| 疾病名稱（英文) | circumscribed system scleroderma |
| 拚音 | JUZAOXINGXITONGXINGYINGPIBING |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 結(jié)締組織病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 身體的一或幾部分發(fā)生炎癥性纖維變性稱之為局灶系統(tǒng)性硬皮病。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 本病是特發(fā)性疾病，或與感染、腫瘤、創(chuàng)傷、泛發(fā)性結(jié)締組織病（原膠原病)、生物活性胺類有關(guān)。近發(fā)現(xiàn)與血清素化學(xué)結(jié)構(gòu)類似的藥物有關(guān)。病變范圍可從手掌大小直至兩側(cè)廣泛的腹膜后纖維化。臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、疼痛，炎癥滲出物，其后逐漸發(fā)生纖維化。隱匿性者發(fā)熱、疼痛、觸痛均缺乏，炎癥過程輕微，僅少數(shù)淋巴細(xì)胞聚集，主要表現(xiàn)為顯著纖維化，并逐漸干擾累及部分器官的功能，可伴鄰近組織功能障礙或紊亂。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 本病的體質(zhì)、家族和人種的發(fā)病傾向也逐漸闡明，如黑人在手術(shù)和感染后或自發(fā)發(fā)生瘢瘤。Dupuytren孿縮有家族發(fā)病傾向，有些人群和家庭易患心肌內(nèi)膜纖維化。有報(bào)道近親結(jié)婚兩兄弟都發(fā)生以下硬化病的三種：即后腹膜纖維化，眼眶的假性腫瘤，里德耳甲狀腺腫，硬化性膽管炎、Dupuytren 攣縮和縱隔纖維化。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 系統(tǒng)性硬皮病診斷標(biāo)準(zhǔn): 之一、日本厚生省制訂 （一)主要癥狀 1.皮膚癥狀：①初期：手背及上瞼發(fā)生原因不明的水腫及對(duì)稱性彌漫性硬化；②晚期，皮膚硬化及手指屈曲攣縮。 2.四肢癥狀：①雷諾現(xiàn)象；②指、趾末端潰瘍和疤痕形成。 3.關(guān)節(jié)癥狀：多關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎。 4.肺部癥狀：肺纖維化。 5.消化道癥狀：食管功能低下。 （二)病理所見 1.前臂伸側(cè)皮膚活檢：膠原纖維腫脹或纖維化。 2.血管壁顯示上述類似變化。 以上臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)中除病理所見之外，主要癥狀隨病程及病情進(jìn)展快慢而異。因此，對(duì)無皮膚病變的患者診斷較為困難，必須進(jìn)行全面檢查，如食管的流體壓力計(jì)檢查及X線快速攝片、胸部X線攝片及肺功能測定，腎血漿流量測定及尿常規(guī)，以及上述的免疫學(xué)檢查等。這樣才能提高診斷率。 （三)診斷標(biāo)準(zhǔn)的具體使用如下 1.疑診：①具備主要癥狀中的第1項(xiàng)；②具備主要癥狀2～5中的二項(xiàng)，且能排除其他結(jié)締組織疾病者。 2.