| 疾病名稱（英文) | autoimmune hemolytic anemia |
| 拚音 | ZISHENMIANYIXINGRONGXUEXINGPINXUE |
| 別名 | 中醫(yī)：黃疸，虛勞，積聚。 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 自身免疫性溶血性貧血系免疫反應(yīng)發(fā)生變異而產(chǎn)生各種自身抗體，直接作用于紅細(xì)胞表面的抗原而發(fā)生的多種溶血性貧血的總稱。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 臨床上根據(jù)發(fā)病原因把AIHA分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。繼發(fā)性患者常繼發(fā)于淋巴組織惡性增殖性疾病（慢性淋巴細(xì)胞白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、胸腺瘤等)、膠原疾�。ㄏ到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、多發(fā)性肌炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎等)、感染（尤其是病毒感染)，藥物等。 |
| 中醫(yī)病因 | 本病多由脾胃虛弱、濕濁內(nèi)生或外感寒邪、入里化熱、濕熱交熾起病，病久耗損氣血可出現(xiàn)氣血、脾腎虛損。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 女性患者多于男性，以青壯年為多。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 國內(nèi)AIHA的發(fā)病率僅次于PNH，占獲得性溶血性貧血疾患的第二位。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | AIHA根據(jù)抗體類型可分為溫反應(yīng)性抗體型和冷反應(yīng)性抗體型。原發(fā)性溫抗體AIHA病因不明，約占60％左右；繼發(fā)性者伴發(fā)于淋巴系統(tǒng)惡性增殖性疾病及與免疫有關(guān)的疾病， 1．自身抗體產(chǎn)生機(jī)理 （1)紅細(xì)胞膜抗原改變：正常情況下，人體免疫系統(tǒng)表現(xiàn)為“自身耐受”，即能夠識別自身組織而不產(chǎn)生針對自身組織或細(xì)胞的抗體。外來抗原或半抗原（如藥物、微生物等)與紅細(xì)胞膜作用，使其抗原性改變，或暴露出隱蔽抗原，或使原來的半抗原變?yōu)槿乖? （2)免疫細(xì)胞異常：免疫系統(tǒng)本身的改變極易改變抗體的性質(zhì)。 B細(xì)胞直接產(chǎn)生抗自身紅細(xì)胞抗體。輔助T細(xì)胞（Th)功能異常，可能由于T細(xì)胞數(shù)量的改變或T細(xì)胞特定亞群的活化。 (3)交叉抗體學(xué)說：某些外來物質(zhì)，如病毒、細(xì)菌的某些抗原可能與人紅細(xì)胞膜抗原有共同或類似的抗原決定簇，機(jī)體產(chǎn)生的針對這些外來物質(zhì)的抗體，同時與自身紅細(xì)胞發(fā)生反應(yīng)。 （4)遺傳因素，同一家族中數(shù)人患AIHA或類似自身免疫病。 2．自身抗體破壞紅細(xì)胞機(jī)理 （1)自身抗體的分類，一般認(rèn)為，溫抗體是IgG或IgG＋補(bǔ)體（C)，或單獨補(bǔ)體（C)；冷凝集素是IgM，冷溶血素是IgG。 （2)溫抗體IgG結(jié)合到紅細(xì)胞膜上的數(shù)量與臨床表現(xiàn)有密切關(guān)系。①只有當(dāng)每個紅細(xì)胞膜結(jié)合的IgG量達(dá)到80～120個分子時，直接Coombs試驗（抗人體球蛋白試驗 Coombs’test)才呈現(xiàn)陽性反應(yīng)；②紅細(xì)胞結(jié)合IgG的量是溶血嚴(yán)重程度的一個重要因素，它與紅細(xì)胞壽命負(fù)相關(guān)而與網(wǎng)織紅細(xì)胞正相關(guān)。 （3)冷凝集素IgM在低于32℃溫度下與紅細(xì)胞結(jié)合并激活補(bǔ)體，經(jīng)過經(jīng)典反應(yīng)最終形成攻膜復(fù)合物（C5b一9)破壞紅細(xì)胞膜，導(dǎo)致隱性血管內(nèi)溶血。 （4)冷溶血素（又稱雙相溶血素)，屬IgG，在低于15℃下補(bǔ)體存在時與紅細(xì)胞結(jié)合，溫度升高至37℃時，在補(bǔ)體作用下發(fā)生血管內(nèi)溶血。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | 1．衛(wèi)氣虛弱 濕熱或寒邪入里，濕熱交蒸傷及營血；或寒邪入里，血受寒則凝，致氣滯血淤；進(jìn)之均可引起“血氣之?dāng) �，敗血隨膽汁外溢發(fā)為黃疸。 2．脾胃虛弱 脾為后天之本，主運(yùn)化。脾胃虛弱，運(yùn)化失常，則氣血生化不足，患者體乏無力，血少色白，水濕運(yùn)化障礙，郁久化熱，濕熱發(fā)為黃疽。冷積日久，可結(jié)成僻。黃疸日久，氣滯血瘀，也易成積聚之證。 |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | 1．濕熱內(nèi)蘊(yùn)型： 證候：白睛、皮膚發(fā)黃，或有發(fā)熱，口渴而不思飲，腰背酸痛，便干，兼有氣血虛者，有氣短、乏力、頭暈和心悸，唇白、舌質(zhì)紅，苔黃膩，脈濡數(shù)。 證候分析：素體虧虛，脾胃虛弱，復(fù)感濕熱外邪，入里化熱，或恣食肥甘、濕熱內(nèi)生，濕熱中阻，土反侮木，傷及肝膽，膽汁隨濕熱外瀉，郁蒸皮膚，則一身面目俱發(fā)黃，濕郁不行傷及營血而致血敗，濕熱敗血下注膀胱則尿色如茶，或深如醬油；濕熱內(nèi)盛則口渴而不思飲，舌質(zhì)紅，苔黃膩，脈濡數(shù)亦為濕熱內(nèi)盛之象。白睛、皮膚發(fā)黃，或有發(fā)熱是本證辨證要點。 2．氣血兩虛型 證候：面色黃白或萎黃，氣短乏力，心悸頭暈，自汗，神疲懶言，尿色多清，唇淡，舌體胖，舌質(zhì)淡，苔薄白或微黃膩，脈細(xì)；兼有濕熱者，白睛可有輕度發(fā)黃。 證候分析：氣為血帥，血為氣母，氣虛則運(yùn)血無力，血虛則氣化無源。血虛不上榮于頭面故有面色晄白或萎黃、頭暈，氣血兩虛，四肢肌肉失養(yǎng)氣短乏力，心血虧損，心失所養(yǎng)則心悸，神疲懶言。余熱未盡者，可有輕度一黃。病位在氣血，其性屬虛。面色晄白或萎黃，氣短乏力是本證辨證要點。 3．脾腎兩虛型 證候：眼白微黃，全身困倦，頭暈耳鳴、納少便溏、腰酸腿軟，其陰虛者，有五心煩熱，舌紅少苔，脈細(xì)數(shù)；其陽虛者，怯寒肢涼、舌體胖，邊有齒痕，苔白，脈細(xì)弱。 證候分析：腎藏精、主骨生髓，為先天之本；脾為后天之本，氣血生化之源。血為精所化，若腎精不足，髓海空虛無以化血，必致血虛。脾失健運(yùn)，則氣血生化乏源；故脾腎兩虛終至精氣血俱虛。脾虛生濕，陰虛生熱，濕熱內(nèi)生則發(fā)黃。病位在脾腎，其性屬虛。四肢無力，腰酸腿軟，便溏，畏冷是本證辨證要點。 4．