| 疾病名稱（英文) | eye-mouth-genitalia syndrome |
| 拚音 | YANKOUSHENGZHIQIZONGHEZHENG |
| 別名 | 白塞氏綜合征,中醫(yī)：狐惑病，狐惑 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 結(jié)締組織病，婦科疾病，皮膚科疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 眼、口、生殖器綜合征又稱白塞氏綜合征。是以虹膜睫狀體炎，濾泡性口腔炎，急性女陰潰瘍為主要特征的廣泛性、全身性疾病。具有慢性、進(jìn)行性、復(fù)發(fā)性的特點(diǎn)。 |
| 中醫(yī)釋名 | 狐惑是一種癥狀復(fù)雜多變，反復(fù)發(fā)作，病情狐惑不定，令人惑亂的疾患。其特點(diǎn)為口咽、前后二陰反復(fù)發(fā)生蝕爛和潰瘍，目赤如鳩眼為特征的綜合病證。 |
| 西醫(yī)病因 | 本病病因至今尚不明確，有病毒感染，自體免疫及纖維蛋白溶解活性缺陷等學(xué)說(shuō)，目前多傾向于此綜合征可能是一種脈管炎或膠原疾病的表現(xiàn)，其基本病理變化為血管炎，大、小血管均可受到不同程度侵犯。 |
| 中醫(yī)病因 | 本病的形成常因恣食辛熱炙煿，助陽(yáng)生火；或嗜食肥甘厚味，膩滯脾胃，助濕生熱，致使實(shí)熱或濕熱之邪內(nèi)蘊(yùn)中焦。若因久居潮濕之地，或涉水淋雨，則感受濕邪，內(nèi)困于脾，日久則郁遏化熱。濕熱蘊(yùn)積中焦，損傷肝膽，熏蒸于上焦，流注于下焦而發(fā)本病。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 患者大都為青壯年，性別差異不著。多數(shù)慢性發(fā)病，先在一個(gè)部位發(fā)病，反覆發(fā)作與緩解，再在其他部位發(fā)病，少數(shù)急性發(fā)病，數(shù)個(gè)好發(fā)部位同時(shí)或先后出現(xiàn)損害。初發(fā)部位以口腔占首位，約占半數(shù)，其次為皮膚，再其次為生殖器和眼，偶有以中樞神經(jīng)為首發(fā)。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 發(fā)病機(jī)制和臨床病因不明，有下列一些學(xué)說(shuō)：①感染學(xué)說(shuō)：從患者的潰瘍滲出物涂片中可見(jiàn)包涵體；將患者的腦脊液注入兔椎管內(nèi)可使兔發(fā)病；從患者的眼、血和尿中曾培養(yǎng)出病毒，注入免椎管內(nèi)產(chǎn)生相同的病損；患者血清的抗病毒抗體增高；腦的病理變化與嗜神經(jīng)組織病毒引起的病變相似，但未分離出屬于哪種病毒。近來(lái)也有認(rèn)為與結(jié)核和鏈球菌感染有關(guān)。②微量元素：近發(fā)現(xiàn)患者病變組織和血管內(nèi)皮細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、排腸神經(jīng)及房水、血清和中性粒細(xì)胞內(nèi)多種微量元素增高。③遺傳因素：有地區(qū)發(fā)病傾向，血緣性家族發(fā)病，可見(jiàn)于二、三或四代，有認(rèn)為與HLA-B5相關(guān)，屬常染色體顯性遺傳。④凝血障礙學(xué)說(shuō)血中存在纖維酶抑制物，而纖維溶酶原和抗凝因子Ⅲ降低，患者血漿纖維蛋白原和凝血因子Ⅷ增高。使優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間延長(zhǎng)，血小板功能亢進(jìn)，易在小血管內(nèi)發(fā)生栓塞�？鼓齽┲委熡行�。⑤自身免疫學(xué)說(shuō)：部分病人血中有抗口腔粘膜抗體，抗動(dòng)脈壁抗體，IgG、IgA、IgM、則和CIC增高。