| 疾病名稱(chēng)（英文) | intestinallipodystrophy |
| 拚音 | CHANGDAOZHIDAIXIEZHANGAIZHENG |
| 別名 | Whipple病 |
| 西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | 消化系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 腸道脂代謝障礙癥是一種少見(jiàn)的吸收不良綜合征，臨床表現(xiàn)為消瘦、脂肪瀉、發(fā)熱、多發(fā)性關(guān)節(jié)炎及多發(fā)性漿膜炎等，患者小腸粘膜上皮細(xì)胞、固有層、小淋巴管及腸系膜淋巴結(jié)中有大量脂質(zhì)沉著。小腸粘膜有大量能被過(guò)碘酸-Schiff染色法（簡(jiǎn)稱(chēng)PAS染色法)染成紅色（PAS陽(yáng)性)的巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)乃為本病的病理特征。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 病因未明，一般認(rèn)為系某種細(xì)菌感染所致。小腸粘膜固有層及淋巴結(jié)內(nèi)均發(fā)現(xiàn)類(lèi)似細(xì)菌的桿狀小體，經(jīng)電鏡證實(shí)具有細(xì)菌的變性結(jié)構(gòu)；經(jīng)抗菌治療后，隨著癥狀的消除，此種小體大部消失。但迄今未能培養(yǎng)出肯定的致病菌，更未能通過(guò)接種動(dòng)物而引起本病。通過(guò)熒光免疫技術(shù)，證明甲型溶血性鏈球菌的抗原菌與病變中巨噬細(xì)胞內(nèi)PAS陽(yáng)性顆粒有交叉免疫反應(yīng)。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 本病多見(jiàn)于中年男性白種人，婦女罕見(jiàn)。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 本病病變最常見(jiàn)于小腸粘膜，尤其是在十二指腸和近端空腸，其次為腸系膜淋巴結(jié)及其他部位淋巴結(jié)、肝、脾等處，此外，可有多發(fā)性漿膜炎，關(guān)節(jié)腔、胸膜及心包均可累及。心瓣膜受累出現(xiàn)贅生物時(shí)常致關(guān)閉不全。顯微鏡下見(jiàn)小腸粘膜絨毛變粗鈍，充滿(mǎn)巨噬細(xì)胞，立阻塞淋巴管，使淋巴管擴(kuò)張，管腔內(nèi)充滿(mǎn)脂肪滴，這也是很突出的病理表現(xiàn)。粘膜上皮細(xì)胞及固有層內(nèi)有脂質(zhì)沉著。發(fā)生脂肪瀉的原因可能和細(xì)菌侵入細(xì)胞，引起吸收功能障礙及巨噬細(xì)胞阻塞淋巴管有關(guān)，吸收不良可發(fā)生低鉀血癥而導(dǎo)致腸麻痹。擴(kuò)張淋巴管破裂后可使蛋白質(zhì)喪失。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 小腸粘膜活組織檢查是最可靠的確診依據(jù)。目前采用經(jīng)口插入小腸粘膜活檢管或小腸纖維內(nèi)鏡，在十二指腸與空腸交界處采取粘膜標(biāo)本最好。如發(fā)現(xiàn)粘膜充滿(mǎn)含有PAS陽(yáng)性顆粒的巨噬細(xì)胞伴淋巴管擴(kuò)張，特別是電鏡下見(jiàn)巨噬細(xì)胞內(nèi)含大量變性細(xì)菌時(shí)，可確定診斷。腸系膜與外周淋巴結(jié)及直腸粘膜活組織檢查中如發(fā)現(xiàn)上述改變，也提示本病的診斷。由于病變中PAS染色陽(yáng)性巨噬細(xì)胞并非特異性，特別是周?chē)馨徒Y(jié)及直腸粘膜的這種改變也可見(jiàn)于結(jié)腸組織細(xì)胞增生癥、結(jié)節(jié)病、鈹中毒及Gaucher病等，必須加以鑒別。通過(guò)抗生素治療后，如病變中細(xì)菌逐漸消失，則有助于本病的診斷。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 本病主要癥狀為體重減輕、腹瀉、腹痛及關(guān)節(jié)痛，體重減輕較明顯，常首先出現(xiàn)，伴疲乏、虛弱，以致惡病質(zhì)。腹瀉為突出表現(xiàn)，每天5—10次，可為水樣瀉或稀薄惡臭的典型脂肪瀉，伴腹脹和腹痛。腹痛部位不定，多在上腹部，飯后常加重。關(guān)節(jié)痛多為多發(fā)性、游走性，常累及膝、踝、肩及腕等關(guān)節(jié)，可有紅腫、發(fā)熱、關(guān)節(jié)腔積液，一般無(wú)畸形。關(guān)節(jié)炎常先于腸道癥狀而出現(xiàn)，而在發(fā)生典型的腹瀉后可以消失。常有低熱，血壓偏低，淋巴結(jié)腫大，皮膚色素沉著，水腫與舌炎。腹塊可能和腸系膜淋巴結(jié)腫大有關(guān)。偶有腹水，多因低白蛋白血癥引起。若淋巴阻塞，可見(jiàn)乳糜腹水。此外可有肝脾腫大等。貧血常見(jiàn)，多為正細(xì)胞低血紅蛋白性，少數(shù)有缺鐵表現(xiàn)。偶見(jiàn)血清葉酸值降低，血清維生素B12濃度多正常。低血漿白蛋白血癥常見(jiàn)，與蛋白質(zhì)吸收不良、合成障礙及腸內(nèi)丟失過(guò)多有關(guān)，低鈣、低鉀、低鎂、低膽固醇及低凝血酶原血癥均有報(bào)道，右旋木糖吸收不良維生素B12吸收多正常。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 胃腸X線(xiàn)鋇餐檢查可見(jiàn)小腸段擴(kuò)張，粘膜皺襞增厚及鋇劑成團(tuán)等征象。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類(lèi)證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 本病采用抗生素治療后，基本可以治愈，預(yù)后良好。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 抗菌藥物治療普遍有效。發(fā)熱和關(guān)節(jié)痛數(shù)天消失，腹瀉和吸收不良2—4周消退。氯霉素、四環(huán)素、金霉素、青霉素、氨芐西林（氨芐青霉素)及水楊酸偶氮磺胺吡啶等均曾被試用。通常采用每日青霉素120萬(wàn)U及鏈霉素1g肌注，2周后改為四環(huán)素每日1g．連續(xù)用10—12月。一般癥狀消失時(shí)，各項(xiàng)化驗(yàn)逐漸好轉(zhuǎn)，腸上皮細(xì)胞恢復(fù)正常。腎上腺皮質(zhì)類(lèi)固醇對(duì)減輕癥狀有效，但不能消除病變；如重癥患者或抗生素療效緩慢，可加用潑尼松（強(qiáng)的松)每日40mg，癥狀大部消失后逐漸停用。對(duì)于吸收不良引起的營(yíng)養(yǎng)缺乏癥，宜用相應(yīng)替補(bǔ)治療。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 | 1907年由Whipple首先報(bào)道，故又稱(chēng)Whipple病。 |
