉(zhuǎn)。但由于兒童期存在不斷生長(zhǎng)發(fā)育問(wèn)題，可形成置換瓣膜相對(duì)狹窄現(xiàn)象，以及轉(zhuǎn)換瓣膜的耐久性、術(shù)后抗凝治療、預(yù)防感染等等問(wèn)題，必須嚴(yán)重掌握適應(yīng)證。一般認(rèn)為其適應(yīng)證如下：

　　(1)替換二尖瓣的適應(yīng)癥：①心功能Ⅲ至Ⅳ級(jí)；②血栓栓塞發(fā)生2次以上；③左房大，有心房纖顫、房壁鈣化者；④進(jìn)展性肺動(dòng)脈高壓，病情逐漸惡化者。

　　(2)替換主動(dòng)脈瓣適應(yīng)征：①主動(dòng)脈瓣病變引致明顯冠狀動(dòng)脈供血不足、暈厥或心力衰竭者；②如患兒各項(xiàng)客觀檢查指標(biāo)為陽(yáng)性，并有心肌缺血癥狀，雖心功能尚好（小于Ⅲ級(jí))亦應(yīng)作手術(shù)。

【發(fā)病機(jī)理】　返回

　　病因與發(fā)病機(jī)理目前尚未完全闡明。一般均認(rèn)為本病的發(fā)生與上呼吸道A組β溶血性鏈球菌感染有密切關(guān)節(jié)，可能是鏈球菌感染的合并癥。其根據(jù)為：①在發(fā)病前1 ～3周常有溶血性鏈球菌感染如咽峽炎、扁桃體炎或猩紅熱的歷史。②大多數(shù)風(fēng)濕熱患者的咽培養(yǎng)有A組β溶血性鏈球菌生長(zhǎng)或血清中抗鏈球菌抗體顯著升高，如抗鏈球菌溶血素O（ASO)等。③鏈球菌感染流行后風(fēng)濕熱的發(fā)病率增高。④應(yīng)用青霉素治療和預(yù)防溶血性鏈球菌感染，可防止風(fēng)濕熱的復(fù)發(fā)，甚至減少首次發(fā)病。蛤是風(fēng)濕熱發(fā)病后用大劑量青霉素治療并不影響其病程，而且風(fēng)濕熱的發(fā)病不是在鏈球菌感染的當(dāng)時(shí)而是感染后1～3周。因此，目前大都認(rèn)為風(fēng)濕熱的發(fā)病是由于鏈球菌感染引起的免疫反應(yīng)。鏈球菌細(xì)胞成分及其菌外產(chǎn)物具有高度抗原性及特異性。人體感染鏈球菌后產(chǎn)生特異性抗體。這些抗體和抗原物質(zhì)在結(jié)締組織內(nèi)導(dǎo)致退變和溶解。凡鏈球菌感染后抗體產(chǎn)生較多的，發(fā)生風(fēng)濕熱的機(jī)會(huì)也越多。風(fēng)濕熱患者的ASO或其它鏈球菌抗體滴定度較一般無(wú)并發(fā)癥的鏈球菌感染患者為多，這也支持免疫反應(yīng)為發(fā)病機(jī)理的看法。

【病理改變】　返回

　　主要病變發(fā)生在結(jié)締組織膠原纖維，全身各器官均可受累，但以心臟、血管及漿膜等處的改變最為明顯。風(fēng)濕熱基本的病理改變?yōu)轱L(fēng)濕小體，即阿孝失（Aschoff)小體。病變的發(fā)展過(guò)程可分為以下三個(gè)階段。①第一期為滲出期：膠原纖維呈局部性腫脹和纖維素樣變性或壞死，并有非特異的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和漿液滲出。多見(jiàn)于關(guān)節(jié)的滑膜、心包及胸膜。此病變可恢復(fù)或進(jìn)入第二、三期。②第二期為肉芽腫期：肉芽腫多見(jiàn)于心肌內(nèi)的小血管周圍和心瓣膜中，形成風(fēng)濕小體，小體中心為腫脹壞死的膠原纖維，邊緣為阿孝失細(xì)胞，其胞漿豐富，呈嗜堿性，胞核為單核或多核，核仁明顯。③第三期為硬化期（愈合成瘢痕期)：在肉牙腫處形成瘢痕而硬化，如在慢性風(fēng)濕性心臟病所見(jiàn)的瓣膜改變。風(fēng)濕小體經(jīng)歷以上三期變化過(guò)程約需6個(gè)月左右，因風(fēng)濕性病變的反復(fù)發(fā)作，故各期病變可同時(shí)并存。此外，風(fēng)濕熱尚作有非特異的漿液纖維素滲出，伴炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。

　　各器官的病理變化有一定的特點(diǎn)，而心內(nèi)膜、心肌和心包常可同時(shí)有病變。兩面分別予以介紹。

　　心內(nèi)膜病變　 心內(nèi)膜炎最常侵及心瓣膜，也可同時(shí)侵及乳頭肌和腱索。心瓣膜中最常受損害者為二尖瓣，其次為二尖瓣與主動(dòng)脈瓣同時(shí)涉及，三尖瓣及肺動(dòng)脈瓣受害少見(jiàn)。早期病變?yōu)榘昴ら]合緣的結(jié)締組織疏松和水腫，膠原纖維腫脹，有時(shí)呈纖維素樣變性、局部組織細(xì)胞增生及瓣膜內(nèi)皮細(xì)胞腫瘤。隨之，瓣膜閉合緣出現(xiàn)顆粒狀疣狀贅，贅生物本質(zhì)上是白色血栓，在瓣膜閉合緣的內(nèi)膜損傷處出先有血小板沉著，接著血漿中纖維素析出而形成血栓。以后纖維母細(xì)胞增生及新生毛細(xì)胞血管自瓣膜根部向病變處伸展，贅生物機(jī)體，導(dǎo)致瓣膜攣縮而變形。同樣病變也可見(jiàn)于腱索及乳頭肌的頂端。如風(fēng)濕熱屢次復(fù)發(fā)，則瓣膜由于纖維組織增生而變?yōu)閳?jiān)厚，腱索縮短增厚，形成瓣膜狹窄或關(guān)閉不全。

