| 疾病名稱（英文) | erythroderma |
| 拚音 | HONGPIBING |
| 別名 | 剝脫性皮炎，中醫(yī)：風(fēng)熱發(fā)斑， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 皮膚科疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 紅皮病(erythroderma)又稱剝脫性皮炎，是一種全身性急性或慢性皮炎伴有持續(xù)性鱗屑剝脫。 |
| 中醫(yī)釋名 | 中醫(yī)對本病的臨床辨證多屬"風(fēng)熱發(fā)斑"證。清·陳士鐸的《辨證錄·發(fā)斑門》說："人有滿身發(fā)斑，非在塊之發(fā)斑，不過細(xì)小之斑，密密排列，斑上皮膚時而發(fā)癢，時而作痛，人以肺炎之盛也，誰知肺火郁乎……"。 |
| 西醫(yī)病因 | 本病的致病因素很多，主要致病因素大致可歸納為四類：①藥物過敏引起（如磺胺類、青鏈霉素、重金屬類、抗瘧藥及巴比妥類等)；②繼發(fā)于其它皮膚�。ㄈ�銀屑病、濕疹、脂溢性皮炎、遺傳過敏性皮炎、毛發(fā)紅糠疹、接觸性皮炎等。多因處理不當(dāng)或治療不及時造成)；③繼發(fā)于惡性腫瘤（主要為淋巴網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)腫瘤，包括蕈樣肉芽腫、何杰金氏病、白血病、惡性淋巴瘤等)；④原因不明（各家報(bào)告不一致，一般通過詳細(xì)詢問病史，全面檢查，定期隨訪，大多數(shù)可能找到原因)。 紅皮病與剝脫性皮炎是否為同一疾病，既往曾有認(rèn)為兩者有區(qū)別。將急性經(jīng)過，水腫明顯，大量脫屑稱剝脫性皮炎；而將亞急性或慢性經(jīng)過，以紅斑浸潤為主伴有糠狀脫屑者稱為紅皮病。但臨床上很難加以區(qū)別，且這種區(qū)別無實(shí)際價值而被拋棄。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為兩者為同一疾病。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | 本病是因稟性不耐，素體血熱，或中藥毒，或外感濕毒之邪，或精神受累，血熱濕毒溫蒸皮膚，郁結(jié)不散，則火毒入里，燔灼營血，損及臟腑，日久火毒灼陰傷氣，以致氣陰兩虧所致。 |
| 病理 | 為一種非特異性炎癥表現(xiàn)。表皮角化不全或伴有角化過度，顆粒層變薄或消失，棘層肥厚，細(xì)胞內(nèi)和細(xì)胞間水腫，海綿狀變性。真皮淺層水腫，血管擴(kuò)張，血管及毛囊周圍中性白細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤，有時可見嗜酸細(xì)胞及組織細(xì)胞，也可見血管內(nèi)皮細(xì)胞增生。對不同原因的紅皮病選擇性取材，病理上可能有各自不同的特殊性改變。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | 本病各有其因，病有輕重，體有強(qiáng)弱，癥各有異，中醫(yī)各家辨證分型各不相同，但根據(jù)望、聞、問、切所見，辨證大都認(rèn)為疾病早期系火毒熾盛、氣血兩燔，血熱膚紅；晚期多為濕毒瘀滯、氣陰兩虛，膚失所養(yǎng)，肌膚甲錯，層層剝落。臨床上因人因病不同，多有兼證，病程中"證"常有變，病情在某階段某"證"較突出時，應(yīng)舍"病"從"證"，如高熱、大汗、糜爛、滲出等，應(yīng)重點(diǎn)解決這些問題；而某一階段以"病"為主時，則應(yīng)舍"證"從"病"，如體內(nèi)有腫瘤、感染灶等。 1.火毒熾盛 證候：全身皮膚紅腫、灼熱瘙癢或有大皰、糜爛滲出，寒戰(zhàn)，高熱39～40℃，心煩不安，口渴欲飲，苔黃膩，舌紅絳，脈洪數(shù)。 