體外培養(yǎng)發(fā)現(xiàn)病人淋巴細(xì)胞對(duì)口腔粘膜上皮細(xì)胞示細(xì)胞毒性作用，淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)降低，二硝基氯苯皮試陰性，Ts和TH淋巴細(xì)胞數(shù)均降低，提示體液免疫和細(xì)胞免疫均有異常，尤以細(xì)胞免疫更為密切。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | 中醫(yī)認(rèn)為本病以肝、脾、腎三臟虧虛為本，濕熱蘊(yùn)毒為標(biāo)。脾虛生濕，肝腎陰虛生內(nèi)熱，濕熱內(nèi)生，日久蘊(yùn)毒循經(jīng)走竄，引起相應(yīng)臟腑的孔竅（脾開(kāi)竅于口，肝開(kāi)竅于目，腎開(kāi)竅于二陰)口、眼、二陰等處為主的病變。 |
| 病理 | 組織病理示細(xì)小血管，特別是細(xì)靜脈炎癥性改變呈滲出和增生兩種病變。急性滲出性病變?yōu)楣芮怀溲�，管�?a class="channel_keylink" href="/tcm/2009/20090113023349_77551.shtml" target="_blank">水腫，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，腔內(nèi)血栓形成，管壁及其周圍纖維蛋白樣變性，中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)和紅細(xì)胞外溢，有時(shí)可見(jiàn)中性粒細(xì)胞為主的膿腫和破碎核；增生性病變主要為血管內(nèi)皮細(xì)胞和外膜細(xì)胞增生，管壁增厚，有時(shí)肉芽腫形成，并可見(jiàn)多核巨細(xì)胞。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | 本病特點(diǎn)以限、口、二陰潰瘍?yōu)闃?biāo)，肝、脾、腎三臟虧虛為本。診病時(shí)脈證合參及發(fā)病新久辨其虛、實(shí)、寒、熱。臨證時(shí)應(yīng)與單純性口糜，陰蝕相鑒別。 1. 濕熱毒結(jié) 主證：多見(jiàn)急性發(fā)作期，癥見(jiàn)高熱，心煩汗出，目赤如鳩眼，口舌生瘡，灼熱疼痛，下肢紅斑結(jié)節(jié)，關(guān)節(jié)酸痛，口苦咽干，胸脅問(wèn)脹。婦女帶下黃稠，舌紅、苔黃，脈滑數(shù)。 分析：肝脾二經(jīng)濕熱，久而蘊(yùn)毒，熱毒壅盛，熏蒸于外，證見(jiàn)高熱汗出，毒氣循經(jīng)上擾則目赤如鳩眼，口舌生瘡，灼熱疼痛。濕熱流注肢節(jié)，下肢紅斑結(jié)節(jié)、酸痛。脾為濕熱所困則口苦咽干，胸脅悶脹。濕熱下注，婦女帶下黃稠。舌紅、苔黃、脈滑數(shù)，皆為濕熱蘊(yùn)毒之象。 2. 肝腎陰虛 主證：口、眼、外陰部潰瘍時(shí)輕時(shí)重，反復(fù)發(fā)作，低熱纏綿，手足心熱，頭昏，目眩，口干咽燥，女子月經(jīng)不調(diào)，腰酸膝軟。舌紅、少津，脈細(xì)數(shù)。 分析：濕熱久羈，熱傷陰精，肝腎陰虛，經(jīng)脈失其濡養(yǎng)，孔竅肌膚失其滋潤(rùn)，故口、眼，外陰潰瘍難愈。肝腎陰虛，陰虛則生內(nèi)熱，見(jiàn)低熱纏綿、手足心熱。虛熱上擾頭昏目眩，口干咽燥。肝腎不足，沖任虧損則女子月經(jīng)不凋。腰為腎之府，腎虛則腰酸膝軟。舌紅、少津、脈細(xì)數(shù)皆乃肝腎陽(yáng)虛之象。 3．脾腎陽(yáng)虛 主證：反復(fù)出現(xiàn)口腔、外陰潰瘍，遇冷加重，病程長(zhǎng)；全身乏力，少氣懶言，手足不溫，食欲不振，畏寒肢冷，下肢浮腫，大便溏稀，遺精陽(yáng)萎，月經(jīng)不調(diào)，舌淡苔白，脈沉細(xì)。 