　　心肌病變　 在急性期為間質(zhì)結(jié)締組織水腫，血管周圍纖維組織呈纖維素樣變性，并有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。最重要病變?yōu)轱L(fēng)濕小體形成。小兒風(fēng)濕熱病程中可出現(xiàn)急性滲出性心肌炎，常為暴發(fā)性，可迅速出現(xiàn)心臟功能代償失調(diào)。反復(fù)發(fā)作后，眩肌損害加重，終至硬化，可導(dǎo)致血液循環(huán)功能不會(huì)。

　　心包病變　 心包常發(fā)生漿液、纖維素性炎癥。重病人心包積液增多、混濁，但很少呈血性，液體總量一般不超過(guò)500ml。以后心包液吸收，纖維素機(jī)化，兩層心包膜可以粘連，但極少引起縮窄性心包炎。

　　關(guān)節(jié)病變　 關(guān)節(jié)腔內(nèi)有漿液及少量纖維素滲出，滑膜充血和水腫，滑膜下結(jié)締組織中有粘液變性、纖維素樣變性及炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。滲出液易被吸收，不產(chǎn)生關(guān)節(jié)畸形。

　　皮下結(jié)節(jié)　 多發(fā)生在關(guān)節(jié)附近，附著于肌腱及骨膜，病理上屬于風(fēng)濕小體，常于數(shù)周至數(shù)月內(nèi)吸收。

　　胸膜及肺的病變　 在風(fēng)濕熱過(guò)程中，胸膜亦常受累，伴有無(wú)菌性漿液、纖維素性滲出液。過(guò)多的纖維素性滲出液吸收后，往往產(chǎn)生纖維性胸膜粘連。在急性發(fā)作時(shí)，肺內(nèi)偶見(jiàn)出血性肺炎改變，于肺的間質(zhì)內(nèi)亦可找到阿孝夫細(xì)胞。

　　腦部病變　 腦膜和腦實(shí)質(zhì)內(nèi)炎癥浸潤(rùn)、水腫，有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，形成不典型的風(fēng)濕小體，分布于紋狀體、黑質(zhì)及大腦皮質(zhì)等處。尚可見(jiàn)腦和腦膜血管擴(kuò)張、充血、滲透性增高，并伴有點(diǎn)狀出血。

　　此外，血管的炎癥也可見(jiàn)于脊髓、神經(jīng)根和周圍神經(jīng)。風(fēng)濕性肉芽腫可在血管周圍及腎臟的小動(dòng)脈中找到。

【流行病學(xué)】　返回

　　本病多見(jiàn)于學(xué)齡兒童。從北京兒童醫(yī)院（1995～1971RH )1，477名風(fēng)濕熱住院患者的年齡分布，可看出此病好發(fā)于學(xué)齡兒童。計(jì)4歲以前17名僅占1.21%，4～6歲133名占8.95%，7～10歲557名，占37.74%，11～14名770名占52.1%，即將近90%的病例發(fā)病在7歲以上。性別差異不大。大多數(shù)在冬春兩季發(fā)病，與上呼吸道鏈球菌感染季節(jié)一致。有一家數(shù)人同患此病者，在風(fēng)濕熱患者家庭中，其發(fā)病率較無(wú)風(fēng)濕熱史的的家庭為高。風(fēng)濕熱患者60 ～70%為組織相容抗原HLA-DR₄型， 而對(duì)照組僅10～15%。居住條件擁擠，社會(huì)經(jīng)濟(jì)情況差者發(fā)病較多。故風(fēng)濕熱的發(fā)病與上呼吸道鏈球菌感染、人體免疫反應(yīng)及環(huán)境因素有關(guān)。近年來(lái)在發(fā)達(dá)國(guó)家中，風(fēng)濕熱的發(fā)病率有明顯下降，而且病情較輕。

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　在發(fā)病前1～3周可有咽炎、扁桃體炎、感冒等短期發(fā)熱或猩紅熱的歷史。癥狀輕重不一，亦可無(wú)癥狀，咽部癥狀一般常在4天左右消失，以后患兒無(wú)何不適，1～3周后開始發(fā)開門見(jiàn)山。風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎常為急性起病，而心臟炎可呈隱匿性經(jīng)過(guò)。

　　一般癥狀　 患兒精神不振、疲倦、食欲減退，面色蒼白、多汗、鼻出血。有時(shí)可有腹痛，其甚者可誤診為急性闌尾炎。發(fā)熱一般都不太高且熱型多不規(guī)則，少數(shù)可見(jiàn)短期高熱，大多數(shù)為長(zhǎng)期持續(xù)懷低熱，持續(xù)約3～4周。

　　心臟癥狀　 根據(jù)病理學(xué)的統(tǒng)計(jì)，幾乎所有病例的心臟均有不同程度的受累。而在小兒風(fēng)濕熱則心臟病變尤為突出，心肌、心肌膜及心包均可受到損害，稱為風(fēng)濕性心臟炎或全心炎，為小兒風(fēng)濕熱的最重要表現(xiàn)。從北京兒童醫(yī)院風(fēng)濕熱住院患兒臨床分析可見(jiàn)73.2%的病例都有心臟炎的臨床表現(xiàn)。嚴(yán)重心臟炎可后遺風(fēng)濕性心瓣膜病�，F(xiàn)按急性風(fēng)濕性心臟炎及慢性風(fēng)濕性心瓣膜病分?jǐn)ⅲ?P>　　1.急性風(fēng)溫性心臟炎