氣滯血瘀型 證候：腹有癥積，推之不移，脅肋作脹，舌質(zhì)暗，或有瘀斑，脈細(xì)。 證候分析：氣為血帥，血為氣母，氣滯則運(yùn)血失常而致血瘀，血瘀則易腹有癥積，推之不移，脅肋作脹。舌質(zhì)暗，或有瘀斑均為血瘀表現(xiàn)，余熱未盡者，可有輕度發(fā)黃。病位在氣血，其性屬實。腹有癥積，舌質(zhì)暗，或有瘀斑是本證辨證要點。 辨證要點： 1．起病慢而易于反復(fù)，表現(xiàn)為虛實夾雜，本病多為慢性起病，易于反復(fù)，部分患者有急性發(fā)作史，發(fā)作期間可見畏寒。發(fā)熱，黃疸，腰背酸痛，尿色深如茶水，甚至如醬油樣。 2．以虛為本，氣血雙虧，甚則脾腎俱虛，病久易見面白、氣短、懶言等氣血兩虛之證，甚則頭暈耳鳴，納少便溏，腰膝酸軟。舌淡苔膩，脈細(xì)弱。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 1987年全國溶血性貧血專題學(xué)術(shù)會議（于上海)制訂 （一) 溫抗體型自身免疫性溶血性貧血（AIHA) 1.臨床表現(xiàn)：原發(fā)性（AIHA)者多為女性，年齡不限。臨床表現(xiàn)除溶血性貧血外，無典型癥狀。半數(shù)有脾腫大，1/3有黃疸及肝大。繼發(fā)性（AIHA)者常伴有原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)。 2.實驗室檢查：①貧血程度不一，有時很嚴(yán)重，可暴發(fā)急性溶血危象。血片上可見多量球形細(xì)胞及數(shù)量不等的幼紅細(xì)胞與少量鐵粒幼細(xì)胞。偶見紅細(xì)胞被吞噬現(xiàn)象。網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。②骨髓呈增生象，以幼紅細(xì)胞增生為主，偶見輕度巨幼紅樣變。③再障危象時，網(wǎng)織紅細(xì)胞極度減少，骨髓象呈再生障礙。④廣譜抗人球蛋白直接試驗陽性，主要為C3或IgG型。 3.診斷標(biāo)準(zhǔn)：①近4個月內(nèi)無輸血或特殊藥物服用史，如直接Coombs試驗陽性，結(jié)合臨床表現(xiàn)和實驗室檢查，可考慮溫抗體自身免疫性溶血性貧血。②如Coombs試驗陰性，但臨床表現(xiàn)較符合，腎上腺皮質(zhì)激素或切脾有效，除外其它溶血性貧血可能，可考慮Coombs陰性的自身免疫性溶血性貧血。 （二)冷凝集素綜合征 1.臨床表現(xiàn)：以中老年患者為多，寒冷環(huán)境有耳廓、鼻尖、手指發(fā)紺，但一經(jīng)加溫立即消失。除貧血和黃疸外，其它體征很少。 2.實驗室檢查：①慢性輕至中度貧血，周圍血中無紅細(xì)胞畸形及大小不一，可有輕度高膽紅素血癥，及發(fā)作有含鐵血黃素尿。②冷凝集素試驗陽性4C效價可高至1：1000甚至1：16000，30℃時，在白蛋白或生理鹽水內(nèi)，如凝集素效價仍然較高，則有診斷意義。③抗人球蛋白試驗直接陽性，幾乎均為C3型。 3.診斷標(biāo)準(zhǔn)：冷凝集素陽性效價較高，結(jié)合臨床表現(xiàn)和其它實驗室檢查，可診斷為冷凝集素綜合征。 （三)陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿 1.臨未表現(xiàn)：多數(shù)受寒后即有急性發(fā)作，表現(xiàn)為寒戰(zhàn)發(fā)熱（體溫可高達(dá)40℃)，全身無力及腰背痛，隨后即有血紅蛋白尿。多數(shù)持續(xù)幾小時，偶有幾天者。 2.