| 疾病名稱（英文) | child nephrotic syndrome |
| 拚音 | SHENBINGZONGHEZHENG（XIAOER) |
| 別名 | 腎病，中醫(yī)：水腫，陰水, |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 泌尿系統(tǒng)疾病（兒科) |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 腎病綜合征 (簡稱腎病)是由于腎小球基底膜通透性增高，大量血漿蛋白由尿中丟失所致的綜合征。具有以下四大特點：①大量蛋白尿；②低血蛋白血癥；③高膽固醇血癥；④可凹性水腫。根據(jù)其病因分為原發(fā)性腎病、繼發(fā)性腎病和先天性腎病三大類。 |
| 中醫(yī)釋名 | 《丹溪心法·水腫》指出：“若遍身腫，不煩渴，大便溏，小便少，不赤澀，此屬陰水”。概括了本病的臨床特點。 |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | 原發(fā)性腎病發(fā)病機理尚未明了，但部分患者腎小球中有免疫球蛋白和補體沉積，提示體液免疫介導(dǎo)可能是原因之一。微小病變患者并無嚴(yán)重的腎臟免疫病理改變，有學(xué)者認(rèn)為其發(fā)病有可能與T淋巴細(xì)胞功能紊亂有關(guān)。 |
| 中醫(yī)病機 | 本病的病因主要是小兒先天秉賦不足，后天護養(yǎng)失宜，以致肺、脾、腎三臟功能失調(diào)，水液輸化障礙，泛濫橫溢而成。正如《景岳全書·腫脹篇》說：“凡水腫等證，乃肺脾腎三臟相干之病，蓋水為至陰，故其本在腎；水化于氣，故其標(biāo)在肺；水惟畏土，故其制在脾�！闭f明了本病與肺、脾、腎三臟的關(guān)系。 |
| 病理 | 腎病綜合征的病理改變包括微小病變和非微小病變兩種，以前者多見，占78%。光鏡及免疫熒光檢查基本正常，電鏡見上皮細(xì)胞腫脹、足突融合為微小病變的特征性改變。非微小病變包括局灶性腎小球硬化，系膜增殖和膜增殖性腎小球腎炎。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | 1.脾虛濕困 主證：肢體浮腫，尿少便溏，面色萎黃，神倦肢冷，納少乏力，舌質(zhì)淡，苔白滑，脈沉緩或濡細(xì)。 分析：本證多由于中陽不足，脾失健運所致。氣不化水，以致水邪困擾，而見浮腫尿少。運化無力，氣血無源，故面黃納少。脾陽不振，陽不衛(wèi)外，故見神倦肢冷。 2.脾腎陽虛 主證：水腫明顯，按之凹陷，可伴胸水腹水，形寒肢冷，面色晄白或晦暗，神萎，尿少便溏，舌體胖或有齒痕，苔白，脈沉細(xì)。 分析：本證多由于脾腎陽氣損傷而致。腎主水，主氣化而利小便，腎陽不足，則氣不化水，小便不利而致水腫明顯。陽氣不能溫煦，可見形寒肢冷，面色晄白等癥。 3.肝腎陰虛 主證：水腫，頭痛頭暈，五心煩熱，面色潮紅，腰酸腿軟，舌質(zhì)紅，少苔或光剝，脈弦細(xì)數(shù)。 分析：本證多由于稟質(zhì)陰弱或病久陽損及陰而致。腎臟真陰不足，水不濟火，相火妄動，故見頭痛頭暈等陰虛火旺之證。 4.氣滯血瘀 主證：水腫可不明顯，面色晦暗或黧黑，唇色紫暗，皮膚干枯無光澤，有瘀點或瘀斑，舌質(zhì)紫暗，苔少，脈澀滯。 分析：本證多由于濕邪為病，阻塞氣機，氣滯血瘀所致。邪傷陽氣，久則陽虛寒盛，寒濕凝滯，則氣血流通不暢，導(dǎo)致氣滯血瘀，而見一派血瘀之象。 5.脾腎虛衰 主證：浮腫、常伴胸水腹水，形體消瘦，面色晦滯，惡心嘔吐，尿少，心悸氣短，或煩躁不寧，昏迷、抽搐，舌質(zhì)淡胖，苔白膩，脈沉細(xì)無力。 分析：本證由于脾腎衰弱，命門火衰所致。陽虛不能自制陰寒、統(tǒng)攝水液，不能溫養(yǎng)脾土，致邪氣愈盛，濕濁內(nèi)生而見一派脾腎虛衰證候。