確診：①疑診病例具備病理所見一項(xiàng)者；②主要癥狀中具備三項(xiàng)以上者。 之二、1980年美國風(fēng)濕痛協(xié)會(huì)硬皮病標(biāo)準(zhǔn)研究委員會(huì)制訂（注) （一)近端硬皮病是單獨(dú)的主要標(biāo)準(zhǔn)，敏感性是91%，特異性超過99%。 （二)在缺乏近端硬皮病時(shí)，指（趾)端硬皮病、指端凹陷性硬皮病或遠(yuǎn)端手指的皮下墊物質(zhì)消失，亦可為主要標(biāo)準(zhǔn)。 （三)一項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)或二項(xiàng)及二項(xiàng)以上次要標(biāo)準(zhǔn)97%見于肯定的系統(tǒng)性硬皮病的患者，僅2%見于對(duì)照組病人（紅斑性狼瘡，多發(fā)性肌炎，皮肌炎或Raynaud現(xiàn)象)。 主要標(biāo)準(zhǔn)：皮膚硬化累及腕（踝)關(guān)節(jié)以上的部位。 次要標(biāo)準(zhǔn)： （一)指（趾)局限性皮膚硬化。 （二)手指端的基底部間質(zhì)纖維化。 注：（1)該標(biāo)準(zhǔn)不包括局限性硬皮病及假性硬皮病。（2)需要排除外傷引起者。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 硬皮病可分為內(nèi)臟和表層二類，前者如后腹膜纖維化、縱隔纖維化，后者如Dupuytren孿縮等病損較表淺且范圍較小。 1．后腹膜纖維化：本病特發(fā)性多見于男性，藥物性多見于女性且與偏頭痛有關(guān)，中年人好發(fā)。臨床表現(xiàn)分三類：①全身表現(xiàn)有發(fā)熱、不適、貧血和疲勞，起病隱襲伴低熱。②炎癥部位局灶性疼痛。即背痛、肋痛、觸痛和盆腔部位疼痛。③因梗阻和腹部腫塊引起的癥狀、體征。如腔、髂及盆腔靜脈和動(dòng)脈的阻塞可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)的水腫、小腿腫及間歇性跛行。主動(dòng)脈和大血管縮窄和攣縮可發(fā)生Leriche綜合征，腎和腎動(dòng)脈縮窄發(fā)生高血壓，尿道狹窄發(fā)生排尿困難，直腸狹窄發(fā)生便秘，輸尿管道阻塞引起無尿，脅腹痛和腎腫大，甚至腎功能喪失。十二指腸發(fā)生阻塞可引起惡心、嘔吐和上腹部疼痛。背痛常在仰臥時(shí)加劇，系兩腿 伸展時(shí)牽引了腰肌之故。腿部水腫則因骼靜脈受壓引起。 2．心臟和大血管的纖維化：有不明原因的心臟或及其鄰近組織如主動(dòng)脈根、肺動(dòng)脈及心包纖維化時(shí),應(yīng)考慮類癌綜合征伴有肺動(dòng)脈增厚和心臟瓣膜病變，此常發(fā)生于轉(zhuǎn)移到肝臟的腸道類癌腫瘤。血管活性物質(zhì)如血清素和激肽從轉(zhuǎn)移的肝臟腫瘤釋放，在肺的酶系統(tǒng)未滅活前進(jìn)入腔靜脈、右心室和肺動(dòng)脈，從而使右心室內(nèi)膜、三尖瓣、肺動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈內(nèi)膜發(fā)生纖維素性斑塊。有房間隔缺損或血管活性物質(zhì)不能為肺所清除滅活時(shí)，則可達(dá)到心臟左側(cè)，發(fā)生類似病變，支氣管性類癌釋放血清素和激肽直接進(jìn)入左心房也可發(fā)生同樣病變，并與后腹膜纖維化有關(guān)�？