分析：陰虛日久，陰損及陽(yáng)，脾腎陽(yáng)虛，寒濕凝滯，正不勝邪，反復(fù)出現(xiàn)口腔，外陰潰瘍，遇冷加重，病程長(zhǎng)。脾虛則中氣不足，全身乏力，少氣懶言。脾虛運(yùn)化失司，食欲不振，大便溏稀，脾腎陽(yáng)虛，水不化氣，下肢浮腫，陽(yáng)虛不達(dá)四末，畏寒肢冷，手足不溫。腎陽(yáng)虛命門火衰，則遺精陽(yáng)萎。脾腎陽(yáng)虛精虧血少，則女子月經(jīng)不調(diào)。舌淡、苔曰、脈沉細(xì)，皆為脾腎陽(yáng)虛之象。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 眼、□、生殖器綜合征（Behcet's syndrome)診斷標(biāo)準(zhǔn): 之一、日本學(xué)者清水氏（1975)提出的臨床診斷指標(biāo) Behcet氏綜合病征的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)（清水氏，1975年)主要癥狀 1.口腔粘膜的再發(fā)性阿弗他口腔炎 2.皮膚癥狀 （1)結(jié)節(jié)性紅斑 （2)皮下血栓性靜脈炎 （3)皮膚刺激性亢進(jìn) （4)毛囊炎樣皮疹 3.眼癥狀 （1)虹膜睫狀體炎（典型者為再發(fā)性前房積膿性虹膜炎) （2)網(wǎng)膜脈絡(luò)炎 4. 外陰部潰瘍 其他次要癥狀 1.關(guān)節(jié)炎癥狀 2.消化器癥狀 3.附睪炎 4.血管炎癥狀 5.精神、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：精神癥狀、錐體束癥狀、腦神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（神經(jīng)Bchcet氏綜合病征)，皮膚的針?lè)磻?yīng)檢查亦可供參考病型診斷標(biāo)準(zhǔn) 1.完全型：臨床經(jīng)過(guò)中出現(xiàn)四大主征者 2.不全型（1)經(jīng)過(guò)中出現(xiàn)三大主征者（2)出現(xiàn)眼癥狀的1或2，加上其他一個(gè)主征 3.疑似型：經(jīng)過(guò)中出現(xiàn)二大主征者 4.僅有可能性者：反復(fù)出現(xiàn)一個(gè)主征者 之二、Mason標(biāo)準(zhǔn)（1969年) 1.主要癥狀：①口腔潰瘍；②生殖器潰瘍；③眼癥狀；④皮膚病損。 2.次要癥狀：①胃腸癥狀；②血栓性靜脈炎；③心血管癥狀；④關(guān)節(jié)炎；⑤中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀；⑥家族史。 診斷判斷：具備主要癥狀中二項(xiàng)或二項(xiàng)以上加次要癥狀中二項(xiàng)或二項(xiàng)以上可診斷為本病。 之三、日本厚生省特定疾患白塞氏病研究班制定的標(biāo)準(zhǔn)（1974年) 1. 主要癥狀 （1)口腔粘膜復(fù)發(fā)性潰瘍：上下唇、頰粘膜、齒齦、舌緣等邊緣清楚的圓或卵圓形疼痛性潰瘍。通常于7～10天不留疤痕自愈，反復(fù)再發(fā)。 （2)皮膚癥狀：①結(jié)節(jié)紅斑樣皮疹：每7～10天在四肢分批出現(xiàn)稍隆起發(fā)硬伴壓痛的紅斑，反復(fù)地消退與新發(fā)。②毛囊炎樣、痤瘡樣皮疹：面、頸、胸、背等部好發(fā)。 （3)眼癥狀：①前眼部型（虹膜睫狀體炎)：典型的是數(shù)天內(nèi)消退的復(fù)發(fā)性前房積膿性虹膜睫狀體炎，緩解期發(fā)生虹膜后粘連、虹膜萎縮。②后眼部型（視網(wǎng)膜-脈絡(luò)膜炎)：典型的是網(wǎng)膜水腫樣混濁、滲出和出血斑，網(wǎng)膜血管炎，滲出物使玻體混濁。