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 小兒腎病綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn): 1.一般條件：大量蛋白尿（+++～++++)持續(xù)2周以上，24h尿蛋白多于0.1g/kg/日；血漿白蛋白低于30K/L（3g%)；膽固醇高于5.5mmol/L（2220mg%)；水腫可輕可重。以上四項條件中以大量蛋白尿及低蛋白血癥為必備條件。 2.單純性腎�。簶�(biāo)準(zhǔn)同上。并根據(jù)激素治療8周后的效應(yīng)分：完全效應(yīng)（對激素敏感)、部分效應(yīng)（對激素部分敏感)、無效應(yīng)（對激素不敏感)。 3.腎炎性腎�。涸谏鲜鰳�(biāo)準(zhǔn)基礎(chǔ)上，凡具以下4項中1項或多項者。 ①尿檢查紅細(xì)胞超過10個/高倍視野（指分散在2周內(nèi)的3次以上離心尿檢查)。 ②反復(fù)出現(xiàn)高血壓，學(xué)齡兒童超過17.3/12kPa（130/90mmHg)，學(xué)齡前兒童超過16/10.6kPa（120/80mmHg)，并排除用皮質(zhì)類固醇激素所致。 ③持續(xù)性氮質(zhì)血癥：尿素氮超過10.7mmol/L（30mg%)或血非蛋白氮超過了35.7mmol/L（50mg%)并排除由于血容量不足所致者。 ④血總補體或血C3反復(fù)降低。并按對激素治療8周后的效應(yīng)分：完全效應(yīng)（對激素敏感)、部分效應(yīng)（對激素部分敏感)、無效應(yīng)（對激素不敏感)。 醫(yī)學(xué)全在線www.med126.com |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 臨床分型 (一)單純性腎病 1.符合腎病綜合征四大特點。 2.不伴有持續(xù)性血尿、高血壓和氮質(zhì)血癥，血補體C3正常。 (二)腎炎型腎病 1.符合腎病綜合征四大特點。 2.具有以下臨床表現(xiàn)之一者。①血尿：兩周內(nèi)3次尿沉渣結(jié)果紅細(xì)胞>10個/高倍鏡視野。②高血壓：未經(jīng)激素治療前學(xué)齡兒童血壓≥17.3/12kPa，學(xué)齡前兒童≥16.0/10.7kPa。③氮質(zhì)血癥：血尿素氮>10.7mmol/L，除外低血容量因素所致者。④血補體C3降低。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1.水腫：常為最早出現(xiàn)的癥狀，始于眼瞼，漸遍及全身，水腫為可凹性，嚴(yán)重者可伴有胸腔、腹腔及心包積液。 2．少尿：尿量減少，每日可僅1～2次。 3.腹瀉：部分患兒出現(xiàn)，提示腸道水腫，或與感染有關(guān)。 4.腎炎型腎病可出現(xiàn)肉眼血尿或高血壓。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | 低白蛋白血癥：多數(shù)病兒血漿白蛋白降低，<30g/L，與蛋白尿程度平行。γ球蛋白下降，IgG及IgA也可降低。高脂血癥：血漿膽固醇明顯增高，>5.72mmol/L，低密度脂蛋白及甘油三脂也有不同程度升高。 |