辨析：①辨證：相當(dāng)于本病的早期。以全身皮膚紅腫，寒戰(zhàn)高熱，糜爛滲出為主要辨證要 點(diǎn)。②病機(jī)：火毒熾盛，燔灼營血，血熱內(nèi)盛故見皮膚紅腫，大皰，糜爛滲出；瘙癢，脈數(shù)，寒戰(zhàn)，高熱均為毒火入里，血熱內(nèi)盛之征。 2.氣陰兩虛 證候：皮膚紅腫漸退，滲出減少，皮膚暗紅，表皮層層脫屑，狀如落葉。發(fā)熱或輕或重，神疲無力，口渴，不思飲食，或口舌糜爛，飲食困難，舌絳無苔，脈細(xì)數(shù)。 2.辨析：①辨證：相當(dāng)于本病后期。以皮膚紅腫漸退，滲出減少，表皮層層脫落，神疲無力為辨證要點(diǎn)。②病機(jī)：陰虛生內(nèi)熱，熱毒熾盛，傷陰耗液，氣血兩虧，致使肌膚甲錯，層層剝落。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 1.皮損基本特征是全身皮膚或大部分皮膚彌漫性潮紅、浸潤、腫脹、脫屑，鱗屑呈糠狀、葉片狀，手足部呈套狀，可反復(fù)脫落。 2.常伴有寒戰(zhàn)、發(fā)熱、乏力、食欲減退等全身癥狀。 3.咽、口、鼻及外陰等粘膜部位可有炎癥、糜爛、滲出。 4.部分病例可有淺表淋巴結(jié)腫大，肝脾腫大，或肝腎功能改變。嚴(yán)重患者內(nèi)臟可受到廣泛侵犯。 5.頭發(fā)脫落，指甲變形、萎縮、混濁等改變。 6.主觀有不同程度的瘙癢。 7.病程視原發(fā)病及病情而定，急性發(fā)病者恢復(fù)較快，慢性發(fā)病者可遷延數(shù)月至數(shù)年。 8.化驗(yàn)檢查：可有白細(xì)胞增多，血沉增快、貧血、蛋白尿、肝功能損害等。 |
| 發(fā)病 | 繼發(fā)于惡性腫瘤者，經(jīng)過較緩慢，全身癥狀也較輕。 |
| 病史 | 大多數(shù)病例經(jīng)詳細(xì)詢問可發(fā)現(xiàn)用藥史以及其它皮膚病史（包括治療史)。 |
| 癥狀 | |
| 體征 | （一)癥狀 1.典型臨床表現(xiàn)為全身皮膚彌漫性潮紅、浸潤、水腫、脫屑。癥狀因人因病不同，有輕有重。急性發(fā)病者，常有明顯的全身癥狀，如高熱、寒戰(zhàn)、全身淋巴結(jié)腫大等，皮疹初起多為猩紅熱樣或麻疹樣，迅速發(fā)展為全身皮膚紅腫滲出，以皺襞處及關(guān)節(jié)活動部位為明顯，粘膜多糜爛、滲出。嚴(yán)重者內(nèi)臟也可受到廣泛侵犯。隨著病情恢復(fù)，主要表現(xiàn)為葉片狀脫屑，手足呈手套或襪子樣脫屑，可反復(fù)多次，多伴有明顯瘙癢。慢性起病者，以皮膚潮紅，浸潤為主，剝脫癥狀較輕，主要為細(xì)小片狀脫屑，全身癥狀及粘膜癥狀也較輕，但瘙癢較重，癥狀可時輕時重，常反復(fù)發(fā)作，病程較長。 2.毛發(fā)脫落變稀。指甲萎縮，混濁，凹陷，縱脊和反翹等改變。 3.部分病人肝脾腫大，體溫調(diào)節(jié)障礙，水電解質(zhì)紊亂，蛋白質(zhì)代謝紊亂，內(nèi)分泌失調(diào)等造成血清白蛋白降低，基礎(chǔ)代謝增高，貧血，血沉加快，肝功異常等。 （二)體征 全身皮膚潮紅、浸潤、腫脹及鱗屑剝脫是其臨床特征。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1.中毒性表皮壞死松解癥型藥疹：雖可有高燒，廣泛大片紅斑與大皰性皮損，但其主要皮損為紅斑基底上的大水皰，皰壁松弛，尼氏征陽性。 2.落葉性天皰瘡：正常皮膚上出現(xiàn)大皰，尼氏征陽性，通常不伴有粘膜損害，較晚有葉狀痂皮，酷似紅皮病。組織象、水皰位置及棘細(xì)胞松解都區(qū)別于紅皮病。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 本病死亡率可高達(dá)10％一20%，死因可能是本病的本身及其治療過程中長期使用皮質(zhì)激素后使其他原有疾患惡化，如結(jié)核播散，腸胃道出血或穿孔，以及繼發(fā)細(xì)菌、病毒、真菌等感染，其中以肺炎與敗血癥尤為嚴(yán)重。