傊徽摬∫�?yàn)楹�，可根�?jù)血清素和血管收縮物質(zhì)的線索去探查引起纖維化的各種原因。同樣理由，因大量食用含有血清素的物質(zhì)如香蕉而易患心內(nèi)膜心肌的纖維增生癥，且伴血清素的代謝障礙或缺陷。此病不僅心瓣膜、內(nèi)膜受累、心肌亦被侵及，不同于類癌和藥物誘發(fā)的心內(nèi)膜心肌纖維增生癥；個(gè)別有局部的纖維化病灶，可使冠狀動(dòng)脈入口處閉塞。感染可發(fā)生炎癥性纖維化繼發(fā)心包增厚，特別是結(jié)核和組織漿菌病，特發(fā)型也可發(fā)生心包增厚、縮窄性心包炎，需手術(shù)治療。后腹膜纖維化亦可聞及心包摩擦音，應(yīng)注意鑒別。近發(fā)現(xiàn)心臟纖維化的病例和用MSG及麥角胺類藥物治療有關(guān)，在用此類藥物治療偏頭痛時(shí)見到心臟雜音和心臟癥狀顯著發(fā)展，并出現(xiàn)各種心雜音。在藥物停用后心雜音可完全消失或部分消失或無變化或惡化（少數(shù))。服用MSG者可發(fā)展為三尖瓣、二尖瓣、主動(dòng)脈瓣等處病變，及心肌纖維化。病理證實(shí)心臟瓣膜病變和類癌綜合征相似，即膠原纖維斑片沉著于正常的心臟瓣膜上。少數(shù)病例在主動(dòng)脈根部的纖維環(huán)引起左冠狀脈入口處的狹窄，導(dǎo)致心肌梗死和左前心室壁纖維化。藥物引起心瓣膜纖維化者，左心多于右心，有用MSG后發(fā)生嚴(yán)重的心包纖維變性增厚，而超聲動(dòng)圖可誤診為心包積液。 3．縱隔和胸膜肺纖維化：特發(fā)性縱隔纖維化是較大組織結(jié)構(gòu)阻塞的少見原因，特別是大靜脈、大動(dòng)脈、淋巴管、支氣管和食管。起病和鄰近組織的感染、腫瘤或淋巴瘤無關(guān)，但應(yīng)予以區(qū)別。組織胞漿菌病的潛在因素，手術(shù)可見纖維組織的硬化木條或斑塊壓迫重要的縱隔障組織結(jié)構(gòu)，從而引起頭部和頸部組織的水腫、呼吸和吞咽困難等，可并發(fā)后腹膜纖維化。除了感染和接觸硅、棉花纖維、石棉和鈹可引起肺纖維化外，局灶性肺纖維化是全身性病變的一部分，如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。它在X線胸片上呈局灶性圓形陰影時(shí)需作肺活檢與腫瘤相區(qū)別。治療除手術(shù)切除外可采用激素和免疫抑制劑。MSG等藥物性后腹膜纖維化者偶可見肺、胸膜浸潤和胸痛的發(fā)作，且停藥后病變逐漸消退。藥物性胸膜肺纖維化的臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、胸痛和胸腔滲液；若滲出液吸收困難，則繼之發(fā)生兩側(cè)胸膜纖維性增厚，病程緩慢，有日益加重的呼吸困難。X線胸片可示胸膈角胸膜增厚，有的在后胸溝呈一圓形或半圓形的腫塊，酷似腫瘤，但活檢時(shí)僅見纖維組織的局部球狀結(jié)集。在呼吸時(shí)可聽到“吱吱嘎嘎”聲，甚至不用聽診器即可聽到此音。有的活檢發(fā)現(xiàn)近胸膜肺實(shí)質(zhì)有纖維化病變，多數(shù)胸膜均有病變。有的在服用MSG后發(fā)生肺氣腫，肺活量日漸降低，但停藥數(shù)月后即復(fù)原。服藥期可同時(shí)發(fā)生主動(dòng)脈返流，停藥后消失。和其他藥引起的纖維變性一樣，用藥時(shí)間越長病變的消退越慢也越不徹底。一般說在停用麥角類藥物后，臨床消退時(shí)間為1～3年。 4．