實驗室檢查：①發(fā)作時貧血嚴(yán)重、進(jìn)展迅速，周圍血液紅細(xì)胞大小不一及畸形，并有球形紅細(xì)胞、紅細(xì)胞碎片及嗜堿性點彩細(xì)胞和幼紅細(xì)胞出現(xiàn)。②反復(fù)發(fā)作的含鐵血黃素尿。③冷熱溶血試驗（Donathlandsteiner)陽性。④抗人球蛋白試驗陽性為C3。 3.診斷標(biāo)準(zhǔn)：冷熱溶血試驗陽性，結(jié)合臨床表現(xiàn)及實驗室檢查，可診斷為陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 外周血象可見不同程度貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞大多數(shù)病例明顯升高；多數(shù)患者骨髓增生在明顯活躍以上，紅系顯著增生，粒紅比例倒置；尿膽元增高多見，可有Rous試驗陽性；血清學(xué)試驗：①Coombs試驗是當(dāng)前診斷溫抗體AIHA最常用的試驗。大部分直接Coobs試驗陽性，間接反應(yīng)陰性，但亦可呈陽性。該試驗敏感性低，不能定量，近年已發(fā)展許多測定自身紅細(xì)胞抗體的定量方法，如聚乙烯吡咯酮（PVP)法、放免法、熒光標(biāo)記抗體法以及酶聯(lián)免疫法等；②冷凝集素試驗：冷凝集素�。–AS)患者效價顯著增高；③冷溶血試驗（Donath一Landsteiner試驗)是確診陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿最有價值的試驗。 1．溫抗體型自身免疫性溶血性貧血 慢性溶血性貧血，繼發(fā)性患者有原發(fā)病表現(xiàn)，Coombs試驗陽性，即可診斷。 2．冷凝集素病 遇冷則見“手足紫紺”，溶血性貧血，直接Coombs試驗陽性，冷凝集素效價1：3×104以上者，即可確診。 3．陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿 遇冷后回到溫暖環(huán)境后發(fā)作血紅蛋白尿，發(fā)作期直接 Coombs試驗陽性，冷溶血試驗陽性，可確診。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1．溫抗體型自身免疫性溶血性貧血 臨床表現(xiàn)除溶血性貧血外，無特殊癥狀。半數(shù)有脾腫大，1／3有黃疸及肝大。繼發(fā)性AIHA常伴有原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)。2．冷凝集素綜合征（CAS)，寒冷環(huán)境有耳廓、鼻尖、手指發(fā)紺，但一經(jīng)加溫即見消失。除貧血和黃疸外，其他體征很少。3．陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿（PCH)多數(shù)受寒后即有急性發(fā)作，表現(xiàn)為寒冷發(fā)熱（體溫可高達(dá)40℃)，全身無力及腰背痛。隨后即有血紅蛋白尿，多數(shù)持續(xù)幾小時，偶有幾天者。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | 1．溫抗體型自身免疫性溶血性貧血 （1)貧血程度不一，有時很嚴(yán)重，可暴發(fā)急性溶血危象。血片上可見多量球形紅細(xì)胞及 數(shù)量不等的幼紅細(xì)胞及少量鐵粒幼細(xì)胞。偶見紅細(xì)胞被吞噬現(xiàn)象。網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。 （2)骨髓呈幼紅細(xì)胞增生象，偶見紅細(xì)胞系統(tǒng)輕度巨幼樣變。 （3)再障危象時，網(wǎng)織紅細(xì)胞極度減少，骨髓象呈再生障礙表現(xiàn)，血象呈全血細(xì)胞減少。 （4)抗人球蛋白試驗，直接試驗陽性，主要為IgG和C3型；間接試驗可為陽性或陰性。 2．冷凝集素綜合征（CAS) （1)慢性輕至中度貧血，外周血中無紅細(xì)胞畸形及大小不一，可有輕度高膽紅素血癥，反復(fù)發(fā)作者有含鐵血黃素尿。 （2)冷凝集素試驗陽性，4℃效價可高至1：1000甚至1：16000，在30℃時，在白蛋白 或生理鹽水內(nèi)，如凝集素效價仍然較高，有診斷意義。 （3)抗人球蛋白試驗直接陽性，幾乎均為C3型。 3.陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿（PCH) （1)發(fā)作時貧血嚴(yán)重，進(jìn)展迅速，外周血液有紅細(xì)胞大小不一及畸形，并有球形細(xì)胞、紅 細(xì)胞碎片及嗜堿性點彩細(xì)胞及幼紅細(xì)胞出現(xiàn)。 （2)反復(fù)發(fā)作有含鐵血黃素尿。 （3)冷熱溶血試驗（Donath一Landsteiner)陽性。 （4)抗人球蛋白試驗陽性，為C3型。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1．溫抗體型自身免疫性溶血性貧血 （1)球形紅細(xì)胞增多癥：部分病例外周血球形紅細(xì)胞增多，而球形紅細(xì)胞增多癥患者為遺傳性疾病，有家族遺傳傾向，Coombs試驗陰性； （2)同種免疫溶血性貧血和藥物性免疫溶血性貧血：Coombs試驗雖也呈陽性反應(yīng)，但前者有輸血史或是新生兒溶血病，經(jīng)輸血血清學(xué)檢查可鑒別，后者有服藥史，停藥物一段時間即可恢復(fù)。 2．冷凝集素綜合征（CAS)雷諾癥：本病與雷諾癥均可見“手足紫紺”，但前者以遇冷部位為著，溶血相關(guān)癥狀較突出、后者多為對稱性，有向心性和進(jìn)行性加重的特點。 3．陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿（PCH)注意與PNH、冷凝集素病、行軍性血紅蛋白尿相鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | 1.治愈：血液學(xué)和血清學(xué)檢查結(jié)果基本恢復(fù)正常，不需藥物維持治療而多年不復(fù)發(fā)者，為完全緩解或治愈。 2.好轉(zhuǎn)：病因未能徹底去除，癥狀及血象有改善，血清學(xué)異常仍存在，尚需小劑量免疫抑制劑作維持治療。 |
| 預(yù)后 | 多數(shù)病例病程較長，溶血反復(fù)發(fā)作。應(yīng)用皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、脾切除后，病死率明顯下降，死亡原因常見者有心力衰竭、急性腎功能衰竭、嚴(yán)重感染等。繼發(fā)性病例，繼發(fā)于各類感染者預(yù)后良好，繼發(fā)于各類惡性疾患，如淋巴瘤等，大部分死于原發(fā)病。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 1．溫抗體型AIHA （1)皮質(zhì)激素為首選藥物。一般劑量強(qiáng)的松每日lmg／kg，口服，急重病例可用地塞米松10～15mg／日靜脈滴注。至血紅蛋白上升，無明顯溶血時，逐漸減量，然后以維持量（5～10mg／日)維持相當(dāng)長一段時間（一般3個月左右)�？