　　(1)心肌炎：在所有風(fēng)濕熱口患兒的心肌均有不同程度的病變。臨床上有心肌炎表現(xiàn)的也甚多見(jiàn)。輕者癥狀不多，如僅出現(xiàn)心率輕度加速或心電圖有短暫的輕微變化。重者呈彌漫性心肌炎，臨床癥狀明顯，�？刹�發(fā)心力衰竭。心肌受累時(shí)可出現(xiàn)下列征候。①心率加快，110～120次/分以上，與體溫高度不成比例。②心音減弱，心尖部第一心音低鈍，有時(shí)出現(xiàn)奔馬律。③心律異常可出現(xiàn)期前收縮，不同程度的房室傳導(dǎo)阻滯，尤其是第一度最為多見(jiàn)。少數(shù)出現(xiàn)完全性房室傳導(dǎo)阻滯，引起阿-斯綜合征。其他形式的心律失常亦偶可見(jiàn)到。心電圖尚可顯示Q-T間期延長(zhǎng)及T波異常。④心臟輕度或明顯擴(kuò)大。

　　(2)心肌膜炎：以二尖瓣最常受累，主動(dòng)脈瓣次之。心尖部出現(xiàn)Ⅱ至Ⅲ級(jí)吹風(fēng)樣全收縮期雜音，有時(shí)音調(diào)高，如海鷗鳴，雜音向腑下及左背傳導(dǎo)，呼吸與體位對(duì)雜音無(wú)影響。此雜音提示二尖瓣關(guān)閉不全。約有半數(shù)心尖部可伴有Ⅱ至Ⅲ舒張中期雜音（carey-coolmbs)，由于左室張舒張期快速充盈或二尖瓣口相對(duì)狹窄引起。一般在急性期于二尖瓣區(qū)聽(tīng)到的雜音并不一定代表瓣膜已發(fā)生不可恢復(fù)的器質(zhì)性損害。輕型心臟炎病兒的雜音產(chǎn)生與瓣膜炎癥、水腫、血小板贅生物的生成有關(guān)，急性期炎癥過(guò)后，約半數(shù)病兒的雜音可消失。但如急性期已過(guò)，病情明顯好轉(zhuǎn)，雜音并不減弱或消失，則將來(lái)發(fā)生二尖瓣關(guān)閉不全或狹窄的可能性極大。在主動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)如聽(tīng)到舒張斯雜音，則有重要病理意義，一般很少消失。

　　(3)心包炎：重癥患兒可出現(xiàn)心包炎癥狀，多與心肌炎及心內(nèi)膜炎同時(shí)存在。患兒表現(xiàn)有心前區(qū)疼痛、端坐呼吸及明顯呼吸困難。早期于心底部或胸骨左緣可聽(tīng)到心包磨擦音。大量心包積液時(shí)聽(tīng)診呈心音遙遠(yuǎn)，胸部X線透視可見(jiàn)心影搏動(dòng)減弱或消失，心影向兩側(cè)擴(kuò)大，呈燒瓶形，臥位時(shí)心腰部增寬，立位時(shí)心腰部陰影又變窄，以此與心臟擴(kuò)大相鑒別。心電圖急性期可有ST段上升，QRS低電壓，以后T波倒置，ST段下降。超聲心動(dòng)圖于左室后壁與心包之間出現(xiàn)無(wú)回聲區(qū)。

　　發(fā)生急性風(fēng)濕性心臟病變時(shí)，往往心肌、心內(nèi)膜及心包同時(shí)受累。臨床上很難區(qū)分哪些癥狀癥狀及體征是單由心肌炎、心內(nèi)膜炎或心包炎所引起，故統(tǒng)稱為風(fēng)濕性心臟炎或全心炎。心臟炎70%在發(fā)病初2周內(nèi)發(fā)生，少數(shù)可延至6個(gè)月才發(fā)生。嚴(yán)重心臟炎時(shí)心臟擴(kuò)大，尤其伴有心力衰竭者，多遺留慢性心臟瓣膜病。

　　2.慢性心臟瓣膜病

　　 風(fēng)濕熱反復(fù)發(fā)作且病程較久者（1/2～2年)，可因炎性病變修復(fù)過(guò)程在瓣膜或腱索上產(chǎn)生疤痕亦縮造成器質(zhì)性瓣膜損害，成為非活動(dòng)性慢性風(fēng)濕性心瓣膜病階段，即風(fēng)濕性心臟病，其中以二尖瓣受損機(jī)會(huì)最多，約占瓣膜病的3/4，主動(dòng)脈瓣次之，占1/4，有的報(bào)道可達(dá)1/2（單獨(dú)出現(xiàn)或與二尖瓣病變同時(shí)存在)。二尖瓣與主動(dòng)脈瓣損害共占風(fēng)濕性瓣膜病90%以上的病例。三尖瓣及肺動(dòng)脈瓣很少受累，且一般不會(huì)單獨(dú)受損。此外，應(yīng)該指出在小兒時(shí)期，風(fēng)濕性心臟病發(fā)生心力衰竭時(shí)往往有風(fēng)濕活動(dòng)存在，這一點(diǎn)與成人期風(fēng)濕性瓣膜病很不相同。在急性期有二尖瓣受累的有少部分可恢復(fù)正常，30～60%的病例最后遺留有永久性瓣膜損害，而主動(dòng)脈瓣一旦受損則恢復(fù)正常的機(jī)會(huì)很少。

