神經(jīng)系統(tǒng)疾病主要產(chǎn)生感覺(jué)與運(yùn)動(dòng)兩大障礙，其表現(xiàn)形式多種多樣。一種疾病可以出現(xiàn)各種不同的癥狀和體征，反之，一種癥狀或體征可由不同疾�。ɑ虿∫�)引起，而同一疾病因損害部位不同，其臨床表現(xiàn)亦不盡相同。臨床上把不同致病因素引起的各種神經(jīng)征候群稱為神經(jīng)病綜合征。本節(jié)列舉臨床上常見(jiàn)的各種神經(jīng)病綜合征，就其病因、癥候及其病因的鑒別診斷做了較為詳細(xì)的描述，便于查找與校對(duì)，為臨床診斷及鑒別診斷提供線索。
Abadie氏綜合征指脊髓癆（一種實(shí)質(zhì)性梅毒)患進(jìn)跟腱之壓痛覺(jué)減退或消失。為診斷脊髓癆的一種重要體征。此征在脊髓癆病程的各個(gè)階段中陽(yáng)性率均較高，故有助于早期診斷。往往兩側(cè)均為陽(yáng)性，跟腱壓痛覺(jué)障礙的程度可不一致。此征與脊髓癆其他癥狀的關(guān)系如下：
（一)此征與跟腱之閃電樣疼痛不一定同時(shí)出現(xiàn)，與下肢淺感覺(jué)障礙無(wú)關(guān)；
（二)多伴有踝反射消失；
（三)擠壓腓腸肌引起的壓痛覺(jué)仍保存。
此綜合征偶見(jiàn)于癔病和脊髓壓迫征，但這兩種疾病尚有其他部位之痛覺(jué)缺失。
又稱，強(qiáng)直性瞳孔綜合征；瞳孔緊張癥。
【病因和機(jī)理】
病因尚不清楚。其病變部位可能在:①睫狀神經(jīng)節(jié)以及睫狀神經(jīng)，或其附近的病變；②上頸髓部病變；③動(dòng)眼神經(jīng)核病變。但此綜合征為何伴有膝腱反射消失，至今機(jī)理不明。
【臨床表現(xiàn)】
多發(fā)生于30歲以下的女性。以瞳孔緊張及膝腱反射消失為主要癥狀。表現(xiàn)為一側(cè)瞳孔散大，光反應(yīng)及調(diào)節(jié)反應(yīng)消失。但強(qiáng)光持續(xù)照射半分鐘以上可出現(xiàn)緩慢地瞳孔縮��；雙眼會(huì)聚五分鐘亦可顯示瞳孔緩慢地收縮。此現(xiàn)象也稱Adie氏瞳孔或強(qiáng)直性瞳孔。Adie氏將本綜合征如下分類：
（一)完全型 定型的瞳孔強(qiáng)直與膝腱反射消失。
（二)不完全型 有四種情況：
1.只有瞳孔強(qiáng)直；
2.非定型的瞳孔強(qiáng)直（虹膜麻痹)；
3.膝腱反射消失伴有非定型的瞳孔強(qiáng)直；
4.只有膝腱反射消失。
【鑒別診斷】
Adie氏瞳孔尚見(jiàn)于下列疾�。�
（一)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹（oculomotor paralysis) 分為完全性和不完全性。完全性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹有三個(gè)特征，即上瞼弛緩性下垂，眼球處于外下斜位，瞳孔散大、對(duì)光反應(yīng)喪失。頭往往轉(zhuǎn)向動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的對(duì)側(cè)。曠日持久的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹可引起變性，出現(xiàn)假性Von Grafe氏征。