硬化性膽管炎：硬化性膽管炎是少見而很重要的硬化病癥類型，特征為肝內(nèi)和肝外膽管纖維變性增厚，導(dǎo)致管腔狹窄和阻塞而引起黃疸，膽囊和膽管或其分枝膽管病變。其他的纖維化是肝門脈區(qū)播散性硬化，并廣泛延伸甚至向后腹膜伸展為后腹膜纖維化。偶可合并總膽管附近網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤和腫瘤。本病為系統(tǒng)硬化癥家族中病人的獨(dú)特硬化表現(xiàn)。合并其他硬化的局灶病有Riedel甲狀腺腫、眼眶假性腫瘤及收縮性腸系膜炎等。此外，小腸系膜特發(fā)性纖維化，或腸系膜脂炎，是腸系膜脂肪的炎癥性纖維化，也可由麥角類藥物引起。硬化性膽管炎病人中可合并潰瘍性結(jié)腸炎、局灶性腸炎、Riedel甲狀腺腫或后腹膜纖維化，表明了這些疾病之間的相互關(guān)系。 臨床表現(xiàn)有右上腹痛、背痛、消化道不適，呈肝外阻塞性型的間歇性進(jìn)行黃疸。此種現(xiàn)象也可在膽囊炎、膽結(jié)石、總膽管結(jié)石，以及胰腺的腫瘤或炎癥時(shí)發(fā)生。如同時(shí)有血沉增塊和嗜酸性粒細(xì)胞增加多示本病。 5. Riedel甲狀腺腫：這種硬化癥是在甲狀腺處的頸部發(fā)生塊狀堅(jiān)韌纖維性慢性炎癥組織。它可累及下列各部位的任一部分，包括所有的頸部肌肉、氣管甲狀腺、喉部神經(jīng)、頸動(dòng)脈鞘、頸內(nèi)靜脈以及食管。它也可以破壞甲狀腺而引起粘液性水腫。Riedel甲狀腺腫不像Hashimoto甲狀腺腫，它僅限于甲狀腺本身，而Riedel甲狀腺腫可廣泛播散于頸部，引起疼痛、僵直及受累組織的功能障礙。本癥還見于其他局灶性硬化癥的患者，諸如縱隔和后腹膜纖維化，硬化性膽管炎和眼眶的假性腫瘤。 6．眼眶的假性腫瘤：本癥少見，其特征為眼睛向前或側(cè)方突出，眼眶組織輕微疼痛和觸痛，眼瞼腫脹和復(fù)視，病灶中有輕度單核細(xì)胞浸潤的膠原和纖維組織，病理為纖維變性。與結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎有聯(lián)系。麥角胺類藥物應(yīng)用可能發(fā)生本癥，但停藥后似未能證實(shí)可以消退。總之患本癥時(shí)必須探問有無藥物誘發(fā)的可能性。 7．Dupuytren攣縮：在局灶性系統(tǒng)硬化癥中，Dupuytren攣縮常見，特征為第四手指、有時(shí)為腳趾以及一只手或雙手的第二、第三和第五手指、肌腱周圍掌筋膜輕度炎癥性纖維變性。由于逐漸攣縮造成受累手指的永久性屈曲，類似的病灶可發(fā)生在跖筋膜。開始是手掌某一部的輕度疼痛，尤其是長期使用某一種工具后。而未用工具的手也常受累。本癥具家族似傾向，且證實(shí)某一個(gè)染色體中有顯著的改變，另有所謂Garrod指節(jié)墊者，系在指節(jié)上的硬化斑。本癥在肝硬化病人中發(fā)病率增加，可能是纖維化因素在酒精作用下引起肝硬化。此外。本病可合并癲癇。 8．纖維性海綿體炎（Peyronie病)：本病多見于30～50歲男 性，特征為陰莖體白膜和海綿體之間的蜂窩組織發(fā)生纖維變性，并有淋巴和漿細(xì)胞的炎癥性浸潤斑塊。它引起陰莖變形和歪曲，使射精和性交發(fā)生疼痛。有稱為陰莖歪斜癥。本癥與纖維變性病因有關(guān)。有提出本癥與Dupuytren攣縮、肱骨關(guān)節(jié)周病、指節(jié)墊和癲癇有密切關(guān)系。 9. 乾燥性龜頭炎：乾燥性龜頭炎是一種使龜頭、包皮、尿道口發(fā)生硬化性上皮病變的炎癥，本病往往伴嚴(yán)重的包莖。