　　(1)二尖瓣關(guān)閉不全：輕者一般癥狀不明顯，較重患兒因心排血量減少，可感乏力、易倦及心跳。當(dāng)有肺瘀血時(shí)，出現(xiàn)勞累后呼吸困難。心臟檢查主要為在心尖部聽(tīng)到Ⅲ級(jí)或Ⅲ級(jí)以上的吹風(fēng)性收縮期雜音，此雜音之特點(diǎn)為貫穿全收縮或至少延長(zhǎng)至收縮中期，向腋部傳導(dǎo)，有時(shí)可伴有收縮期震顫。第一心音正�；驕p弱。第二心音可有明顯分裂，可聽(tīng)到明顯的第三心音。在二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)由于左心室擴(kuò)大可引起功能性的心尖部舒張中期雜音。心臟X線檢查示左心房及左心室增大，有時(shí)可見(jiàn)到左心房的收縮期膨脹。肺血管紋理正常。心電圖可顯示左心室肥厚及二尖瓣型P波。超聲心動(dòng)圖檢查左房增大，C凹明顯加深，EF斜率加大，二尖瓣開放幅度加大，E峰高尖，有左室負(fù)荷過(guò)重表現(xiàn)：左室增大，左室流出道增寬，室間隔左室面活動(dòng)幅度加大（表17-2)。

表17-2 二尖瓣關(guān)閉不全輕重程度的特點(diǎn)

　　(2)二尖瓣狹窄：風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎形成二尖瓣狹窄一般所需之病程至少兩年或者更多長(zhǎng)，大多數(shù)需10年左右。當(dāng)二尖瓣口面積狹窄程度達(dá)到正常的一半時(shí)，始出現(xiàn)臨床癥狀。不少輕度或中度二尖瓣狹窄病人，可有明顯的體征而無(wú)癥狀�；純阂子谄＞耄�感心悸，逐漸出現(xiàn)氣促，活動(dòng)時(shí)感呼吸困難，常因劇烈體力活動(dòng)，情緒激動(dòng)，呼吸道感染，心房顫動(dòng)等誘因而引起。兩頰部及口唇常呈紫紅色（“二尖瓣面容”)。嚴(yán)重病人咳嗽，可有稀薄、粉紅色泡沫痰或咯血，端坐呼吸等左心衰竭的表現(xiàn)。伴右心衰竭時(shí)體循環(huán)充血，肝腫大、壓痛，晚期可出現(xiàn)腹水。30%成人病例可發(fā)生心房顫動(dòng)，日久易形成附壁血栓，可發(fā)生全身性栓塞癥。體格檢查所見(jiàn)主要為在心尖部聽(tīng)到一個(gè)轆轆樣舒張中晚期雜音，常常伴有舒張期震顫，第一心音亢進(jìn)。肺動(dòng)脈第二音也亢進(jìn)。在胸骨左緣下方有時(shí)聽(tīng)到一開瓣音，脈壓低，脈搏較細(xì)小。X線檢查顯示心臟增大，以左心房右心室增大為主，還有肺動(dòng)脈段膨隆及肺瘀血。心電圖中度以上狹窄可呈心電軸右偏，右心室肥厚。P波增寬有時(shí)亦增高。伴有心臟炎或病程較長(zhǎng)者可出現(xiàn)心房顫動(dòng)。兒童時(shí)期心房顫動(dòng)多提示有活動(dòng)風(fēng)濕病變存在。超聲心動(dòng)圖檢查典型二尖瓣狹窄改變?yōu)镋F斜率減小，二尖瓣前呈方形或城墻樣改變，二尖瓣后葉與二尖瓣前葉同向運(yùn)動(dòng)，二尖瓣前葉活動(dòng)幅度低，二尖瓣回聲增粗，左房增大。二尖瓣狹窄合并二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，如以前者病變突出則二尖瓣前葉舒張?jiān)缙诳焖傧陆担珽峰可見(jiàn)，隨后為一緩慢下降之平段，形成“騎馬樣”改變。

　　二尖瓣狹窄輕重程度特點(diǎn)見(jiàn)表17-3。

表17-3 二尖瓣狹窄輕重程度特點(diǎn)

　　(3)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全：風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎所造成的主動(dòng)脈瓣損害表現(xiàn)為關(guān)閉不全主動(dòng)脈關(guān)閉不全時(shí)心臟代償期較長(zhǎng)，左心室的代償而不發(fā)生肺充血時(shí)可無(wú)癥狀，因此輕度或中度病人無(wú)明顯癥狀，較重患者有心悸，頸動(dòng)脈搏動(dòng)明顯（全身各部分動(dòng)脈搏動(dòng)均明顯)，有的患兒不能取左側(cè)臥位，因左側(cè)臥位時(shí)強(qiáng)烈的搏動(dòng)使之感到左胸不適，出汗等。左心室失代償時(shí)引起左心功能不全癥狀，有時(shí)病人有心絞痛，多在夜間熟睡后發(fā)作，發(fā)作開始時(shí)皮膚蒼白、心悸，血壓上升，呼吸加速等，發(fā)和后皮膚潮紅，出汗。心絞痛常可引起猝死。發(fā)生左側(cè)心力衰竭時(shí)，可用肺充血癥狀，肺水腫，端坐呼吸，最后引起右側(cè)心力衰竭。體格檢查：一般在主動(dòng)脈瓣第二聽(tīng)診區(qū)即胸骨左緣3、4肋間可聽(tīng)到一音調(diào)比較譏的吹風(fēng)性舒張?jiān)缰衅陔s音，有時(shí)在右第2肋間亦可聽(tīng)到。以聽(tīng)診器膜式胸件最易聽(tīng)到，吸氣和前傾坐位時(shí)更清楚。主動(dòng)脈第二心音減弱或消失，當(dāng)主動(dòng)脈壓力增高時(shí)常加強(qiáng)，嚴(yán)重患者常有第三心音。此外，在主動(dòng)脈瓣區(qū)常有噴射性收縮期雜音，在心尖部亦可聽(tīng)到舒張晚期雜音（Austin-Flint雜音)，狀如二尖瓣如狹窄，此種雜音可能是收縮期前的、舒張中期的或二者兼而有之，由于功能性二尖瓣狹窄所引起。胸部叩診心臟向左下方增大，心尖搏動(dòng)增強(qiáng)，呈抬舉性。其他臨床特點(diǎn)為由于主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不一所產(chǎn)生的末梢血管征，如脈壓增高、水沖脈及毛細(xì)血管搏動(dòng)、動(dòng)脈槍擊音（Duroziez雜音，為在股動(dòng)脈或其他外周大動(dòng)脈聽(tīng)到的收縮期期和舒張期雜音)、de Musset征（由于頸動(dòng)脈的強(qiáng)烈搏動(dòng)引起頭部的節(jié)律性擺動(dòng))、Hill氏征（主動(dòng)脈反溫文爾雅時(shí)，股動(dòng)脈及肱動(dòng)脈的收縮壓差有時(shí)可達(dá)60～100mmHg)等。X線檢查示左心室增大，中度以上病例左室增大明顯，左室向下延長(zhǎng)成靴形心臟。透視下可見(jiàn)主動(dòng)脈及左心室搏動(dòng)加強(qiáng)，心電圖正�；蝻@示左心室肥厚。如有二尖瓣關(guān)閉關(guān)閉不全，則可有左房大，右室大和肺充血。超聲心動(dòng)圖檢查主動(dòng)脈在舒張不能關(guān)閉成一條線，而成兩條回聲，兩條回聲間距離＞1mm，有時(shí)在閉合線上可見(jiàn)有細(xì)震顫。主動(dòng)脈瓣開放和關(guān)閉速率加快，二尖瓣前葉有舒張期細(xì)震顫。