（二)小腦幕裂孔疝（transtentorial hernia) 短期內(nèi)出現(xiàn)Adie氏瞳孔提示小腦幕疝的發(fā)生。此系小腦幕下疝引起動(dòng)眼神經(jīng)牽拉和壓迫所致。腦疝早期病變側(cè)瞳孔先縮小，以后逐漸增大。當(dāng)雙側(cè)鉤回疝或腦干下移時(shí)，牽扯雙側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)則引起雙側(cè)瞳孔同時(shí)可相繼發(fā)生散大。瞳孔散大在先，以后才出現(xiàn)眼外肌麻痹，眼球運(yùn)動(dòng)障礙及上瞼下垂。此外，腦疝時(shí)還往往伴有意識(shí)障礙、偏癱、去腦強(qiáng)直和生命體征的改變。
（三)其他 眼球損傷、青光眼、先天性梅毒、癔病、木僵型精神分裂癥，阿托品中毒等都可以出現(xiàn)Adie氏瞳孔，以病史和有無(wú)膝腱反射鑒別不難。
又稱，尖頭并指（趾)畸形；并指（趾)尖頭綜合征。
【病因和機(jī)理】
過(guò)去認(rèn)為本病是骨炎、佝僂病、羊水索條壓迫、先天性梅毒、風(fēng)疹等外因引起，目前認(rèn)為是常染色體顯性遺傳性疾患。一般為散發(fā)性。雙親年齡往往較大，尤其是父親。
【臨床表現(xiàn)】
（一)尖頭畸形 頭形尖而短，前額高聳，冠狀縫早期愈合，顱骨縱軸增大，大囟門部向前上隆起。眼窩較淺，眼球突出，兩眼距離增大，斜視。鼻小而扁，呈鉤鼻狀。上頜發(fā)育不良，較前突，口蓋高，有時(shí)口蓋分裂，呈特殊之容貌。
（二)肢端畸形 并指（趾)多為左右對(duì)稱，程度不等。皮膚融合或完全性骨性融合；部分融合或完全性融合，以第2、3、4指（趾)之完全性融合最多見(jiàn)。此外掌骨較短，可與橈骨融合，關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。
（三)患者有各種程度的精神發(fā)育遲滯，而腦部缺乏特異性病理改變。視乳頭水腫較少見(jiàn)，視神經(jīng)萎縮較多見(jiàn)。
【鑒別診斷】
（一)Crouzon氏綜合征 又稱遺傳性頭顏面骨發(fā)育不全，為一種特殊類型的顱骨縫早閉。多有家族遺傳史。頭面部畸形的特點(diǎn)為多數(shù)顱骨縫過(guò)早閉合，上頜骨發(fā)育差和腦積水，顱骨的前后徑短，兩眼分離并向外斜視，鼻底退縮、鼻弓增寬，眼眶下緣縮小，眼球向前突出，上、下齒呈反咬合。除頭面部畸形外，常有頭痛和腦擠壓征象。
（二)小頭畸形 常因胎兒期的有害環(huán)境因素所致。偶然見(jiàn)于常染色體隱性遺傳。本癥中腦部和顱骨的發(fā)育均有障礙，發(fā)育完全后腦重不超過(guò)1000克，最大顱周徑一般不超過(guò)47厘米。頭顱形狀亦有特異性變化，額部和枕部平坦、狹小、頂部略呈尖形，和發(fā)育完整的面骨形成強(qiáng)烈對(duì)照。頭皮增厚，頭發(fā)粗密。身材矮小，智能發(fā)展停留于白癡階段。
又稱:阿·羅氏瞳孔；反射性虹膜麻痹。
【病因和機(jī)理】
阿·羅氏瞳孔為神經(jīng)梅毒的特有體征。系光反射的經(jīng)路受梅毒病變（尤其是脊髓癆)的破壞引起。瞳孔縮小與中腦動(dòng)眼神經(jīng)核前方之中間神經(jīng)元附近病變有關(guān)。
【臨床表現(xiàn)】
①視網(wǎng)膜對(duì)光有感受性，即視網(wǎng)膜和視神經(jīng)無(wú)異常；②瞳孔小；③瞳孔對(duì)光反射消失；④調(diào)節(jié)反射正常；⑤毒扁豆堿滴眼可引起縮瞳，而阿托品滴眼擴(kuò)瞳不完全；⑥瞳孔形態(tài)異常（不正圓和邊緣不規(guī)則)和不對(duì)稱；⑦這些障礙為恒久性，多呈雙側(cè)性，偶為一側(cè)性。
【鑒別診斷】