常常反復(fù)惡化發(fā)作。 （4)外生殖器疼痛性潰瘍。 2.次要癥狀 （1)血管系統(tǒng)狀：以血栓性靜脈炎為代表的大小動(dòng)、靜脈閉塞及動(dòng)脈瘤的出現(xiàn)。 （2)精神神經(jīng)癥狀：精神癥狀、錐體束征、腦神經(jīng)癥狀等各種中樞神經(jīng)癥狀。 （3)消化系統(tǒng)癥狀：主要為小腸的多發(fā)性潰瘍，可伴有穿孔。 （4)關(guān)節(jié)炎癥狀：一側(cè)性大關(guān)節(jié)一過(guò)性的輕度紅、腫、痛。類風(fēng)濕因子陰性。 3.檢查所見(jiàn)（參考手段) （1)皮膚針刺反應(yīng)：以無(wú)菌消毒針輕刺皮膚真皮層，24～48h后局部皮膚發(fā)紅，有時(shí)于針剌中央處發(fā)生小膿皰。 （2)免疫異常：C反應(yīng)球蛋白增高，血沉增快，有某些炎癥性產(chǎn)物的復(fù)合體，α2、β球蛋白增高與病情呈正相關(guān)。血清補(bǔ)體中C3～5、C8～9均增高，尤其C9增高顯著。有關(guān)節(jié)癥狀而類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，應(yīng)首先考慮其他疾病。 4.診斷判斷 （1)確定診斷：①完全型：病程中同時(shí)或先后出現(xiàn)1.中（1)（4)項(xiàng)癥狀（全部主要癥狀)。②不完全型：病程中出現(xiàn)1.中三項(xiàng)主要癥狀；或具有典型的眼癥狀十另一項(xiàng)主要癥狀。 （2)可疑診斷：具備眼癥狀以外的二項(xiàng)主要癥狀。 （3)可能診斷：僅具備一項(xiàng)主要癥狀。 5.分型：在具備主要癥狀，可診斷為白塞病的基礎(chǔ)上，同時(shí)存在上述次要癥狀，可分別稱做：①血管系白塞病。②神經(jīng)系白塞病。③消化系白塞病。④關(guān)節(jié)白塞病。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 診斷依據(jù)凡具有口腔、皮膚、外生殖器和眼四個(gè)部位中任何三或四個(gè)部位發(fā)病，損害具有一定特征和長(zhǎng)期反覆發(fā)作病程，可診斷為完全型，倘只具有兩個(gè)部位發(fā)病者屬不完全型。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | 患者是否嗜酒及經(jīng)常進(jìn)食刺激性食物，有無(wú)接觸感染史，有無(wú)感冒，結(jié)核感染等。 |
| 癥狀 | 先在一個(gè)部位發(fā)病，反覆發(fā)作與緩解，再在其他部位發(fā)病，少數(shù)急性發(fā)病，數(shù)個(gè)好發(fā)部位同時(shí)或先后出現(xiàn)損害。初發(fā)部位以口腔占首位，約占半數(shù)，其次為皮膚，再其次為生殖器和眼，偶有以中樞神經(jīng)為首發(fā)。無(wú)論急性發(fā)作或慢性病程中急性加重，均可出現(xiàn)全身癥狀，如發(fā)熱、頭痛、乏力、食欲不振等。過(guò)度勞累、睡眠不佳、月經(jīng)來(lái)潮前后、氣候變化均可引起不同部位的損害加重。常見(jiàn)表現(xiàn)分述如下： ①口腔潰瘍，占99％，單發(fā)或成批多發(fā)，一般3-5個(gè)位于舌尖或舌緣、齒齦、唇、頰、喉，初起為米粒大硬結(jié)，其后破潰形成邊緣清楚的不規(guī)則形潰瘍，基底外繞紅暈，潰瘍有黃色壞死組織覆蓋，疼痛，l-2周愈合，可反覆發(fā)作。 ②皮膚損害（97％)，結(jié)節(jié)最常見(jiàn)(76％)，主要在下肢，尤以小腿多見(jiàn)，有時(shí)在上肢，偶而軀干，為豆至胡桃大疼痛結(jié)節(jié)，數(shù)個(gè)至十?dāng)?shù)個(gè)，散在分布，呈談紅、暗紅或紫紅色，質(zhì)偏硬，外圍紅暈，愈向外圍紅色愈淡，極少破潰，1月左右消退，易再發(fā)。