　　二尖瓣關(guān)閉不全常與二尖瓣狹窄并存，單獨(dú)的二尖瓣關(guān)閉不全常見(jiàn)而單位的二尖瓣狹窄很少見(jiàn)到。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全常單獨(dú)存在，一般多為先天性。主動(dòng)脈關(guān)閉不全病兒易并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。

　　關(guān)節(jié)炎　 特點(diǎn)為游走性及多發(fā)性，以膝、踝、腕、肘等大關(guān)節(jié)為主，小關(guān)節(jié)偶可同時(shí)受累。局部出現(xiàn)紅、腫、熱、痛，一般在數(shù)日或數(shù)周消失，不遺留畸形。輕者僅有關(guān)節(jié)痛，常伴有發(fā)熱及血沉增快，近年來(lái)關(guān)節(jié)紅腫劇痛已極少見(jiàn)。有典型關(guān)節(jié)炎者，心臟多不受累，而關(guān)節(jié)痛者常發(fā)生發(fā)臟炎，因此，關(guān)節(jié)痛在診斷上有重要意義。

　　舞蹈病　 其特征為程度不一的、不規(guī)則的不自主運(yùn)動(dòng)。典型癥狀為全身或部分肌內(nèi)呈不自主的運(yùn)動(dòng)，以四肢動(dòng)作最多，不能持物，不能解結(jié)鈕扣，甚至因口舌多動(dòng)，不能進(jìn)食，嚴(yán)重影響日常生活。因顏面肌肉抽搐時(shí)可引起奇異而容和語(yǔ)言障礙，還可出現(xiàn)皺眉、聳額、閉眼、聳肩及縮頸。以上動(dòng)作大多為雙側(cè)，或僅限于一側(cè)，在興奮或注意力集中時(shí)加劇，入睡后消失。肌力和感染常無(wú)障礙。好發(fā)年齡多在6歲以后，以8～12歲為多見(jiàn)，青春期后則大為減少。女孩多于男孩。舞蹈病大多在鏈球菌感染后2～6個(gè)月出現(xiàn)，一般病程為1～3個(gè)月，有時(shí)可再發(fā)，偶有延續(xù)年余者。舞蹈病是風(fēng)濕熱的主要表現(xiàn)之一，可單獨(dú)存在，無(wú)心臟炎或慢性風(fēng)濕性瓣膜病，或與其他風(fēng)濕熱癥狀同時(shí)并存，但同時(shí)見(jiàn)于關(guān)節(jié)炎患兒。約有25%的舞蹈病患兒最后可發(fā)生心臟炎。舞蹈病單獨(dú)存在時(shí)，一般不發(fā)熱，血沉正常或稍快，抗鏈球菌溶血素O大多數(shù)在正常范圍內(nèi)。其他有關(guān)輔助化檢查亦可無(wú)明顯異常。

　　皮膚病變

　　1.皮下小結(jié)　 是風(fēng)濕熱的一種癥狀，一般表現(xiàn)為豌豆大小的圓形小結(jié)，可隆起于皮膚，與皮膚無(wú)粘連，能自由活動(dòng)，多無(wú)壓痛。個(gè)別大的直徑可達(dá)1～2cm，數(shù)目不等，自數(shù)個(gè)至數(shù)十個(gè)，常見(jiàn)于肘、腕、膝、踝等關(guān)節(jié)伸側(cè)腱鞘附著處，亦好發(fā)于頭皮或脊椎旁側(cè)。有時(shí)呈對(duì)稱性分布。小結(jié)存在數(shù)日至數(shù)月不等，時(shí)消時(shí)現(xiàn)，一般經(jīng)2～4周自然消失。皮下小結(jié)節(jié)常與心臟炎并存，常在起病后數(shù)周出現(xiàn)，為風(fēng)濕活動(dòng)的顯著標(biāo)志。近年來(lái)已少見(jiàn)，其發(fā)生率約1%～4%。皮下小結(jié)并非風(fēng)濕熱特有的癥狀，可見(jiàn)于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。