阿·羅氏瞳孔除見(jiàn)于神經(jīng)梅毒外，尚可見(jiàn)于其它疾病，謂之假性Argyll Robertson 氏綜合征。表現(xiàn)為受累瞳孔擴(kuò)大·80%為單側(cè)，光反應(yīng)消失或遲緩，會(huì)聚反應(yīng)受累輕，偶見(jiàn)受累瞳孔于緩慢收縮后可較正常瞳孔小。常見(jiàn)病因有，影響到中腦的外傷；眼球或眼窩部外傷；中腦被蓋部腫瘤，如四疊體、松果體、第三腦室、導(dǎo)水管部的腫瘤；腦血管病（中腦部軟化灶)和多發(fā)性硬化等。在這種情況下，除有阿·羅氏瞳孔外，往往伴有垂直凝視麻痹及其它眼外肌麻痹。
又稱，Arnold-Chiari二氏畸形；基底壓跡綜合征。
【病因和機(jī)理】
本病指小腦下部或同時(shí)有腦干下部和第四腦室之畸形，向下作舌形凸出，并越過(guò)枕骨大孔嵌入椎管內(nèi)。本病病因不明，有三種見(jiàn)解:①流體力學(xué)說(shuō):胎兒期患腦積水，由于顱內(nèi)和椎管內(nèi)的壓力差異繼發(fā)的畸形改變；②牽拉說(shuō):脊髓固定于脊膜脊髓膨出之部位，隨著發(fā)育而向下?tīng)坷�；③畸形學(xué):后腦發(fā)育過(guò)多、橋曲發(fā)育不全。
【臨床表現(xiàn)】
頭痛和視盤水腫等顱壓增高征、共濟(jì)失調(diào)、錐體束征、后組顱神經(jīng)（Ⅹ～Ⅻ)和上頸髓脊神經(jīng)麻痹—高頸髓延髓綜合征。
本病在臨床上的重要性在于:①腦積水的病因之一；②高頸髓壓迫的病因之一；③小腦疾病的病因之一。
【鑒別診斷】
（一)本綜合征需與共他顱椎連接處先天性畸形鑒別。
1.顱底凹陷（basilar invagination):是以枕大孔為中心的顱底骨內(nèi)陷畸形。主要改變?yōu)檎砉亲儽猓泶罂淄崆扒昂髲綔p少，常伴寰枕融合。
2.寰枕融合（occipitalization):枕鞏節(jié)未正常發(fā)育致寰枕部分或完全融合，枕骨偏移并伴有旋轉(zhuǎn)使兩側(cè)寰枕融合高度不等。樞椎齒狀突上升可造成延髓或頸髓的壓迫。
3.寰樞椎脫位（ atlantoaxial dislocation):先天性寰樞椎脫位的多見(jiàn)原因是齒狀突發(fā)育不良或缺如。寰樞椎脫位常致延髓及上頸髓壓迫。
上述先天畸形均可致延髓及上頸髓壓迫癥狀，一般無(wú)小腦及顱壓增高癥狀，臨床有時(shí)與Arnold –Chiari畸形不易鑒別，借助于X線片及其它影像學(xué)檢查診斷不難。
（二)后顱窩及枕骨大孔區(qū)腫瘤 可有顱壓增高、顱神經(jīng)麻痹及小腦癥狀，僅以臨床表現(xiàn)與本綜合征難以鑒別。CT檢查可見(jiàn)顱后窩實(shí)質(zhì)性占位、中線偏移及幕上腦積水征象，頸椎X線片無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。
又稱腦葉硬化癥；腦葉萎縮癥；早老性癡呆；失語(yǔ)—識(shí)別力喪失—運(yùn)動(dòng)不能綜合征；Pick(A)氏綜合征。
【病因和機(jī)理】
病因不明，可能有家族型變性。病理改變?yōu)殡p側(cè)性腦葉萎縮，主要限于顳葉和額葉，較少波及頂葉。病變區(qū)域神經(jīng)細(xì)胞脫落，基質(zhì)疏松，脆漿內(nèi)有嗜銀小體，即Pick包涵體。萎縮區(qū)還可見(jiàn)老年斑和神經(jīng)原纖維的纏結(jié)。
【臨床表現(xiàn)】
本病多于40～60歲發(fā)病，女性發(fā)病率較高，緩慢進(jìn)行性癡呆，近事記憶漸喪失�？邶X不清，發(fā)音含糊，言語(yǔ)雜亂無(wú)章。人格、行為改變，思維明顯障礙、多睡。偶見(jiàn)輕偏癱、震顫、驚厥。反射亢進(jìn)或減弱。