毛囊炎樣損害占46％，好發(fā)于頭皮、面、胸、背和恥骨等處，頂端膿頭較小，基底較大，浸潤(rùn)顯著，周圍有較寬的紅暈，反覆發(fā)作，夏天為重，細(xì)菌培養(yǎng)陰性，抗生素治療無(wú)效，其他有多形紅斑樣、環(huán)形紅斑樣、丘疹壞死結(jié)核菌疹樣和Sweet病樣損害，針刺反應(yīng)陽(yáng)性占61％。 ③外生殖器潰瘍，占74％，見(jiàn)于龜頭、陰囊、陰莖、陰道、陰唇和尿道口、肛周和會(huì)陰等部位，潰瘍較口腔的大巳深，數(shù)目少，疼痛劇，愈合慢，反覆發(fā)作，間隔長(zhǎng)，偶見(jiàn)其下血管累及，壞死后出血。 ④眼病變，占43％，眼球各組織均可受累，主要為角膜炎、角膜潰瘍、皰疹性結(jié)膜炎、鞏膜炎、葡萄膜炎、脈絡(luò)膜炎、球后視神經(jīng)炎及眼底出血等，虹膜睫狀體炎伴前房積膿不多見(jiàn)，病程遷延，愈后過(guò)若干時(shí)日、又復(fù)發(fā)，可失明。 ⑤關(guān)節(jié)病變，占60％，關(guān)節(jié)痛，急性或慢性關(guān)節(jié)炎較常見(jiàn)，單發(fā)或多發(fā)，對(duì)稱或不對(duì)稱，大關(guān)節(jié)特別膝關(guān)節(jié)最易受累，但很少破壞關(guān)節(jié)和功能喪失。 ⑥心血管病變，心臟較少累及，可有心肌損害，瓣膜病變，傳導(dǎo)系統(tǒng)受累，心包炎等。全身的中等以至大的動(dòng)、靜脈均可受累，而靜脈尤甚，深、淺靜脈可分別或同時(shí)發(fā)病，表現(xiàn)為血栓性靜脈炎，靜脈血栓形成如上、下腔靜脈閉塞；動(dòng)脈累及表現(xiàn)為動(dòng)脈內(nèi)膜炎和管腔閉塞導(dǎo)致無(wú)脈癥，亦可發(fā)生動(dòng)脈瘤；破裂后大量出血。 ⑦消化道病變，食管下端、胃、回盲部至上行結(jié)腸可出現(xiàn)潰瘍，訴上腹部飽脹不適，噯氣，中下腹脹滿隱痛，或陣發(fā)性劇痛，便秘多于腹瀉。 ⑧神經(jīng)系統(tǒng)病變，腦膜、大腦、中腦、腦干、小腦、脊髓、腦神經(jīng)和脊神經(jīng)均可受累，白質(zhì)病變多于灰質(zhì)，運(yùn)動(dòng)障礙多于感覺(jué)障礙，臨床表現(xiàn)多見(jiàn)，少數(shù)病例呈顱壓增高或精神障礙。 ⑨其他尚可有肺部彌漫性浸潤(rùn)、腎炎、復(fù)發(fā)性睪丸炎、副睪炎、尿道炎、膀胱炎、扁桃體炎和慢性咽炎等。 |
| 體征 | 除眼、口腔、生殖器為主癥狀外亦可出現(xiàn)皮膚、關(guān)節(jié)、心血管、消化道、神經(jīng)等多系統(tǒng)損害，各種損害征象可同時(shí)或相繼發(fā)生，病程緩慢反復(fù)發(fā)作，歷時(shí)數(shù)月數(shù)年。 （一)主要癥狀 1．口腔損害：常最先出現(xiàn)舌、唇、頰、腭、咽峽及咽后壁粘膜，開(kāi)始為小丘疹，迅速形成圓形或橢圓形小潰瘍，界限清楚，邊緣銳利，基底呈污灰色膿苔，周圍繞以紅暈，自覺(jué)疼痛，影響進(jìn)食。口腔潰瘍有周期反復(fù)發(fā)作特點(diǎn)與月經(jīng)有關(guān)。 2．生殖器損害：與口腔潰瘍相似，可發(fā)生于大陰唇、子宮頸或陰道，有時(shí)可見(jiàn)肛門會(huì)陰等處。 3．眼部損害：亦多見(jiàn)，出現(xiàn)較早，且最重。以劇烈眶周圍痛及畏光開(kāi)始，主要為虹膜睫狀體炎，前房積膿，角膜潰瘍，結(jié)合膜炎，初發(fā)為單側(cè)，以后兩眼均受累。以致視神經(jīng)萎縮或青光眼而失明。 （二)次要癥狀 1．