| 尿 | 大量蛋白尿：尿蛋白定性≥+++，24小時尿蛋白定量≥100mg/kg。這是腎小球基底膜分子屏障和電荷屏障受損的結(jié)果。 |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1.急性腎小球腎炎：伴大量蛋白尿者需與腎炎型腎病相鑒別。急性腎炎多為自限性經(jīng)過，不用激素治療4周左右尿蛋白會逐漸好轉(zhuǎn)而以血尿為主，同時水腫為非可凹性，循環(huán)充血明顯。 2.無癥狀蛋白尿：一般與運動、體位、發(fā)熱等因素有關(guān)，不伴明顯水腫，尿蛋白程度較輕，不伴低蛋白血癥，血膽固醇正常。 3.繼發(fā)性腎小球疾病：狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎、乙肝病毒相關(guān)性腎炎等，需與腎炎型腎病鑒別。主要根據(jù)病史及原發(fā)病的特異性表現(xiàn)。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | 1.近期療效評定（激素治療后8周的效應(yīng)，并以潑尼松為例)，用潑尼松1.5～2mg/kg/日，8周后產(chǎn)生以下效應(yīng)：①完全效應(yīng)，尿蛋白轉(zhuǎn)陰，消腫。②部分效應(yīng)：尿蛋白++或更少，消腫。③無效應(yīng)：尿蛋白仍+++或更多。 2.遠(yuǎn)期療效評價（轉(zhuǎn)歸判定)：①臨床靜止（基本痊愈)，完全緩解，并停止治療3年以上。②完全緩解：消腫，尿蛋白陰轉(zhuǎn)，停藥未達(dá)3年。③部分緩解：尿蛋白++或以下。④未緩解：尿蛋白+++或以上。⑤腎功能減退。⑥死亡。 |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | 1.感染：呼吸道感染最為常見，腸道和泌尿道感染也多見，尤以皮膚感染應(yīng)引起注意。原發(fā)性腹膜炎也常發(fā)生于腎病患兒。 2.低血容量和休克：腎病時全身水腫，但循環(huán)血容量卻低于正常，特別是應(yīng)用強利尿劑、嘔吐、腹瀉或腹水引流時，易進一步降低血容量而導(dǎo)致休克。長期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素使腎上腺皮質(zhì)受到抑制，在應(yīng)激狀態(tài)下不能滿足機體需要，易發(fā)生低血容量休克和低鈉血癥。 3.高凝狀態(tài)和栓塞：腎病時血中部分凝血因子升高，血小板增高且集聚性增加，同時激素的應(yīng)用加重了血液的高凝狀態(tài)。加之利尿劑的應(yīng)用使血液濃縮，粘滯度增高。這些因素都是血栓栓塞合并癥產(chǎn)生的基礎(chǔ)。易受累的血管有肢體血管、下腔靜脈、腎靜脈、腸系膜靜脈、肺動脈及肝動、靜脈，甚至冠狀動脈，產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀。 |
| 西醫(yī)治療 | 腎病綜合征的治療以腎上腺皮質(zhì)激素為主，輔以抗凝治療及中藥。對于難治性腎病可配合應(yīng)用細(xì)胞毒藥物。 一、一般治療 有合并癥者需臥床休息，水腫嚴(yán)重者適當(dāng)限制水鈉攝入，防止交叉感染，避免過食，保證正常需要量的優(yōu)質(zhì)蛋白。 二、對癥治療 (一)利尿 水腫嚴(yán)重時可短期應(yīng)用利尿劑，使用時應(yīng)密切觀察出入量及血電解質(zhì)。 1.雙氫克尿噻和安體舒通：雙氫克尿噻每日2～3mg/kg，分3次口服，常需同服鉀鹽以防血鉀降低。或可與安體舒通合用，安體舒通每日3mg/kg，分3次口服。 2.速尿和利尿酸鈉：劑量均為每次1mg/kg，靜脈或肌肉注射，每日2次。如無效時劑量可加倍，每日3～4次。也可與安體舒通合用，效果較好。 3.無鹽白蛋白或血漿代用品：用于血漿白蛋白明顯降低，利尿劑效果不好的患兒。每次0.5g/kg靜脈滴注，60分鐘后再靜注速尿效果較好。因白蛋白價格昂貴，且迅速從尿中丟失，作用短暫，不主張長期使用�；蚩捎�低分子右旋糖酐代替。 (二)降壓醫(yī)學(xué)全在線www.med126.com 以心痛定、巰甲丙脯酸、心得安較為常用。血管擴張劑多巴胺或酚妥拉明靜脈應(yīng)用可利尿并降血壓。 三、激素療法 1.短程療法：潑尼松每日2mg/kg，總量每日不超過60mg，分3次口服，療程4周。