腦電圖呈現(xiàn)彌漫性節(jié)律紊亂，高波幅慢活動(dòng)。腦CT示腦葉對(duì)稱性萎縮，以額、顳葉明顯，有時(shí)可見(jiàn)白質(zhì)脫髓鞘改變。
【鑒別診斷】
（一)單純型老年性癡呆（simple senile dementia)多于70歲以后起病，記憶障礙常首先出現(xiàn)（先為近事遺忘，后為遠(yuǎn)事記憶的喪失)，虛構(gòu)及錯(cuò)構(gòu)癥，認(rèn)識(shí)錯(cuò)誤�？梢�(jiàn)言語(yǔ)障礙，不肥正確使用詞匯，也可有結(jié)構(gòu)的失用癥，但無(wú)其他言語(yǔ)障礙的征象。除肢體的肌張力亢進(jìn)，以及輕度或不固定的強(qiáng)握反射外，神經(jīng)系統(tǒng)檢查也很少有陽(yáng)性體征。
（二)Alzheimer型老年性癡呆（Alzheimer–senile dementia) 在上述單純型老年性癡呆的癥狀之上，出現(xiàn)日益明顯的失語(yǔ)—失用—失認(rèn)綜合征；常可伴發(fā)前額葉癥狀，如口唇反射（在某些基本方位點(diǎn)上用視和觸覺(jué)引起)；顯著的抵抗性肌張力亢進(jìn)、刻板動(dòng)作、眼球運(yùn)動(dòng)障礙；可出現(xiàn)Balint樣綜合征和言語(yǔ)重復(fù)。也可發(fā)生癲癇抽搐及肌細(xì)攣性顫搐。
（三)Pick病（Pick’s disease) 本病發(fā)病遲緩，某些精神創(chuàng)傷往往被認(rèn)為是發(fā)病的誘因。本病在臨床上與阿爾海默氏病幾乎不能鑒別，以腦的局限性萎縮為主，而且兩側(cè)萎縮的程度常不對(duì)稱，以額葉局限性萎縮最多見(jiàn)。偶見(jiàn)腦室擴(kuò)大。顯微鏡下無(wú)老年斑及神經(jīng)原纖維的纏結(jié)和Pick包涵體。
又稱，脊髓丘腦束—疑核征綜合；疑核—脊髓—丘腦束麻痹綜合征。
【病因和機(jī)理】
血管性、炎癥性或腫瘤性病變侵犯疑核和迷走神經(jīng)及副神經(jīng)以及脊髓丘腦束。病變位于延髓或近頸靜脈孔處。
【臨床表現(xiàn)】
表現(xiàn)同側(cè)軟腭與聲帶麻痹，喉部感覺(jué)喪失，舌后1/3味覺(jué)障礙。對(duì)側(cè)自頭部以下偏身痛、溫覺(jué)障礙，本體感覺(jué)正常。尚有交感神經(jīng)障礙，出現(xiàn)Horner氏征。
【鑒別診斷】
（一)椎—基底動(dòng)脈供血不足（vertebrobasilar ischemia) 椎—基底動(dòng)脈系統(tǒng)的短暫腦缺血發(fā)作時(shí)有時(shí)僅表現(xiàn)頭昏、眼花、走路不穩(wěn)等含糊癥狀而難以診斷。若有局灶性癥狀如眩暈、復(fù)視、構(gòu)音障礙、吞咽困難、交叉性或雙側(cè)肢體癱瘓和感覺(jué)障礙、共濟(jì)失調(diào)等則診斷較為明確，其發(fā)作特點(diǎn)為起病突然，歷時(shí)短暫，一般無(wú)意識(shí)障礙，可反復(fù)發(fā)作。伴有Avellis綜合征的短暫腦缺血發(fā)作提示延髓受累。