　　2.環(huán)形紅斑　 皮膚滲出性病變可引起蕁麻疹、紫瘢、斑丘疹、多形性紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑以及環(huán)形紅斑等，其中以環(huán)形紅斑的診斷意義最大，對(duì)風(fēng)濕熱有特征性。環(huán)形紅斑的發(fā)生率約為10%。一般在風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)時(shí)出現(xiàn)，常伴有心臟炎。多見(jiàn)于軀干部及四會(huì)屈側(cè)，呈環(huán)形或半環(huán)形，邊緣稍隆起，呈淡薔薇色，無(wú)痛感及癢感，環(huán)內(nèi)皮膚顏色正常。此種紅斑常于磨擦后表現(xiàn)明顯，1天之內(nèi)可時(shí)隱地現(xiàn)，不遺留脫屑及色素沉著。環(huán)形紅斑可間歇出現(xiàn)，有時(shí)與風(fēng)濕活動(dòng)不平衡。

　　肺炎與胸膜炎　 比較少見(jiàn)。多系非特異性滲出性改變，大都同時(shí)有嚴(yán)重心臟炎。

【輔助檢查】　返回

　　患兒血常規(guī)檢查可有輕度貧血，白細(xì)胞增加及核械移現(xiàn)象。血沉加速，而有心力衰竭時(shí)則加速不明顯。C反應(yīng)蛋白呈陽(yáng)性反應(yīng)，且較血沉的加速出現(xiàn)早，但消失亦較慢，一般不受心力衰竭的影響。

　　鏈球菌感染的證據(jù)：

　　(1)咽拭子培養(yǎng)有時(shí)可培養(yǎng)出A組β溶血性鏈球菌，但有些風(fēng)濕病人，特別在抗生素藥物治療后，咽培養(yǎng)可呈陰性。

　　(2)免疫學(xué)研究：風(fēng)濕熱下列檢查中之一項(xiàng)常呈陽(yáng)性：①血清抗鏈球菌溶血素O（ASO)滴定度增加，在1∶400以上為陽(yáng)性，在溶血性鏈球菌感染后2周左右，血清中出現(xiàn)ASO，以后逐漸升高，至4～6周達(dá)到高峰，8～10周逐漸恢復(fù)正常。風(fēng)濕熱患者75～80%ASO陽(yáng)性。20%病人ASO不升高，其中可能包括部分隱匿型心臟炎和舞蹈病患者。ASO下降較慢，在血沉正常5～6月仍可持續(xù)增高，抗風(fēng)濕治療可使其降低。如被檢查的血清標(biāo)本被細(xì)菌污染、溶血、高脂蛋白血癥、肝炎和腎病綜合征時(shí)，均可發(fā)生非特異性ASO增高，應(yīng)注意排除。單純ASO增高只表明最近有鏈球菌感染；②血清抗鏈球菌激酶滴度酶增加，1∶40以上為陽(yáng)性；③血清抗透明質(zhì)酸酶增加，1∶2048以上為陽(yáng)性。以上三項(xiàng)均陽(yáng)性者占95%。此外，尚有抗脫氨核糖核酸酶B（anti-DNAase B)及抗煙酸胺-腺嘌呤-二核甘酸酶（anti-NADase)。這些抗體在鏈球菌感染1周后升高，可纖維數(shù)月。連續(xù)檢查時(shí)，抗體滴度上升或下降有診斷價(jià)值，抗DNA酶B維持陽(yáng)性的時(shí)間最長(zhǎng)，對(duì)舞蹈病及隱匿型心臟炎患者，有診斷價(jià)值。舞蹈病通常發(fā)生在鏈球菌感染2～6月之后，故抗體滴度大多正常。

　　血清蛋白電泳分析示白蛋白減低，α及γ球蛋白增加，粘蛋白也可增加，超過(guò)4.2mg%以上（正常為1.7～4.2mg%)。免疫球蛋白檢查在急性期IgA增高�？剐募】贵w測(cè)定，55%風(fēng)濕性心臟炎病人抗心肌抗體陽(yáng)性，風(fēng)濕性慢性心瓣膜病無(wú)明顯風(fēng)濕熱活動(dòng)病人，20～30%可為陽(yáng)性。鏈球菌感染后狀態(tài)亦可呈陽(yáng)性。

　　有心肌炎者血清谷草轉(zhuǎn)氨酶、肌酸磷酸激酶及乳酸脫氫酶可增高。

【鑒別診斷】　返回

　　發(fā)熱方面　 應(yīng)注意與結(jié)核病或其他慢性感染相鑒別。在風(fēng)濕性心瓣膜病患兒有不規(guī)則發(fā)熱應(yīng)注意鑒別是風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)或并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎所致。

　　鏈球菌感染后狀態(tài)（鏈球菌感染后綜合征)與不典型風(fēng)濕熱易于混淆。前者是在扁桃體炎或上感后出現(xiàn)低熱、關(guān)節(jié)痛、ASO滴度升高、血沉中等度增快，心電圖可有一時(shí)過(guò)早搏動(dòng)或輕度ST段及T波改變，但無(wú)明顯雜音，在應(yīng)用青霉素或加用小劑量強(qiáng)的松后很快恢復(fù)正常，以后也不再?gòu)?fù)發(fā)，與風(fēng)濕熱不同。

　　心臟方面　 首先應(yīng)注意排除心臟功能性雜音。此處雜音多見(jiàn)于學(xué)齡兒童，位于胸骨左緣3～4肋間或心尖內(nèi)側(cè)，一般為Ⅱ級(jí)，個(gè)別可達(dá)Ⅲ組。特點(diǎn)為音調(diào)較調(diào)，偶可呈樂(lè)響性，只限于收縮早中期，傳導(dǎo)不廣泛。其次應(yīng)注意與先天性心臟畸形相區(qū)分，如先天性二尖瓣關(guān)閉不全，部分房室通道等。后者一般都在嬰幼兒時(shí)期即發(fā)現(xiàn)雜音，鑒別并不十分困難。由于病毒性心包心肌炎在近年來(lái)有增加的趨勢(shì)，使不典型風(fēng)濕性心臟炎診斷上更復(fù)雜。前者常有一明顯的病毒性呼吸道感染史，很快即發(fā)現(xiàn)心臟方面的異常，但無(wú)明顯雜音，而且心律異常較為多見(jiàn)。風(fēng)濕性心包炎尚須與結(jié)核性心包炎相鑒別。另外，左房粘液瘤可出現(xiàn)與風(fēng)濕熱及風(fēng)濕性心臟病相類似的臨床表現(xiàn)，但超聲心動(dòng)圖檢查可探得左房異常回聲團(tuán)可資鑒別。乳頭肌、腱索斷裂，乳頭肌功能不全，二尖瓣脫垂均可引起二尖瓣關(guān)閉不全，后者超聲心動(dòng)圖可以鑒別。