然后隔日1.3mg/kg頓服共4周。如尿蛋白自治療開始4周后轉(zhuǎn)陰，從轉(zhuǎn)陰之日起隔日頓服4周，以后逐漸減量，總療程12周。此種方法國內(nèi)少用。 2.中長程療法：為國內(nèi)兒科常用方法。潑尼松每日1.5～2mg/kg，分3次口服。尿蛋白轉(zhuǎn)陰后延長2周，足量治療時間不超過8周。以后改為1.5～2mg/kg隔日晨頓服共4周，以后每2周減量1次，每次減5～10mg，總療程9～12個月。 四、細(xì)胞毒藥物 對于激素耐藥、依賴、頻繁反復(fù)或復(fù)發(fā)和激素治療出現(xiàn)明顯毒副作用的患兒，可聯(lián)合應(yīng)用細(xì)胞毒藥物。此類藥物副作用較大，使用時注意肝臟損害及骨髓抑制。 1.環(huán)磷酰胺：每日2～3mg/kg，分3次口服，總劑量<300mg/kg，療程<12周，以免引起性腺損傷。 2.苯丁酸氮芥：每日0.2mg/kg口服，8周為一療程，總量<14mg/kg，療程<12周。 五、抗凝治療 1.肝素：靜脈點滴肝素，劑量為每次1mg/kg，每日1～2次，連續(xù)靜脈滴注2周，如需要可重復(fù)使用。應(yīng)用肝素時每周查血纖維蛋白原和血小板及凝血酶原時間，如出現(xiàn)出血傾向可靜點等量的魚精蛋白。 2.其他：潘生丁、阿司匹林、藻酸雙脂鈉等，均有一定的抗血小板聚集作用，常與肝素配合使用。 3.尿激酶：常于有血栓形成時應(yīng)用，不作為抗凝的首選藥物。 |
| 中醫(yī)治療 | 本病的治療原則，以益氣健脾，溫陽利水為主。初期水濕潴留體內(nèi)，應(yīng)急則治標(biāo)，消除水腫。后期臟腑虛損，治療的中心環(huán)節(jié)在于調(diào)整和恢復(fù)肺脾腎三臟的功能。不僅要補其臟體，更重要的是助其臟用，扶正培本，調(diào)理陰陽。 一、辨證選方 1.脾虛濕困 治法：益氣健脾，利水消腫。 方藥：四君子湯合五皮飲加減。黨參、白術(shù)各12g，茯苓皮、桑白皮、大腹皮各9g，陳皮、生姜皮、甘草梢各bg。腹脹尿少加檳榔、厚樸；脘悶納呆加木香、枳殼；腫甚伴胸腹水加葶藶子、車前子；汗多加浮小麥。 2.脾腎陽虛 治法：溫陽利水。 方藥：真武湯加減。茯苓皮、白術(shù)、白芍各10g，附子、生姜皮各6g。偏腎陽虛加補骨脂、肉桂；偏脾陽虛加砂仁、黃芪、益智仁；大便溏薄加炒扁豆、蒼術(shù)。 3．肝腎陰虛 治法：滋腎養(yǎng)肝，育陰潛陽。 方藥：杞菊地黃丸加減。枸杞子、生地、茯苓各12g，菊花、丹皮、澤瀉、山藥、山萸肉各9g，遠(yuǎn)志、鉤藤各6g。胄納欠佳加砂仁、陳皮；頭痛頭暈加夏枯草、石決明；盜汗加地骨皮，生牡蠣。 4.氣滯血瘀 治法：行氣活血祛瘀。 方藥：桃仁四物湯加減。桃仁、當(dāng)歸、赤芍、生地各10g，紅花、川芎、川楝子各6g。血瘀明顯加丹參、益母草、蒲黃。 5.脾腎虛衰 治法：扶正降濁。 方藥：溫脾湯加味。人參、附子各10g，厚樸、半夏、陳皮、生姜各6g，大黃、竹茹各3g。本證多伴惡心嘔吐，湯藥難進者，可將上方作直腸保留灌腸。 二、專方驗方 1.三草一須湯：車前草、扁蓄草、金錢草、玉米須各30g。水煎服，日1劑，分2～3次服。適用于本病初起水腫明顯者。 2.二丑甘遂散：黑白丑各12g，甘遂3g，千金子6g，沉香6g。共研細(xì)末。3歲以下每服0.5g，3～6歲每服1g，6～9歲每服1.5g，9～12歲每服2g。每日1次，清晨空腹服下。以每日3～4次水瀉為度。適用于本病頑固性水腫。 3.四黃粥：黃芪30g，大黃粉30g，雞蛋黃12g，黃小米50g。將熟蛋黃放鍋中文火炒出油，再將炒過的大黃粉兌入，攪勻，成二黃散。每晚睡前以小米與黃芪共煮成粥，取二黃散10g放入粥中，趁熱徐徐服下，蓋好衣被，微取汗出。適用于本病尿蛋白持續(xù)不消者。 4.腎病緩解湯：黃芪30g，黨參15g，白術(shù)10g，茯苓10g，仙靈脾20g，澤瀉12g，車前子20g，甘草6g。水煎服，每日或隔日1劑，分3次服。適用于本病屬脾腎陽虛者。 5.二仙湯加味：仙茅9g，仙靈脾9g，肉蓯蓉9g，巴戟天3g，山萸肉9g，山藥9g，白術(shù)6g，玄參10g，麥冬10g，瓜蔞9g，菟絲子30g，生薏苡仁30g。水煎服，每日1劑，分2～3次服。適用于本病緩解期，激素減量或撤除階段 |