（二)椎—基底動(dòng)脈血栓形成（vertebrobasilar thrombosis) 發(fā)病前常有短暫、反復(fù)發(fā)作的椎—基底動(dòng)脈供血不足史，一旦產(chǎn)生持久的局灶性神經(jīng)癥狀，則提示椎—基底動(dòng)脈血栓形成，表現(xiàn)為眩暈、眼球震顫、復(fù)視、同向偏盲、皮層性失明、眼肌麻痹、發(fā)音不清、吞咽困難、肢體共濟(jì)失調(diào)、交叉性癱瘓或感覺(jué)障礙、四肢癱瘓。常伴有后枕部疼痛和程度不等的意識(shí)障礙，有時(shí)呈睜眼昏迷或不動(dòng)性緘默狀態(tài)。
（三)上升性脊髓炎（ascending myelitis) 多數(shù)在脊髓癥狀出現(xiàn)前1～2周內(nèi)有發(fā)熱、“傷風(fēng)”等上呼吸道感染的癥狀，可有或無(wú)背痛、腹痛、束帶感等神經(jīng)根刺激癥狀，然后突然出現(xiàn)四肢無(wú)力、感覺(jué)麻木、缺失和大小便功能障礙。病變從下肢開(kāi)始迅速發(fā)展到完全截癱，并逐漸影響到腹、胸、臂、頸及面部肌肉，伴有感覺(jué)水平逐漸上升，有吞咽困難，言語(yǔ)困難和呼吸困難。
（四)急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎（acute infective polyneuritis) 又稱上升性麻痹，具有一般周圍神經(jīng)炎的特點(diǎn)，常有四肢癱瘓，但膀胱、直腸功能障礙不明顯，一旦出現(xiàn)言語(yǔ)、吞咽和呼吸困難，提示顱神經(jīng)受累，病情兇險(xiǎn)。腦脊液蛋白—細(xì)胞分離為其特征。
（五)延髓腫瘤（medulla oblongata tumor) 延髓腫瘤的最早癥狀常為嘔吐，易被誤診為神經(jīng)性嘔吐�？捎胁煌潭鹊念^痛、頭暈，較早出現(xiàn)后組顱神經(jīng)麻痹癥狀，常在病程早期即有呼吸不規(guī)則，隨著腫瘤的發(fā)展可突然發(fā)生呼吸停止。顱壓增高和視乳頭水腫常不明顯。不少病人還伴有心率增快、出汗、頑固性呃逆等癥狀。
又稱，周期性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。
【病因和機(jī)理】
病因不明，半數(shù)以上為先天性。周期性現(xiàn)象為間腦植物神經(jīng)中樞發(fā)生之節(jié)律性沖動(dòng)直接作用于動(dòng)眼神經(jīng)引起。
【臨床表現(xiàn)】
動(dòng)眼神經(jīng)麻痹期（瞼下垂、瞳孔散大、眼球外斜)與痙攣期（上瞼收縮、瞳孔縮小、眼球由內(nèi)收至正中位)的反復(fù)出現(xiàn)。這種現(xiàn)象不定期，呈無(wú)休止的反復(fù)。眼底和視力無(wú)異常�？煽ㄒ虿荒苤浦怪芷谛辕d攣。
【鑒別診斷】
（一)Balint氏綜合征（ Balint’s syndrome) 兩側(cè)性頂枕葉病變所致皮層性視覺(jué)性麻痹，視神經(jīng)共濟(jì)失調(diào)、以及視覺(jué)注意的障礙。同時(shí)伴有持久不變的自發(fā)性和反射性眼運(yùn)動(dòng)，往往伴有言語(yǔ)困難，失寫、意念運(yùn)動(dòng)性失用等癥狀。
（二)Alzheimer型老年性癡呆（Alzheimer-senile dementia) 本病的眼運(yùn)動(dòng)與Balint綜合征類同，進(jìn)行性癡呆為其特點(diǎn)。
（三)其他反復(fù)性眼肌麻痹 眼肌麻痹性偏頭痛可出現(xiàn)反復(fù)性眼肌麻痹，呈完全性或不完全性，眼內(nèi)外肌均可出現(xiàn)。麻痹往往在數(shù)日乃至數(shù)周恢復(fù)，往往可以再發(fā)。此種眼麻痹還見(jiàn)于糖尿病性眼肌麻痹和脊髓癆早期，以外展神經(jīng)麻痹較動(dòng)眼神經(jīng)麻痹多見(jiàn)。