诜䦶�(qiáng)的松或靜脈滴注氟美松療效不理想病例可試用大劑量甲基強(qiáng)的松龍（methylprednisolone)：一般以800～1200mg／次，靜脈滴注，1周1～2次，間隔期及收效后改用強(qiáng)的松口服維持；用皮質(zhì)激素治療時應(yīng)注意副反應(yīng)的發(fā)生，及時采取相應(yīng)措施，必要時減量甚或停用。 （2)達(dá)哪唑（炔睪醇DNZ)：有人主張在皮質(zhì)激素減量過程中，可試用達(dá)那唑0．2g，一日2次或日3次，但應(yīng)注意肝臟損害，孕婦禁用。 3)免疫抑制劑：對皮質(zhì)激素治療無效或需大劑量維持時，應(yīng)考慮加用或改用免疫抑制劑。常用的免疫抑制劑有硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、瘤可寧、6－巰基嘌呤、氨甲喋呤、甲基芐肼等。一般硫唑嘌呤100～150mg／日，環(huán)磷酰胺50～100mg／日，連續(xù)用藥數(shù)月，用藥期間定期檢查外周血象以免發(fā)生骨髓抑制。 （4)脾切除：脾切除對溫抗體型有效率約為50％～75％。本法適用于激素?zé)o效或長期依賴者，也適用于經(jīng)潑尼松或與免疫抑制劑合用療效不顯著者。長期應(yīng)用激素者，于手術(shù)前后短期內(nèi)應(yīng)增加潑尼松劑量。單純IgG溫型抗體AIHA 紅細(xì)胞的主要破壞場所是脾臟，脾切除療效好。IgG＋C或單純補(bǔ)體型紅細(xì)胞破壞場所主要是骨髓和肝臟，脾切除療效不佳。脾內(nèi)栓塞的遠(yuǎn)期療效不如脾切除。臨床實踐中一般脾切除的適應(yīng)證為：①皮質(zhì)激素治療無效或有禁忌證者；②需大劑量皮質(zhì)激素維持者；③溶血常復(fù)發(fā)者；④皮質(zhì)激素十免疫抑制劑治療無效者。 （5)其他治療：①大劑量丙種球蛋白（IgG)：游離IgG與紅細(xì)胞上自身抗體IgG競爭巨噬細(xì)胞上的Fc受體，因此大劑量IgG可抑制巨噬細(xì)胞與致敏紅細(xì)胞的結(jié)合，阻止紅細(xì)胞被破壞。一般常用劑量每日IgG200～400mg／kg靜脈注射，隔日1次，連用數(shù)周至數(shù)月。②脾區(qū)照射：對有脾切除適應(yīng)證而不宜做脾切除手術(shù)者可行脾區(qū)照射1500～2500rad*，有類似脾切除效果，但緩解時間較脾切除短。③血漿置換：當(dāng)血液中有大量自身抗體時采用血漿置換療法常可明顯減低自身抗體量，中止溶血。④胸腺摘除療法對小兒AIHA的少數(shù)病例有效。⑤環(huán)胞菌素A：近年來用于自身免疫病治療的報道日益增多。 （6)輸血：能不輸血盡量不輸，必要時應(yīng)予輸注洗滌紅細(xì)胞。因為AIHA自身抗體對血型抗原有相對特異性，因此增加了交叉配血難度，應(yīng)仔細(xì)鑒定、 （7)治療原發(fā)�。翰糠掷^發(fā)性AIHA患者往往在原發(fā)病控制后溶血可完全緩解。 2．冷凝集素�。鹤詈玫闹委煼椒ㄊ亲⒁獗ＥA(yù)防其發(fā)生。皮質(zhì)激素、脾切除療效均不佳，免疫抑制劑常用瘤可寧2mg／日持續(xù)數(shù)月。 3. 陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿 預(yù)防為主，避免寒冷不使發(fā)作�？稍囉妹庖咭种苿�，脾切除和皮質(zhì)激素效果均不理想。 |
