由感覺喪失，肌肉無力與萎縮，腱反射的減退以及血管運動癥狀，單獨地或以任何組合方式形成的綜合征。
疾病可單獨影響一支神經(單一周圍神經病變)，或不同區(qū)域內的2支或多支神經(多發(fā)的單一周圍神經病變)，或同時影響許多支神經(多發(fā)性周圍神經病變)。主要受到損害的可能是軸索(例如，見于糖尿病，萊姆病，尿毒癥或各種中毒)，或是髓鞘或施萬細胞(例如，見于急性或慢性炎癥性多發(fā)性神經病變，腦白質營養(yǎng)不良癥或吉蘭-巴雷綜合征)。小的無髓鞘或有髓鞘纖維受到損害時主要引起溫度覺和痛覺喪失；大的有髓鞘纖維受到損害時則造成運動或本體覺的障礙。有些神經病變(例如，鉛中毒，氨苯砜中毒，蜱傳播病，卟啉病，吉蘭-巴雷綜合征)主要累及運動纖維；另一些(例如，癌腫引起的后根神經炎，麻風，艾滋病，糖尿病或慢性維生素B6 中毒)則主要影響后根神經節(jié)或感覺纖維，產生感覺癥狀。偶爾，顱神經也可一起被累及(例如，吉蘭-巴雷綜合征，萊姆病，糖尿病，白喉)。掌握周圍神經受損的具體方式能幫助臨床醫(yī)生判斷其病因。
病因學
單一神經局限的損害最常見的原因是外傷。劇烈的肌肉活動或關節(jié)用力的過度牽伸可引起局灶性神經病變，反復的小的損傷(例如，經常緊握一些小的工具，或空氣錘過度的振動沖擊)同樣也能產生局灶性神經病變。壓迫性或卡陷(entrapment)性癱瘓通常影響淺表的神經(如尺神經，橈神經，腓骨神經)，發(fā)生在骨質隆突處(例如，在瘦弱或惡液質的人以及往往在酗酒者熟睡時或在麻醉過程中)，或發(fā)生在狹窄的管道內(例如腕管綜合征)。壓迫性癱瘓也可以由腫瘤，骨質增生，石膏固定，拐杖或長時間處于拘謹?shù)淖藙葜?例如從事園藝勞動)等等因素所引起。神經內出血，受寒或受放射線照射都能引起神經病變。直接的腫瘤侵犯也可產生單一周圍神經病變。
多發(fā)的單一神經病變通常都是繼發(fā)于膠原-血管性疾病(例如結節(jié)性多動脈炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，干燥綜合征，類風濕性關節(jié)炎)，肉樣瘤病，代謝性疾病(如糖尿病，淀粉樣蛋白變性病)，或感染性疾病(如萊姆病，艾滋病)。微生物可直接侵入神經引起多發(fā)的單一神經病變(如麻風)。
急性發(fā)熱性疾病引起的多發(fā)性神經病變可能是由毒素所造成(例如白喉)，或由自體免疫反應引起(例如吉蘭-巴雷綜合征)；有時候發(fā)生在免疫接種后的多發(fā)性神經病變也可能是自體免疫性的(參見第176節(jié)急性病毒性腦炎和無菌性腦膜炎)。
有毒物質一般引起多發(fā)性神經病變，但有時也可引起單一神經病變。它們包括吐根堿，環(huán)己巴比妥，巴比妥，三氯叔丁醇(chlorobutanol)，磺胺類，苯妥英鈉，呋喃妥因，長春堿類，重金屬類，一氧化碳，磷酸三鄰甲苯酯，磷二硝基酚，許多溶劑，其他工業(yè)有毒物質以及某些治療艾滋病的藥物(如扎西他賓，地達諾新)。
營養(yǎng)缺乏與代謝性疾病可引起多發(fā)性神經病變。B族維生素缺乏是常見的病因(例如見于酒精中毒，腳氣病，惡性貧血，異煙肼引起的維生素B6 缺乏，吸收不良綜合征以及妊娠嘔吐)。多發(fā)性神經病變也可見于甲狀腺功能減退，卟啉病，肉樣瘤病，淀粉樣變性與尿毒癥。糖尿病可以引起感覺運動性遠端型多發(fā)性神經病變(最為常見)，多發(fā)的單一神經病變以及局灶性單一神經病變(例如累及動眼神經或外展神經)。
惡性腫瘤引起的多發(fā)性神經病變可能是繼發(fā)于單克隆γ球蛋白病(多發(fā)性骨髓瘤，淋巴瘤)，或淀粉樣蛋白侵入神經，或營養(yǎng)缺乏，或是作為副癌綜合征的表現(xiàn)。
特殊的單一神經病變 單獨的或多發(fā)的單一神經病變其特征是受損神經支配區(qū)域內的疼痛，無力與感覺異常。多發(fā)的單一神經病變是不對稱的，各神經的損害可以同時出現(xiàn)，或相繼陸續(xù)發(fā)生。如果許多神經被廣泛累及，可擬似多發(fā)性神經病變。