| 中藥 | 1.杞菊地黃口服液：具有滋腎養(yǎng)肝的功效。適用于腎陰不足，陰虛陽亢者。6歲以下每次5ml，6歲以上每次10ml，1日2次。 2.補腎丸：具有鎖陽固精，滋陰補腎的功效。適用于腎陰不足，陰虛陽亢者。6歲以下每次1/2丸，6歲以上每次1丸，1日2次，空腹鹽水送服。 3.左歸丸：具有滋腎補陰的功效。適用于本病屬真陰不足者。3～6歲每服3g，6～9歲每服6g，9～12歲每服9g，1日2次。 4.右歸丸：具有溫補腎陽的功效。適用于本病屬腎陽不足者。3～6歲每服1/2丸，6～9歲每服1丸，9～12歲每服1～2丸。1日2次。 5.龜鹿二膠丸：具有溫補腎陽的功效，適用于腎病綜合征屬腎陽不足者。3～6歲每服3g，6～9歲每服6g，9～12歲每服9g，1日2次。 6.雷公藤總甙片：具有解毒化瘀的功效。適用于腎病綜合征各型。每日1～1.6mg/kg，分2～3次口服。醫(yī)學(xué)全在線網(wǎng)站www.med126.com |
| 針灸 | 1．體針：取然谷穴，直刺，灸3～5分鐘，留針20～30分鐘，取章門穴，留針20～30分鐘，以溫腎助陽，化氣行水。上肢腫加偏歷穴；下肢腫加陰陵泉穴；足背腫加商丘穴；尿少加水分、中極穴；便溏加天樞穴。或取水分、脾俞、腎俞、列缺、天樞、關(guān)元、足三里、復(fù)溜穴，平補平瀉，留針20～30分鐘，以溫陽健脾，行氣利水。10天為1療程。 2.耳針：取肝、脾、腎、皮質(zhì)下、膀胱、腹穴。每次選2～3穴，毫針淺刺，中等刺激，隔日1次。適用于腎病綜合征水腫明顯者。 3.貼敷：藥用螻蛄，搗爛，敷神厥穴，可消水腫；也可用獨頭蒜5枚，田螺4個，車前子10g，先將車前子研為細(xì)末，與田螺、大蒜共搗，敷神厥穴，可消水腫。 |
| 推拿按摩 | 主穴為推補脾土，補腎水，揉小天心穴，二人上馬，揉外勞宮，揉清天河水。配穴為揉乙窩風(fēng)，逆運八封卦，推四橫紋。每日1次，10天為1療程。 |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 1、中西醫(yī)結(jié)合治療腎病綜合征，不僅可使療效明顯提高，而且能明顯減輕激素的副作用，可采用以下方法。開始使用激素階段，病人水腫明顯，表現(xiàn)以脾腎陽虛為主，可配合中藥調(diào)理脾腎，溫陽利水。當(dāng)大劑量使用激素且時間較長時，扶助了腎陽，可出現(xiàn)陰虛火旺的證候，按照“壯水之主，以制陽光”的治則，配合滋陰降火的中藥，可使癥狀減輕。在激素撤減的過程中，陰虛火旺癥狀減輕，而出現(xiàn)新的陰陽失調(diào)，表現(xiàn)為脾腎陽虛，按照“益火之源，以消陰翳”的治則， 運用溫補腎陽法，有助于順利撤減激素。在激素減量過程中有時會出現(xiàn)精神不振，惡心等到腎上腺皮質(zhì)功能不足的表現(xiàn)，可從溫補腎陽入手，重用附子、肉桂、仙茅等藥物，以減輕癥狀。 2、本病在運用免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺)治療時，可出現(xiàn)白細(xì)胞降低，造血功能不足的情況，可配合中藥益氣補血，以減輕這一副作用。 3、腎病綜合征的患兒在大劑量使用激素和免疫抑制劑的情況下，發(fā)生感受染的機會很多，使治療不能順利進行。此時配合清熱解毒的中藥，可防止感染，保證激素的使用。 |
| 護理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