又稱，皮層性注視麻痹。
【病因和機(jī)理】
雙側(cè)頂枕區(qū)病變，尤其多見(jiàn)于雙側(cè)大腦后動(dòng)脈及其分支的痙攣或阻塞時(shí)。
【臨床表現(xiàn)】
眼球隨意運(yùn)動(dòng)消失，眼動(dòng)失調(diào)與視覺(jué)注意障礙，但保存自發(fā)性與反射性眼球運(yùn)動(dòng)，常伴言語(yǔ)困難、失寫、意念運(yùn)動(dòng)性失用癥狀。由于皮層各注視中樞相互聯(lián)系，所以一側(cè)皮層損害所致的注視麻痹時(shí)間很短，約數(shù)小時(shí)到三天左右恢復(fù)，雙側(cè)皮層損害所致的注視麻痹多為恒久性。枕葉注視中樞病變很少引起側(cè)視麻痹。
【鑒別診斷】
（一)腦梗塞（cewww.med126.comrebral infarction) 大腦后動(dòng)脈的栓塞時(shí)產(chǎn)生Balint氏綜合征。因其他供應(yīng)丘腦及上腦干的血液，因此該區(qū)梗塞時(shí)出現(xiàn)對(duì)側(cè)同向偏盲，主側(cè)半球梗塞時(shí)除皮層感覺(jué)障礙，還可出現(xiàn)失語(yǔ)、失讀、失寫、失認(rèn)等語(yǔ)言和頂葉征群。其特點(diǎn)為發(fā)病年齡偏高，起病突然，多于安靜時(shí)發(fā)病，一般無(wú)偏癱發(fā)生。如梗塞范圍小，治療及時(shí)得當(dāng)，癥狀可望完全恢復(fù)，否則永留后遺癥狀。
（二)腦腫瘤（brain tumor) 發(fā)生于頂枕區(qū)的腫瘤以膠質(zhì)瘤和腦膜瘤多見(jiàn)。早期常以頭痛和癲癇病史就診，隨著腫瘤的生長(zhǎng)、頭痛加重并出現(xiàn)惡心、嘔吐和視乳頭水腫等顱壓增高癥狀。Balint征出現(xiàn)較晚，CT可見(jiàn)強(qiáng)化的病灶區(qū)，占位征象明顯。
又稱，頸后交感神經(jīng)綜合征 。
【病因和機(jī)理】
頸椎第4～6節(jié)段因關(guān)節(jié)炎、創(chuàng)傷、頸椎病等致頸后交感神經(jīng)（第5對(duì)和第8對(duì))的多種刺激癥狀。
【臨床表現(xiàn)】
頭痛、以枕部最強(qiáng)烈；眩暈，當(dāng)患者旋轉(zhuǎn)頭部的瞬間突然出現(xiàn)，不伴有前庭末稍器官損害的癥狀；耳鳴；視力障礙。患者不能看書過(guò)久；常易倦和各種不同程度的低血壓。
【鑒別診斷】
（一)頸椎�。╟ervical spondylosis) 頸4～6椎間盤突出、錐體及小關(guān)節(jié)增生以及黃韌帶的骨化等均可致頸5、8神經(jīng)根受壓，常有頸枕部疼痛，疼痛同時(shí)頸強(qiáng)直與頭運(yùn)動(dòng)受限也是最突出的癥狀，有時(shí)有強(qiáng)迫頭位甚至于位置性眩暈。
（二)頸椎或其附近的癌腫 以神經(jīng)鞘瘤多見(jiàn)，可見(jiàn)椎間孔的擴(kuò)大或破壞，出現(xiàn)椎旁肌張力增高，此時(shí)頸強(qiáng)直極為明顯，似棍樣梗，在這種情況下頭向各方方向運(yùn)動(dòng)均受限制，且伴有劇烈的頭痛。
（三)頸椎損傷 多見(jiàn)于椎體壓縮性骨折和椎弓崩解，常伴不同程度脊髓損傷癥狀。
又稱，Horner氏綜合征；頸交感神經(jīng)系統(tǒng)麻痹綜合征。
【病因和機(jī)理】
交感神經(jīng)通路任何一部分受累均可出現(xiàn)此征。常見(jiàn)病因有炎癥、創(chuàng)傷、手術(shù)、腫瘤、血栓形成或動(dòng)脈瘤等。常因梅毒性心臟病的主動(dòng)脈瘤壓迫交感神經(jīng)干而出現(xiàn)。