皮膚損害：有多種類型，分布較廣，頭、面、頸、軀干、四肢結(jié)節(jié)性紅斑樣皮疹，膿皰瘡，痤瘡樣皮疹。 2．結(jié)締組織損害：發(fā)熱，急慢性關(guān)節(jié)炎，多見(jiàn)膝腕部，關(guān)節(jié)紅腫疼痛。 3．心血管損害：主要有移位性血栓靜脈炎。 4. 消化系統(tǒng)損害：主要有胃腸粘膜潰瘍，以十二指腸潰瘍?yōu)槎嘁?jiàn)。肛門主要有粘膜潰瘍，引起腹痛、腹脹、惡心、腹瀉、甚至便血。 5．中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害：類似多發(fā)性硬化癥的腦癥狀，精神失常，癡呆，急性脊髓脊膜炎，腦與腦膜炎。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 1．急性期白細(xì)胞增高，血沉快，有高丙種球蛋白血，纖維蛋白原及凝血因子Ⅶ均有增高，溶纖維蛋白活性降低。 2．大部分患者出現(xiàn)非特異性過(guò)敏反應(yīng)。檢查操作方法：用無(wú)菌針頭刺入皮內(nèi)注入少量生理鹽水，在24小時(shí)內(nèi)該部出現(xiàn)丘疹或小膿皰且周圍有炎性浸潤(rùn)，即為陽(yáng)性可確診。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1．外陰皰疹：外陰皰疹潰瘍?yōu)槎喟l(fā)性，口、眼處無(wú)病變可資區(qū)別。 2．女陰潰瘍：發(fā)病急，潰瘍形成快，分泌物中可查到粗大桿菌即可確診。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | １．口糜：僅有口腔肌膜糜爛成片，口氣臭穢而無(wú)陰部、眼部等癥狀。 ２．陰瘡（蝕)：外陰蝕爛，或外陰腫塊如蠶繭狀，無(wú)口腔、眼部等癥狀。 |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | 1.治愈：口腔、眼、外陰和皮膚以及全身各系統(tǒng)癥狀均消失，實(shí)驗(yàn)室檢查正常。 2.好轉(zhuǎn)：口腔、眼、外陰、皮膚和全身癥狀明顯改善，實(shí)驗(yàn)室檢查明顯進(jìn)步。 |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本病目前尚無(wú)特效治療方法，多采用皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，局部病損對(duì)癥治療。1．皮質(zhì)類固醇激素：能迅速有效控制和減輕癥狀，延遲復(fù)發(fā)，長(zhǎng)期應(yīng)用會(huì)引起不良反應(yīng)。出現(xiàn)下列情況主張應(yīng)用：①急性發(fā)作的眼部病變；②伴有中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變者；③全身中毒癥狀嚴(yán)重；④血栓性大血管炎；⑤口腔和外陰潰瘍面積大且深，伴疼痛劇烈者。一般口服強(qiáng)地松開(kāi)始宜大劑量，每次20mg，每天3次。病情穩(wěn)定后迅速減量，每周減少5mg，維持量為每日5～10mg。 2．免疫抑制劑：皮質(zhì)類固醇激素療效差或無(wú)效，或加用或改用免疫抑制劑，如環(huán)磷酸胺或硫唑嘌呤。環(huán)磷酰胺每日50mg，分兩次口服，連服數(shù)月。如白細(xì)胞下降應(yīng)減量或停藥。 3．非皮質(zhì)類固醇消炎劑：如消炎痛、保太松、阿斯匹林具有消炎、鎮(zhèn)痛、退熱作用。適于發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、皮膚結(jié)節(jié)性紅斑者。 4．免疫調(diào)節(jié)劑：可用轉(zhuǎn)移因子、左旋米唑等。 