尺神經癱瘓往往是由肘部尺神經溝內的尺神經受到外傷所引起，例如反復用肘部作支撐，或兒童時代肘部骨折以后出現(xiàn)不對稱的骨質生長(遲發(fā)性尺神經麻痹)。尺神經也可以在肘管內受到壓迫。小指與無名指的尺側有感覺異常和感覺缺失；拇指內收肌，小指外展肌以及骨間肌群出現(xiàn)無力與肌萎縮。嚴重的，慢性的尺神經癱瘓可產生爪形手畸形。神經傳導速度的測定可幫助病變部位的確定。在考慮手術修補之前應先采取保守治療。www.med126.com
腕管綜合征(參見第61節(jié))是由于正中神經在腕部掌側遭受壓迫所致，在該處正中神經是處于腕淺橫韌帶與前臂一些屈腕肌的縱行肌腱之間。可為一側性或雙側性。正中神經在這個部位的受壓產生手的橈側掌面感覺異常，以及腕部與手掌的疼痛；有時候疼痛可向受壓部位的近端擴展，出現(xiàn)在前臂與肩部。疼痛在晚間更為劇烈。繼而可以出現(xiàn)拇指，食指與中指掌面的感覺缺失；拇指外展肌與對掌肌出現(xiàn)無力與肌肉萎縮。本綜合征必須與頸神經根病變中頸-6神經根受壓作出鑒別。
腓神經癱瘓通常是由于神經被壓向腓骨頸的外側所造成。最常見于消瘦的臥床不起的病人，以及習慣性喜歡交叉擱腿的瘦型者。出現(xiàn)足部背屈與外翻的無力(足下垂)。偶爾，在小腿前外側以及足背，或第1與第2趾骨間足蹼背側有感覺缺失。對壓迫性神經病變的治療是保守治療(例如避免交叉擱腿)。對不完全的神經病變可進行臨床隨訪，通常都會有自發(fā)的改善。如無恢復，有適應證進行手術探查。
橈神經癱瘓("周六晚間的癱瘓")是由于橈神經被壓向肱骨所造成，例如在(周末)酒醉后或熟睡中，上臂搭在椅背上或床架上所引起。癥狀包括手腕與手指伸肌的無力(腕下垂)，以及偶見的第1背側骨間肌背面的感覺缺失。治療與壓迫性腓神經癱瘓相似。
特殊的多發(fā)性神經病變 多發(fā)性神經病變相對比較對稱，往往同時影響到感覺，運動與血管運動纖維。它們可以影響軸索或髓鞘，可為急性(如吉蘭-巴雷綜合征)或為慢性(如見于尿毒癥)。
代謝性疾病(如糖尿病)或腎功能衰竭引起的多發(fā)性神經病變發(fā)展緩慢，往往經時數(shù)月或數(shù)年。時常以下肢的感覺障礙作為發(fā)病癥狀，往往肢體遠端的癥狀比近端更為嚴重。末梢部位的刺痛，麻木，燒灼痛或關節(jié)本體覺與振動覺的缺失往往很顯著。疼痛常在晚間最為劇烈，觸摸受損區(qū)域皮膚或溫度的變化都能使疼痛加重。在病情嚴重的病例中，可查到客觀的感覺缺失，典型的型式是手套-襪子形的分布。跟腱反射及其他腱反射減弱或消失。當感覺喪失達到嚴重的程度時，可發(fā)生足趾無痛性潰瘍或Charcot關節(jié)。感覺或本體覺的障礙可導致步態(tài)異常。運動神經被累及時可發(fā)生遠端肌肉的無力與萎縮。在感覺與運動障礙之外還可附加有自主神經系統(tǒng)的損害，后者也可選擇性地受到損害，導致晚間的腹瀉，大小便失禁，陽痿或直立性低血壓。血管運動癥狀變動不定。皮膚可較正常蒼白且干燥，有時呈黝黑變色；可有過度的出汗。在嚴重與持久的病例中，常見營養(yǎng)性變化(皮膚平滑發(fā)亮，指(趾)甲有凹痕或嵴突，骨質疏松)。
營養(yǎng)不良性多發(fā)性神經病變常見于酗酒者與營養(yǎng)不足的病例。原發(fā)的軸索病變可導致繼發(fā)的脫髓鞘變化與軸索破壞，發(fā)生在最長與最粗大的神經中。病因究竟是硫胺缺乏或是其他維生素(如維生素B6 ，泛酸或葉酸)缺乏，目前還不清楚。維生素B6的缺乏通常只發(fā)生在因結核病而服用異煙肼的病例中；缺乏維生素B6或對B6有依賴性的嬰兒可出現(xiàn)驚厥發(fā)作。肢體遠端的肌肉萎縮與對稱性無力通常發(fā)展隱襲，但也可有快速的進展，有時伴有感覺喪失，感覺異常與疼痛。小腿或足部鈍痛，痙攣痛，寒冷感，燒灼感以及麻木癥狀可以為外界的觸碰所加重。在病因學不明的情況下可以給予多種維生素，但無確實的療效。
少見地，有一種純粹是感覺性的多發(fā)性神經病變，以周圍末梢部位的疼痛與感覺異常作為開始癥狀，逐步向近端與軀干擴展，最后是所有各種感覺都喪失。這種多發(fā)性神經病變可見于癌腫(特別是支氣管癌)的遠隔作用，過量服用維生素B6(＞0.5g/d)，淀粉樣變性，甲狀腺功能不足，骨髓瘤與尿毒癥。維生素B6誘發(fā)的神經病變在停用維生素B6后能有緩解。