【臨床表現(xiàn)】
瞳孔縮小、眼瞼下垂、眼球內(nèi)陷、眼壓低，同側(cè)面部無(wú)汗和溫度升高，淚腺分泌增多或減少。本征發(fā)生于兒童時(shí)常有虹膜色素缺失。
【鑒別診斷】
（一)急性上頸髓之橫貫性損害可引起暴死，幸存者四肢呈完全性弛性麻痹、呼吸急迫和Horner氏綜合征。
（二)脊髓頸8·胸1的橫貫性損害可出現(xiàn)手部小�。ü情g肌)的萎縮，爪形手，以及Honer氏綜合征。
（三)伴有肩和上肢疼痛之Horner氏綜合可能為肺尖上溝癌引起。
（四)胸部大動(dòng)脈瘤出現(xiàn)Horner氏綜合征時(shí)，患者有頸、肩、上胸部疼痛、干咳、進(jìn)行性聲音嘶啞、氣管移位。
（五)Villaret綜合征 包括此征和后組顱神經(jīng)麻痹。
（六)Raeder氏綜合征 即于偏頭痛發(fā)作后出現(xiàn)Horner氏綜合征，為半月節(jié)附近交感神經(jīng)損害引起。
（七)Garcin氏綜合征 系丘腦外側(cè)核之前方病變引起，除有Horner氏綜合征外，尚有一側(cè)性共濟(jì)失調(diào)，感覺(jué)障礙和垂直性凝視麻痹。
（八)Horner氏綜合征 還見(jiàn)于甲狀腺摘除術(shù)后、扁桃體摘除術(shù)后、小兒急性中耳炎后、小腦下后動(dòng)脈閉塞（Wallenberg氏綜合征)、Avellis氏綜合征、Babinsik-Nageotte氏綜合征等。
又稱，失語(yǔ)—失用—失讀綜合征；頂葉綜合征。
【病因和機(jī)理】
凡頂葉和血循環(huán)障礙、腫瘤、以及外傷等均可引起本征，但以大腦中動(dòng)脈皮質(zhì)支中之頂枕支閉塞最常見(jiàn)。如果大腦中動(dòng)脈廣泛受損，則可出現(xiàn)偏癱等多種半球癥狀，而不表現(xiàn)頂葉綜合征。
【臨床表現(xiàn)】
失語(yǔ)（感覺(jué)性失語(yǔ))、失用和失讀（伴有失寫的失讀)，病變對(duì)側(cè)偏身感覺(jué)消失、伴相應(yīng)手和足的觸覺(jué)性失認(rèn)，暫時(shí)輕偏癱。
在頂葉損害（右利者)表現(xiàn)為左側(cè)半身自體局部認(rèn)識(shí)不能、空間認(rèn)識(shí)不能、穿衣失用、結(jié)構(gòu)失用、空間失讀、失計(jì)算等。左側(cè)頂葉損害表現(xiàn)為結(jié)構(gòu)失用、意想性失用、失寫、失讀等。
【鑒別診斷】
（一)腦梗塞（cerebral infarction) 主側(cè)半球頂葉梗塞時(shí)出現(xiàn)本綜合征，以大腦中動(dòng)脈之頂枕支閉塞最常見(jiàn)。本病多見(jiàn)于60歲以上的老年人，尤其是伴有動(dòng)脈硬化和高血壓的病人；多于安靜休息時(shí)發(fā)病，癥狀常在幾小時(shí)或較長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)逐漸加重，呈進(jìn)展型中風(fēng)類型；意識(shí)保持清醒，有失語(yǔ)但偏癱癥狀不明顯；腦脊液清晰，壓力不高。
（二)膠質(zhì)瘤（glioma) 在表現(xiàn)本綜合征之前往往有慢性頭痛史，呈漸性性加重，隨著腫瘤占位的加重，可出現(xiàn)惡心、嘔吐、視乳頭水腫等顱壓增高癥狀。病程早期不易與腦梗塞鑒別。CT表現(xiàn)主側(cè)半球頂葉占位性病變，增強(qiáng)后呈環(huán)狀、斑狀或結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化。
