| 疾病名稱（英文) | cephalo-facial angiomatosis |
| 拚音 | NAOMIANXUEGUANLIUBING |
| 別名 | 腦-三又血管瘤病，皮膚軟腦膜血管瘤病，Sturge-Kalischer-Weber綜合征， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 遺傳性疾病，腫瘤， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 腦-面血管瘤病為常染色體顯性遺傳性疾病。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 腦面血管瘤病診斷標(biāo)準(zhǔn): 1.多在青少年期出現(xiàn)局限性或全面性癲癇發(fā)作。智能減退或偏癱等。 2.在一側(cè)面部三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)出現(xiàn)葡萄酒色樣火焰狀血管痣。 3.頭顱平片或腦CT可見皮層下鈣斑與局限性腦萎縮。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 皮膚血管瘤一般在出生時(shí)即已存在，呈紫紅色扁平狀，略高出皮面。多為單側(cè)亦可為雙側(cè)，見于顏面、頸、軀干或四肢的皮膚，常見于三叉神經(jīng)眼支分布區(qū)，亦可發(fā)生在舌、腭等處。顱內(nèi)病變?yōu)檐浤X膜上血管瘤，多與面部血管瘤同側(cè)。病人大多有癲癇發(fā)作，部分有智力減退，精神障礙、青光眼、同側(cè)眼球突出、對(duì)側(cè)肢體輕癱和同向偏盲。還可伴發(fā)其他先天異常如隱睪、脊柱裂、脊髓空洞癥、下頜前凸等。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 頭顱X線攝片可見腦內(nèi)病理性鈣化影，呈雙層線條波浪形。腦回形成樹枝狀，可憑以確診。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | 好轉(zhuǎn)：癲癇發(fā)作控制或減少。 |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 病程甚長(zhǎng)，多數(shù)可生存4年以上或可因顱內(nèi)出血及癲癇持續(xù)狀態(tài)而致死。治療以藥物控制癲癇發(fā)作為主，癲癇不能控制或有反覆出血情況時(shí)，對(duì)適當(dāng)病例可考慮手術(shù)切除顱內(nèi)病灶。有人主張作大腦半球切除術(shù)，對(duì)控制癲癇有效。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