本癥病變部位發(fā)生增厚，當(dāng)龜頭和尿道口受累時(shí)，尿流可遭到中度至嚴(yán)重梗阻。檢查可見在龜頭上有白斑或斑點(diǎn)，包皮和龜頭可發(fā)生部分粘連。病理檢查可見表皮角化，表皮生發(fā)層萎縮，基底細(xì)胞水腫變性，上真皮層膠原水腫和勻質(zhì)化，中真皮層炎癥細(xì)胞浸潤，其他部位可有類似病變。與外陰干皺、硬化萎縮苔癬或癌有一定聯(lián)系。此外，在服用二甲麥角新堿引起的胸膜肺纖維化患者也可發(fā)生本癥。服用心得安類藥物引起尿道狹窄可能與本病有關(guān)。 10. 瘢痕瘤：瘢痕瘤是纖維化疾病中無痛的類型，黑人好發(fā)，可呈自發(fā)性或?yàn)閷?duì)割傷、燙傷或感染的一種反應(yīng)。有家族發(fā)病傾向，或?qū)?chuàng)傷愈合的過度的長期反應(yīng)。本癥也可發(fā)生于其他局部硬化癥患者。 11. 其他：有纖維化性腹膜炎和眼粘膜皮膚反應(yīng)，可能β受體阻滯劑的應(yīng)用可引起發(fā)病。收縮性腸系膜炎、鞏膜外層炎、局灶性腸炎、潰瘍性結(jié)腸炎也可能屬于此類。各麥角胺類制劑均系強(qiáng)力致纖維化制劑，可產(chǎn)生后腹膜纖維化并產(chǎn)生主動(dòng)脈反流的雜音。因此有局灶性硬化癥的頭痛患者不能使用此類藥。上述易致過敏或纖維化的可疑藥物如心得安、美多心安、普魯卡因酰胺和肼苯噠嗪等均應(yīng)禁用。因?yàn)榫赡転榘l(fā)生纖維化的病因。 |
| 體檢 | 后腹膜纖維化：體檢可見腎臟腫大，脅腹腫塊并壓痛，膀胱擴(kuò)張。由于直腸和骶骨間的組織增厚使直腸成架形。股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱，髂股動(dòng)脈、主動(dòng)脈和腎動(dòng)脈雜音可聞及。 |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 后腹膜纖維化：靜脈腎盂造影（IVP)、尿路造影可顯示腎盂擴(kuò)張、腎盞變鈍和在L1-S1水平上輸尿管正中偏移，纖維化斑片狀陰影在盆腔上口的輸尿管部位，并將其推向正中面形成獨(dú)特的圖型，可依此作出診斷。其他阻塞性病灶如腫瘤，則將輸尿管推向兩側(cè)，逆行動(dòng)脈造影可見降主動(dòng)脈狹窄和髂股動(dòng)脈變平。少數(shù)患者胃腸道X線檢查可見十二指腸梗阻和直腸狹窄，并伴直腸和骶骨之間的距離增大。逆行腎孟造影可清晰顯示膀胱畸形以及骨盆上口的輸尿管典型正中偏移。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | 后腹膜纖維化：血沉增速、中度貧血，輕度白細(xì)胞增多，偶而嗜酸性粒細(xì)胞增加；血漿蛋白減少，伴A／G倒置，α2和γ球蛋白增加；陽性Coombs試驗(yàn)和Ⅶ因子缺乏。 |
| 尿 | 后腹膜纖維化：早期尿液正常，以后隨著輸尿管阻塞發(fā)生腎衰竭而出現(xiàn)蛋白尿，濃縮功能減退，尿沉淀中的細(xì)胞成分增加，且伴有尿毒癥的血液生化改變。 |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 后腹膜纖維化：對(duì)所有本病患者，須強(qiáng)調(diào)是否有其他部位纖維化，特別是心內(nèi)膜、胸膜、肺纖維化。本病常易誤診為腰骶扭傷、血栓性靜脈炎、閉塞性動(dòng)脈疾病、闌尾炎、腎臟和輸尿管結(jié)石、腎功能喪失、腫瘤（如淋巴瘤)等。當(dāng)癥狀和體征疑似這些疾病時(shí)，特別是在服用二甲麥角新堿（MSG)、麥角胺、肼苯噠嗪或心得安后發(fā)生上述病變，則應(yīng)考慮有后腹膜纖維化各種變異型的可能。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | 1.治愈：皮膚變軟，自覺癥狀消失；各臟器系統(tǒng)病變基本控制。 2.好轉(zhuǎn)：皮膚明顯變軟，其他癥狀大部消失。 |