主側(cè)半球頂葉的其它占位性病變?nèi)缒X膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤、腦膿腫等亦可出現(xiàn)本綜合征。
（三)Gerstmann氏綜合征 系主側(cè)半球顳葉角回病變引起、易與本綜合征混淆。此征包括手指認(rèn)識(shí)不能，左右認(rèn)識(shí)不能、失計(jì)算、失寫四個(gè)癥狀，同時(shí)具有各種程度的精神癥狀、失語(yǔ)、色彩認(rèn)識(shí)不能、視覺(jué)性定向力缺失、失讀、結(jié)構(gòu)失用等。此征四種癥狀共有者少見(jiàn)。
又稱，鱷淚綜合征，味淚反射。
【病因和機(jī)理】
（一)伴發(fā)于先天性外直肌麻痹之鱷淚綜合征 此由于外展神經(jīng)元核上性或核性異常和腦橋泌涎核之異常分化引起先天性落淚傾向。
面神經(jīng)麻痹早期出現(xiàn)之后天性鱷淚綜合征 此系瘢痕組織內(nèi)之淚腺纖維與唾腺發(fā)生交叉，咀嚼時(shí)刺激唾腺纖維而引起淚腺纖維末稍的刺激。
（三)面神經(jīng)麻痹后或淺巖神經(jīng)切除后之鱷淚綜合征 見(jiàn)于顱底骨折、皰疹數(shù)周后，此由于唾腺纖維在外傷后發(fā)生再生方向性錯(cuò)誤而走入淚腺之故。
【臨床表現(xiàn)】
咀嚼或強(qiáng)烈香味食物進(jìn)入口中引起單側(cè)反射性流淚，機(jī)械性刺激或無(wú)食物咀嚼時(shí)不引起流淚。亦有患者哭泣時(shí)患側(cè)m.zxtf.net.cn/shiti/反面不見(jiàn)落淚。
【鑒別診斷】
（一)先天性眼外肌麻痹（congenital ophthal moplegia externa) 多在生后即發(fā)生，多為遺傳發(fā)育性疾患，見(jiàn)外展神經(jīng)核發(fā)育不全或腦橋泌涎核之異常分化。此時(shí)除見(jiàn)鱷淚征外，尚有眼外直肌麻痹征候，如患側(cè)眼球外展受限、頭面經(jīng)常轉(zhuǎn)向麻痹肌的作用方向側(cè)。
（二)周圍性面神經(jīng)麻痹（peripheral facial paralysis) 病灶同側(cè)全部顏面肌肉癱瘓，常見(jiàn)Bell氏征，即閉眼時(shí)麻痹側(cè)眼球上竄（或內(nèi)轉(zhuǎn))，于角膜下與露出鞏膜的現(xiàn)象；麻痹側(cè)的眼球與健側(cè)不在同一水平，較健側(cè)上移，瞳孔水平也比健側(cè)高；患側(cè)頸闊肌不能收縮；伸舌向健側(cè)偏移；麻痹側(cè)舌前2/3味覺(jué)出現(xiàn)障礙，各種反射活動(dòng)低下；淚腺和唾液分泌減少乃至消失。鱷魚淚綜合征多出現(xiàn)在面神經(jīng)麻痹后數(shù)周或數(shù)月。除此之外，尚有其它后遺癥狀如面肌痙攣、面肌的聯(lián)合運(yùn)動(dòng)（張口時(shí)產(chǎn)生閉眼，閉眼時(shí)口角上提或頸闊肌收縮等)。
（三)Bell氏面癱（Bell’s facial paralysis) 即伴有Bell氏征的周圍性面癱，可有與進(jìn)食無(wú)關(guān)的單純性流淚，與鱷淚征易混淆，其系因淚管部之Horner氏肌麻痹，淚液自鼻腔流出受到阻礙。
（四)耳顳綜合征 此系腮腺損傷以及手術(shù)后出現(xiàn)的癥狀，表現(xiàn)為進(jìn)食時(shí)顳部和頰部潮紅和出汗、流淚、流鼻涕等。常伴一側(cè)面部疼痛。