5．支持療法：體弱癥狀嚴(yán)重者輸新鮮血或γ球蛋白。多次小量輸新鮮血，每周1～2次，每次100～200ml，可減輕癥狀，延遲復(fù)發(fā)。 6.急性期同時(shí)給予廣譜抗生素。 7.改善微循環(huán)：對(duì)血栓靜脈炎可應(yīng)用低分子右旅糖酐、鏈激酶、潘生丁、阿斯匹林等。 8.局部對(duì)癥治療 （1)口腔潰瘍用復(fù)方硼酸液，每日多次含漱，并涂以2％龍膽紫或2％硝酸銀溶液。疼痛劇烈者，口服止痛藥，局部涂苯唑卡因制劑。外用四環(huán)素族制劑加速口腔潰瘍愈合。 （2)外陰潰瘍用1：5000高錳酸鉀溶液清洗，然后涂抗生素軟膏。 防治要點(diǎn)可采用皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑如秋水仙堿、硫唑嘌啉或環(huán)磷酰胺以及抗凝劑等。 |
| 中醫(yī)治療 | 本病的治則對(duì)于病程短，濕熱蘊(yùn)毒標(biāo)象突出者，宜清熱解毒利濕為主，對(duì)于病程長(zhǎng)，臟腑虛象明顯者宜補(bǔ)益肝腎為主。本病以臟虛為本，溫?zé)崽N(yùn)毒為標(biāo)，治療上根據(jù)疾病的輕重緩急，急則治其標(biāo)，緩則治其本的原則，采取清熱解毒，滋補(bǔ)脾腎各有側(cè)重，內(nèi)外兼治，標(biāo)本兼施。 一、辨證選方 1．濕熱毒結(jié) 治法：清熱解毒化濕。 方藥：甘草瀉心湯。甘草20g，黃芩15g，生姜15g，半夏10g，人參15g，大棗5枚。①以目赤腫痛為主合瀉青丸（龍膽草、山梔、大黃、川芎、當(dāng)歸、羌活、防風(fēng))；②以口糜為主合瀉黃散（防風(fēng)、麝香、山梔、石膏、甘草)；③以外陰潰瘍?yōu)橹骱?a class="channel_keylink" href="/pharm/2009/20090113033110_81039.shtml" target="_blank">龍膽瀉肝湯（龍膽草，山梔、黃芩、柴胡、生地、車前子、澤瀉、木通、當(dāng)歸、甘草)；④氣血兩燔高熱不退選用清瘟敗毒飲加減。石膏30g，生地20g，黃連15g，黃芩15g，知母15g，水牛角0．5g，梔子15g，赤芍15g，元參15g，連翹15g，丹皮15g，桔梗10g。 2．肝腎陽(yáng)虛 治法：養(yǎng)陰清熱解毒。 方藥：加減玉女煎。石膏30g，知母15g，麥冬20g，牛膝15g，熟地20g，甘草10g。①外陰潰瘍?yōu)橹骱淆埬憺a肝湯化裁（柴胡，龍膽草、山梔、黃芩、生地、當(dāng)歸、澤瀉、薏米、女貞子)；②紅斑節(jié)痛為主者合四妙勇安湯（元參、金銀花、當(dāng)歸、甘草)；③反復(fù)發(fā)作眼疾合杞菊地黃丸（山萸肉、山藥、茯苓、丹皮、澤瀉、熟地、枸杞子、菊花)。 3．脾腎陽(yáng)虛 治法：溫陽(yáng)活血。 方藥：桂枝加附子湯加黃芪。桂枝15g，附子15g，白芍15g，生姜10g，大棗5枚，黃芪30g。寒凝血瘀者選用附子理中湯加味。附子10g，肉桂6g，半夏10g，黨參15g，白術(shù)15g，干姜6g，茯苓15g，三棱10g，莪術(shù)10g，當(dāng)歸15g，赤芍15g，紅花10g，甘草10g。 二、專方驗(yàn)方 1．珍珠散：珍珠3g，青黛3g，雄黃3g，黃柏9g，兒茶6g，冰片0．03g。共研細(xì)末外搽口腔、外陰潰瘍處。 2．雷公藤總疳片（每片含雷公藤10mg)日量按l～1．5mg/kg體重計(jì)算，每日三次口服。特別對(duì)口腔粘膜潰瘍效果好，可用于對(duì)激素有依賴、抗藥或禁忌的患者。 三、其它療法 （一)外治法 1．外陰潰瘍：①蛇床子湯煎水浸洗或坐浴。藥用蛇床子60g，狼毒15g，川椒30g。②外涂陰蝕黃連膏（黃連膏240g，乳香粉30g，青黛粉30g調(diào)勻成膏)。③苦參一味煎湯外洗。 2．口糜：可用銀花、菊花沖水含漱。青黛散（青黛 9g，牙蛸 9g，冰片15g。共研細(xì)末)外撤。 |