| 預(yù)后 | 硬化性進(jìn)程可緩解或自發(fā)停止，但一般多緩慢間歇經(jīng)年累月地進(jìn)展。當(dāng)病因去除時(shí)病程可能扭轉(zhuǎn)或終止。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 1．后腹膜纖維化：根據(jù)疾病的性質(zhì)是①特發(fā)性；②服用藥物引起；③與其他泛發(fā)性系統(tǒng)性結(jié)締組織病有關(guān)而決定治療方案。特發(fā)性者須考慮本病可能發(fā)展為防止功能永久性喪失時(shí)可施手術(shù)，以解除急性泌尿生殖或血管阻塞。如病情不嚴(yán)重可暫喂手術(shù)，用藥物如水楊酸、消炎痛治療、但激素應(yīng)用要慎重，X線治療亦可考慮。針對(duì)炎癥的病因治療很重要。然而內(nèi)科治療并不能解除諸如輸尿管。主動(dòng)脈等重要器官的阻塞，仍需手術(shù)治療。服用MSM、麥角胺或肼苯噠嗪的患者，應(yīng)對(duì)病人進(jìn)行誘發(fā)性藥物的階段性停藥觀察。即便停藥期間似乎病情加重，亦須這樣做，因?yàn)橥Ｋ幒?～4天內(nèi)病情可漸好轉(zhuǎn)，最終能避免手術(shù)及其并發(fā)癥。輸尿管插管留置數(shù)日可解除急性腎功能衰竭。激素短期服用可能有益，劑量為強(qiáng)的松每天60mg，數(shù)日后漸減至每天10n1g，直至臨床癥狀控制。必須指出：所有患者均應(yīng)停用麥角類藥物，因任何一類麥角類藥物均可使后腹膜纖維化持續(xù)存在，且可誘發(fā)本病。不論何種病因，其最初病變特征是后腹膜有淋巴細(xì)胞浸潤，繼之漿細(xì)胞、最后纖維母細(xì)胞浸潤；有的可發(fā)生壞死性血管炎或血管周圍浸潤。若病因去除，特別是病程早期，纖維化病變可以消退；但病程較長則消退不徹底或速度緩慢。藥物誘發(fā)者在停藥后后腹膜纖維化可完全消退，但其他原因引起者則僅纖維化程度減輕。手術(shù)時(shí)尚須逐個(gè)檢查，以確保何杰金病、淋巴瘤及其他原發(fā)或轉(zhuǎn)移腫瘤伴有顯著膠原反應(yīng)者無一漏診；個(gè)別停藥病變不消退者，手術(shù)可緩解阻塞，并可排除腫瘤。如藥物因素消除，一度緩解而又復(fù)發(fā)者應(yīng)考慮腫瘤可能，宜盡早手術(shù)探查。 2．心臟和大血管的纖維化：心臟纖維變性用一般的治療措施糾正心功能紊亂在理論上是不適宜的。如使用普魯卡因酰胺、肼苯噠嗪、心得安、美多心安等藥物，均可產(chǎn)生纖維化的各種病變，從而加重原來病灶。如病因是類癌綜合征，則可①手術(shù)切除提供有害血管活性物質(zhì)來源的腫瘤，或②以化學(xué)方法中和或緩解腫瘤的血管活性物質(zhì)。藥物性心瓣膜纖維化停用藥物后有2／3病例雜音消失或明顯改善。如臨床上有可能在術(shù)前作停藥階段性觀察，此期間慎用皮質(zhì)激素是恰當(dāng)?shù)摹Ｄz原和纖維組織的吸收與停藥前應(yīng)用藥物的方式、時(shí)間長短有關(guān)。