　　關(guān)節(jié)方面　 須與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)核性風(fēng)濕�。≒oncet病)、白血病、血友病關(guān)節(jié)腔出血、波狀熱、血清病、感染后關(guān)節(jié)炎和化膿性關(guān)節(jié)炎鑒別。

　　與幼年類風(fēng)濕病的鑒別有時(shí)比較困難。應(yīng)注意下列情況多見(jiàn)于類風(fēng)濕病：①不規(guī)則高熱常呈弛張熱型，臨床一般情況尚可，與體溫不相稱；②侵犯小關(guān)節(jié)較多，很少呈游走性，經(jīng)過(guò)一定時(shí)間可引起關(guān)節(jié)畸形，手指受累常呈梭狀變形；③很少侵犯心臟，心瓣膜病更為少見(jiàn)。

　　結(jié)核性風(fēng)濕病有以下特點(diǎn)：①有結(jié)核病灶，常為原發(fā)綜合征或支氣管淋巴結(jié)結(jié)核；②結(jié)核菌素試驗(yàn)陽(yáng)性；③皮膚改變以結(jié)節(jié)性紅斑多見(jiàn)，④可伴有皰疹性角膜結(jié)膜炎。

　　與其他結(jié)締組織病的鑒別　 如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎等，可參閱有關(guān)部分。

　　關(guān)節(jié)痛應(yīng)與生長(zhǎng)痛及關(guān)節(jié)過(guò)度活動(dòng)綜合征鑒別　 生長(zhǎng)痛常見(jiàn)輕征久暫不等、原因不明的下肢疼痛，多見(jiàn)于3～5歲幼兒，疼痛位于雙膝及其附近的肌肉，偶或位于大腿或雙踝部，于晚間或入睡后發(fā)生，持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)，經(jīng)按摩可減輕，可遷延數(shù)年自行緩解。

　　關(guān)節(jié)過(guò)度活動(dòng)綜合征病因不明，可能與遺傳有關(guān)。關(guān)節(jié)肌肉疼痛多在下肢，雙膝痛多見(jiàn)，運(yùn)動(dòng)后明顯�；純河嘘P(guān)節(jié)松弛表現(xiàn)：肘、膝、關(guān)節(jié)過(guò)度伸展，手指過(guò)度背屈或掌屈及伸膝向前彎腰手掌可觸地面。幼年時(shí)常有習(xí)慣性肩關(guān)節(jié)脫臼。大部分患者隨年齡增長(zhǎng)癥狀逐漸好轉(zhuǎn)。

　　舞蹈病的鑒別　 須與慣性痙攣區(qū)別，后者是單一動(dòng)作的重復(fù)，分散患兒注意力時(shí)可使痙攣消失。手足徐動(dòng)癥的動(dòng)作較慢，一般僅限于四肢。家族性舞蹈病病程是進(jìn)行性加重，易于區(qū)別。

　　皮下小結(jié)的鑒別　 在小兒時(shí)期偶見(jiàn)良性非風(fēng)濕性皮下小結(jié)，可見(jiàn)于頭皮、肘部、前脛部及手足等處，其病理變化包括中心的纖維樣壞死和四周的組織細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)。這種小結(jié)自然消失，也可復(fù)發(fā)，一般經(jīng)過(guò)數(shù)月甚至數(shù)年之后不再發(fā)生。患者除小結(jié)之外沒(méi)有任何結(jié)締組織病的癥狀，其血清的抗核抗體和類風(fēng)濕因子試驗(yàn)都是陰性。不需任何治療。

【預(yù)防】　返回

　　風(fēng)濕熱的預(yù)防可分為初次發(fā)作和復(fù)發(fā)的預(yù)防兩種。A組溶血性鏈球菌初次感染后，風(fēng)濕熱的發(fā)病率約1‰，而早期發(fā)現(xiàn)鏈球菌比較困難，故預(yù)防風(fēng)濕熱初次發(fā)作不易辦到，只有對(duì)確診為鏈球菌感染的患者進(jìn)行早期青霉素治療。風(fēng)濕熱患者在發(fā)生鏈球菌感染后易致復(fù)發(fā)，風(fēng)濕熱第一次發(fā)作后頭3年內(nèi)的復(fù)發(fā)率大約為75%，每次復(fù)發(fā)加重心臟損害，故防止鏈球菌感染對(duì)預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)十分重要。預(yù)防的方法如下述。

　　1.初次發(fā)作的預(yù)防　上呼吸道A組β溶血性鏈球菌感染如猩紅熱、扁桃體炎、咽炎是風(fēng)濕熱的誘因，故預(yù)防初次風(fēng)濕熱發(fā)作必須予以重視，并給予適當(dāng)?shù)闹委煛ｊP(guān)于鏈球菌感染的診斷，參閱十九篇細(xì)胞傳染病專章。由于A組病毒所致的臨床表現(xiàn)也可由其他細(xì)菌引起，有必要在沒(méi)有經(jīng)過(guò)治療之前作好咽培養(yǎng)。此時(shí)，幾乎全部可得A組鏈球菌生長(zhǎng)陽(yáng)性結(jié)果。如第一次咽培養(yǎng)陰性，而臨床上仍懷疑為鏈球菌感染時(shí)，應(yīng)再做第二次咽培養(yǎng)。