| 中藥 | 1．龍膽瀉肝丸：具有清瀉肝膽濕熱作用，適用于狐惑病的目赤腫痛，外陰潰瘍。每次1丸， 1日3次口服。 2．杞菊地黃丸：具有滋補(bǔ)肝腎明目作用，適用狐惑病肝腎陰虛型目赤羞明者。每次1丸，1日3次口服。 3．錫類散：有祛腐生新作用，適用狐惑病口腔粘膜潰瘍，用吹藥器噴入。 |
| 針灸 | 穴位取合谷、肺俞、內(nèi)關(guān)、少?zèng)_、風(fēng)池、足三里每次留針10～15分鐘。 |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 由于本病發(fā)病機(jī)理尚未明了，迄今還無(wú)一致的特效療法。抗生素、激素、免疫球蛋白、免疫抑制劑僅能暫時(shí)緩解癥狀，但不能防止病情發(fā)展，長(zhǎng)期應(yīng)用均有嚴(yán)重副作用。如能配合中藥治療，不但效果好而且副作用小。通過(guò)實(shí)驗(yàn)證明，白塞氏綜合征由于免疫調(diào)節(jié)功能紊亂而導(dǎo)致免疫復(fù)合物形成，最終又造成血管炎為基本病理變化多系統(tǒng)損害。經(jīng)現(xiàn)代醫(yī)學(xué)研究，中藥的活血解毒方劑大多具有免疫抑制樣作用，溫補(bǔ)劑大多具有免疫增強(qiáng)劑的作用。在臨床上對(duì)于起病急驟、病情嚴(yán)重患者，我們可采用皮質(zhì)類固醇激素以便迅速有效控制癥狀，同時(shí)服用清熱解毒中藥，如甘草瀉心湯，方中重用甘草，配以黃芩、黃連等。甘草有類似脫氧皮質(zhì)酮作用，是一種激素和免疫抑制解毒劑，黃芩、黃連具有抗過(guò)敏和消炎作用，對(duì)遞減激素、停用激素和提高治愈率起到重要作用。對(duì)于長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作的免疫功能低下屬脾腎陽(yáng)虛型患者，除應(yīng)用左旋米唑，轉(zhuǎn)移因子外，運(yùn)用掛枝加附子加黃芪湯能起到免疫增強(qiáng)劑作用。 近年來(lái)雷公藤制劑的應(yīng)用其療效確切，見(jiàn)效快，作用強(qiáng)，副作用少，無(wú)皮質(zhì)類固醇激素副作用，停藥后無(wú)反跳，可用于對(duì)激素有依賴、抗藥或禁忌的患者是一個(gè)有前途的藥物。我們相信通過(guò)中西醫(yī)結(jié)合不斷探索，能有效解決本病的治療問(wèn)題。 |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 | 出自張仲景《金匱要略》，在百合狐惑陰陽(yáng)毒病脈證治描述為：“狐惑之為病，狀如傷寒，默默欲眠，目不得閉，臥起不安。蝕于喉為惑，蝕于陰為狐，不欲飲食，惡聞食臭，其面目乍赤、乍黑、乍自，蝕于上部則聲喝，甘草瀉心湯主之”。其后各家亦頗多論述，如《醫(yī)宗金鑒》：“狐惑、牙疳、下疳等瘡之古名也，下疳即狐也，蝕爛肛陰，牙疳即惑也，蝕咽腐齦，脫牙穿腮破唇”。又尤在徑說(shuō)：“狐惑即巢氏病源所謂??病也”。郭白云曰： “狐惑多因醫(yī)者汗、吐、下太過(guò)，又利小便，重亡津液”。又徐忠可說(shuō)：“狐惑蟲也，大抵皆濕熱毒所為之病，毒盛在上，侵蝕于喉為惑……毒偏在下，侵蝕于陰為狐”。又趙以德說(shuō)：“狐惑病謂蝕蟲上下也……蓋因濕熱久停，蒸腐氣血而淤濁，于是風(fēng)化所屬為蟲矣”。根據(jù)上述狐惑的含義可能為①因其人心煩意亂、躁擾不眠、狐疑不定，故稱“狐惑”。②因其病變幽隱而深，狐疑不定，又無(wú)確定病因可尋而疑為狐惑致病。因此古人所認(rèn)識(shí)的狐惑病包括白塞病在內(nèi)，其他如某些寄生蟲�。�蟯蟲病、滴蟲陰道炎、恙蟲病等)、復(fù)發(fā)性口炎、植物神經(jīng)功能紊亂也包括在其中。 |