因此，MSG應(yīng)用僅數(shù)周所現(xiàn)雜音的消失遠(yuǎn)較應(yīng)用1年以上者容易。激素則可使雜音迅速消退。停用MSG一類藥物是最重要的，否則將增加治療困難。冠狀動(dòng)脈架橋手術(shù)對(duì)少數(shù)藥物誘發(fā)的冠狀動(dòng)脈入口閉塞者有一定效果，但須嚴(yán)格禁用麥角胺類藥物。 3、縱膈和胸膜肺纖維化：治療除手術(shù)切除外可采用激素和免疫抑制劑。MSG等藥物性后腹膜纖維化者偶可見肺、胸膜浸潤和胸痛的發(fā)作，且停藥后病變逐漸消退。 4、硬化性膽管炎：一個(gè)療程或更長的時(shí)間應(yīng)用激素有利于T管引流，甚至可用數(shù)月，后逐漸恢復(fù)。如膽囊并未嚴(yán)重受累應(yīng)予保留以作為分流管。 5. Riedel甲狀腺腫：根據(jù)本癥擴(kuò)散程度和疾病的持續(xù)時(shí)間，手術(shù)去除阻塞的組織可緩解癥狀，激素治療可減輕炎癥。有粘液性水腫時(shí)需應(yīng)用甲狀腺素代替治療。 6．眼眶的假性腫瘤：激素的使用可能有助，有效后逐漸減量并持續(xù)應(yīng)用數(shù)月至1年或更長。 7．Dupuytren攣縮：本病的治療主要是緩解強(qiáng)直手指的功能障礙。保守療法有局部注射類固醇激素，或用各種手術(shù)方法切除纖維變性的筋膜以及拉長受累的肌腱。 8．纖維性海綿體炎（Peyronie病)：本病治療方法有局部注射、口服皮質(zhì)激素或用各種手術(shù)療法。本癥在服用β腎上腺素能阻滯劑如心得安、心得寧、美多心安的患者中常見，因此和此類藥物應(yīng)用密切有關(guān)�；颊咴谕Ｓ妹蓝嘈陌埠罂上恕Ｐ牡脤幹吕w維化的作用最明顯，雖然目前已停用，然而此類藥中其他藥物仍有此作用，其致纖維化的病變除本病外，最嚴(yán)重的有鞏膜外層炎并伴有角膜和結(jié)合膜的膠原沉著。還可發(fā)生纖維素性腹膜炎，這是一種嚴(yán)重的腹膜內(nèi)纖維性增厚，包裹小腸在內(nèi)引起反復(fù)腸梗阻和腹痛，需要外科治療。同時(shí)，在這些病人中可伴有Dupuytren攣縮、瘢痕瘤、尿道狹窄、肺胸膜纖維化和系統(tǒng)性紅斑狼瘡。上述疾病之間的相互關(guān)系及其與β受體阻滯劑之間的聯(lián)系是引人注目的，同時(shí)也提示某些人有易患纖維變性的纖維性素質(zhì)并與某類藥物有關(guān)。由于β受體阻滯劑廣泛應(yīng)用于心絞痛、心律失常、高血壓以及偏頭痛等病，因此應(yīng)盡可能避免使用該類藥物，萬不得已使用時(shí)應(yīng)密切觀察纖維化的發(fā)生，一旦有跡象應(yīng)立即停藥。 9. 乾燥性龜頭炎：本病可局部使用皮質(zhì)激素治療并以手術(shù)緩解阻塞。 10. 瘢痕瘤：本病治療可應(yīng)用激素，局部或全身應(yīng)用，當(dāng)手術(shù)和創(chuàng)傷愈合時(shí)有可疑可發(fā)生瘢痕瘤者激素應(yīng)用可防止其發(fā)生。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 在使用中西藥物時(shí)應(yīng)考慮局部和全身用藥的利弊及對(duì)病情的相關(guān)性，尤其是藥物與病理、發(fā)病機(jī)制的關(guān)系。 |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