　　為了達(dá)到預(yù)防初次風(fēng)濕熱發(fā)作的目的，治療鏈球菌感染應(yīng)在確定鏈球菌感染之后立即開始：①肌注芐星青霉素G，體重＜kg者可用60萬(wàn)單位，肌注1次，體重＞25kg者則用120萬(wàn)單位，肌注1次。②或肌注青霉素40萬(wàn)單位，每日2次，共注10天。③如對(duì)青霉素過(guò)敏，可用紅霉素30mg/kg/d，每日不超過(guò)1g，共用10天�；前奉愃巸H對(duì)預(yù)防復(fù)發(fā)有效，不用于治療鏈球菌感染。

　　2.復(fù)發(fā)的預(yù)防　 患風(fēng)濕熱者，如果發(fā)生上呼吸道鏈球菌感染，則風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)性很大，不管有無(wú)明顯的癥狀，均可引起復(fù)發(fā)，即使積極治療有癥狀的感染，預(yù)防還可能失敗。因此，預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)能否成功，取決勝于持續(xù)的預(yù)防措施，而不是單靠對(duì)急性鏈球菌咽炎急性發(fā)作時(shí)的治療。故對(duì)有過(guò)風(fēng)濕熱，患過(guò)舞蹈癥，風(fēng)濕性心臟炎者均應(yīng)給予長(zhǎng)時(shí)間的持續(xù)性預(yù)防措施。

　　預(yù)防措施如下：①肌注芐星青霉素G120萬(wàn)單位，每4周骨注1次。②或口服青霉素V，每日2次，每次25萬(wàn)單位，但口服不易堅(jiān)持，須病兒很好的合作，可用于復(fù)發(fā)性低的病兒。③對(duì)青霉素過(guò)敏者可口服磺胺嘧啶或紅霉素。磺胺嘧啶1.0g，每日1次，如體重＜25kg，每次0.5g，每日1次。紅霉素0.25克，每日2次。

　　以肌注芐星青霉素G效果較好，據(jù)上海第一醫(yī)學(xué)院兒科對(duì)風(fēng)濕熱患者的追蹤觀察復(fù)發(fā)率高6倍。青霉素的預(yù)防效果優(yōu)于磺胺。好延長(zhǎng)到成人期。在應(yīng)用青霉素或其它抗鏈球菌藥物預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)過(guò)程中，有時(shí)仍可發(fā)生鏈球菌感染，臨床僅表現(xiàn)為發(fā)熱和咽痛，咽拭子培養(yǎng)大都陰性，此時(shí)應(yīng)隨即加用青霉素或其它抗鏈球菌藥物治療。

【預(yù)后】　返回

　　風(fēng)濕熱的預(yù)后主要決定于是否發(fā)展為風(fēng)濕性心臟病。初發(fā)心臟炎輕重及復(fù)發(fā)為決定風(fēng)濕性心臟病預(yù)后的主要因素。風(fēng)濕熱的復(fù)發(fā)常以摹擬性，即初發(fā)時(shí)為心臟炎，復(fù)發(fā)時(shí)仍有心臟炎。在初發(fā)時(shí)心臟即明顯受累者，多次復(fù)發(fā)者以及并發(fā)心力衰竭者預(yù)后不佳，常發(fā)生慢性風(fēng)濕性心臟瓣膜病。兒童急性風(fēng)濕熱后發(fā)生心瓣膜病變者為60%（成人10%～20%)，復(fù)發(fā)二次以上者可高達(dá)90%。國(guó)外497例小兒風(fēng)濕熱10（1950～1960)年隨訪研究結(jié)果如下：治療時(shí)無(wú)心臟炎者，10年后發(fā)生心瓣膜病6%，心尖部有Ⅰ級(jí)收縮期雜音者30%，心尖部Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期雜音者26%，心尖部?jī)善陔s音者37%，心底部雜音者45%，心力衰竭者68%，開始已有心臟病變者67%，舞蹈病預(yù)后良好，往往經(jīng)4～10周自然痊愈，很少?gòu)?fù)發(fā)，但少數(shù)病人可遺留有神經(jīng)精神癥狀。舞蹈病如經(jīng)抗風(fēng)淡治療與預(yù)防，則風(fēng)濕熱的復(fù)發(fā)率可減至10%，否則半數(shù)病人可復(fù)發(fā)，有些病人以后出現(xiàn)瓣膜損害。多發(fā)性關(guān)節(jié)炎可獲痊愈。

　　風(fēng)濕熱的復(fù)發(fā)率為30%～75%，患過(guò)風(fēng)濕熱的病人發(fā)生A組溶血性鏈球菌感染時(shí)更易復(fù)發(fā)。既往有過(guò)風(fēng)濕性心臟炎歷史的在一次新的A組溶血性鏈球菌感染后，約30%復(fù)發(fā)；既往有風(fēng)濕熱但無(wú)心臟炎者，在新的A組溶血性鏈球菌感染后復(fù)發(fā)率為10%，每復(fù)發(fā)一次，則心瓣膜損害加重一次。鏈球菌感染后，抗體反應(yīng)偏高者，復(fù)發(fā)率較高；在同樣抗體增高的水平，過(guò)去有心臟炎者較無(wú)心臟雜音的復(fù)發(fā)率為高。風(fēng)濕性心瓣膜病患者的心力衰竭癥狀復(fù)發(fā)率為高。風(fēng)濕性心瓣膜病患者的心力衰竭癥狀急劇加速，出現(xiàn)新的心臟雜音以及心電圖改變，發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、皮膚癥狀、舞蹈病、腹痛等，應(yīng)考慮到風(fēng)濕熱的復(fù)發(fā)。