| 中醫(yī)治療 | 1．濕熱內(nèi)蘊(yùn)型： 治法：清利濕熱。 方劑：菌陳五苓散加味。 方解：方中二苓、澤瀉、白術(shù)健脾利水，桂枝內(nèi)通陽氣，使氣化宣行，小便通暢；加茵陳、梔子、夏枯草苦寒瀉熱，能使?jié)駸嶂皬南露狻?br> 例方：茵陳20g、茯苓15g、澤瀉10g、豬苓10g、白術(shù)10g、梔子10g、大黃10g、木通10g、丹參10g、桂枝10g、夏枯草10g。 加減法：氣血兩虛者，加黨參15g、黃芪30g、當(dāng)歸10g、白芍10g。 2．氣血兩虛型 治法：以益氣養(yǎng)血。 方劑：八珍湯加味。 方解：方中黃芪補(bǔ)氣升陽，配合黨參、白術(shù)、茯苓、甘草益氣健脾；熟地、阿膠滋陰補(bǔ)血，當(dāng)歸補(bǔ)氣活血；氣血雙補(bǔ)。 例方：黨參15g、白術(shù)15g、茯苓15g、當(dāng)歸10g、白芍15g、熟地20g、川芎10g、甘草10g、黃芪30g、阿膠10g。 加減法：兼有脾虛者，暫去阿膠；濕熱未清，加茵陳10g、澤瀉10g。 3．脾腎兩虛型 治法：補(bǔ)益脾腎。 方劑：四君子湯合六味地黃湯加減。 方解：四君子湯中黨參、白術(shù)、茯苓、甘草健脾益氣，地黃、山藥、山萸肉滋補(bǔ)腎陰，兩方合一脾腎雙補(bǔ)。 例方：黨參15g、白術(shù)12g、茯苓15g、甘草10g、熟地20g、山藥15g、山萸肉10g。 加減法：偏陰虛者，加何首烏15g、女貞于12g、玄參10g；偏陽虛者，加制附片10g、仙靈脾10g；有氣血虛者，加黃芪30g、當(dāng)歸10g：有黃疸未凈者，加茵陳10g、澤瀉10g。 4．氣滯血瘀型 治法：理氣化瘀。 方劑：血府逐瘀湯加減。 方解：赤芍、桃仁、紅花、元胡、五靈脂等活血祛瘀，鱉甲軟堅，香附莪術(shù)理氣，治療脅下積塊，蕩除余邪及瘀血。 例方：柴胡10g、枳殼10g、當(dāng)歸10g、赤芍10g、川芎10g、桃仁10g、紅花10g、香附10g、莪術(shù)10g、鱉甲10g 加減法：氣血兩虛者，加黃芪、黨參、當(dāng)歸；濕熱發(fā)黃者，加茵陳、澤瀉、茯苓。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 本病西醫(yī)尚無根治療法。對癥治療主要針對貧血及減少溶血發(fā)生，預(yù)防感染和其它并發(fā)癥，提高生存質(zhì)量。中醫(yī)藥治療常可改善癥狀，減少溶血發(fā)生；應(yīng)根據(jù)病人西醫(yī)不同型期及中醫(yī)證型安排合理治療方案。 1．對溶血期病人，治療原則應(yīng)積極控制溶血發(fā)作。 （1)腎上腺皮質(zhì)激素：強(qiáng)的松20～40mg／日�；蚣谆鶑�(qiáng)的松龍15～20mg／kg體重，靜脈點滴。 （2)清利濕熱中藥：茵陳、茯苓、豬苓、白術(shù)、澤瀉、木通、梔子、夏枯草、桂枝、甘草等隨證加減。 2. 對溶血間歇期中醫(yī)藥綜合治療為主，中醫(yī)辨證施治。AIHA為虛中挾實之證，或由濕熱之邪，或因寒邪致病。久病致虛，晚期常有積聚形成。早期治療應(yīng)清利濕熱與補(bǔ)虛相結(jié)合。有血紅蛋白尿發(fā)作、黃疸重時，以清利濕熱為主，后期有積聚形成時，加用活血化瘀藥物。 |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | 冷凝集素病、冷性血紅蛋白尿患者應(yīng)避免受涼，通常的裸露部位也不應(yīng)忽視。溫抗體型AIHA溶血的發(fā)作無明顯誘因，部分患者的發(fā)作與外傷、手術(shù)、妊娠、精神刺激有關(guān)，應(yīng)盡力避免。對患者解釋本病基本概念、防治要點、說明預(yù)防的重要性及實施方法。鼓勵患者在藥物充分治療條件下自我鍛煉與調(diào)養(yǎng)，以提高體質(zhì)。 |
| 歷史考證 |