部分因并發(fā)心力衰竭、低體溫及中毒性肝病而死亡。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 一、全身治療 1.病因治療：本病的治療去除病因避免有關(guān)誘發(fā)因素是很關(guān)鍵的措施。凡原因不明的力爭找到原因，原因已明確者，還應(yīng)注意哪些誘因可使病情加重。藥物過敏引起者，應(yīng)查清致敏藥物立即停用，作出禁用藥物的明確標(biāo)記，避免再次接觸，其他皮膚病所致者在治療紅皮病的同時或紅皮病控制之后，對原有皮膚病應(yīng)進(jìn)行積極有效的治療，以防止再次引起紅皮病。腫瘤所致者，有條件時力爭手術(shù)切除腫瘤。淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)惡性腫瘤應(yīng)以激素、化療。放療和中西醫(yī)結(jié)合等方法綜合治療。 2.嚴(yán)密觀察病情：詳細(xì)詢問病史，全面體格檢查，定期作血、尿、糞常規(guī)及必要的實(shí)驗(yàn)室檢查，特別要注意體溫、脈搏、血壓變化，水和電解質(zhì)是否平衡，血漿蛋白和肝功是否正常，心肺是否保持良好狀態(tài)等。只有對患者的情況全面、正確的了解，才能使治療做到準(zhǔn)確及時。 3.激素治療：正確及時使用皮質(zhì)類固醇激素，可以縮短病程，提高治愈率，防止某些并發(fā)癥。慢性病程者，可口服強(qiáng)的松每日40～60mg。急性發(fā)作者，可用氫化考的松300～500mg或地塞米松10～20mg靜脈滴注，癥狀控制之后，逐漸遞減激素的用量，遞減速度的快慢，維持用量的大小和時間的長短，應(yīng)具體情況而定。 4.抗組織胺類藥物、鈣劑、維生素C0.2g/日，每日3次，口服等可適當(dāng)應(yīng)用。 5.支持療法：加強(qiáng)營養(yǎng)，進(jìn)食高蛋白易消化的食物，給予多種維生素。對嚴(yán)重病例可考慮輸血、血漿或蛋白。 6.抗感染：本病易有繼發(fā)感染，故應(yīng)給足量的廣譜抗生素以預(yù)防感染。如發(fā)現(xiàn)有感染病灶，則應(yīng)根據(jù)病變性質(zhì)、細(xì)菌培養(yǎng)及敏感試驗(yàn)結(jié)果選用抗真菌藥物。除細(xì)菌感染外，有時可合并真菌感染，可酌情選用抗菌藥物。 7.注意水和電解質(zhì)平衡，血鉀、血鈣低的要補(bǔ)充鉀、鈣，輸液不宜過多過快。 8.如為砷劑，汞劑重金屬引起的紅皮病，在最初2天用二巰基丙醇，按每次每公斤體重2.5～5mg，每4小時肌注1次，至第3天每6小時1次，以后每日1～2次，7～14日為1療程。 9.銀屑病引起的紅皮病，盡可能不用皮質(zhì)類固醇激素，可選用氨甲喋呤、乙亞胺、丙亞胺等免疫抑制劑或依曲替酯。對持續(xù)發(fā)熱，全身癥狀輕重，經(jīng)其它方法治療無效時可考慮應(yīng)用。通常多選用地塞米松（每日6～9mg)或倍他米松（每日4～6mg)，劑量根據(jù)病情而定，病情控制后逐漸減量，至每日2mg左右時減量速度要慢，否則極易復(fù)發(fā)。 10.淋巴內(nèi)皮系統(tǒng)腫瘤，可選擇抗腫瘤藥物單獨(dú)或聯(lián)合化療。 二、局部治療 治療原則對癥處理，以保護(hù)為主。 1.糜爛滲出明顯者3%硼酸水或生理鹽水濕敷。 2.干燥部位可用粉劑、洗劑、乳劑及軟膏。如爐甘石洗劑、氧化鋅油、蓖麻油、各種皮質(zhì)類固醇軟膏等。 3.眼瞼干燥時涂紅霉素、金霉素軟膏或考的松軟膏。眼結(jié)膜炎可滴氯霉素、利福平或考的松眼掖�？谇粨p害可用3%硼酸液、朵貝爾氏液漱口或雙氧水清潔，口唇干燥可涂蓖麻油、橄欖油或抗生素軟膏，外陰或肛周要保持清潔干燥。 4.對紅皮病型的蕈樣肉芽腫和Sazary綜合征可外用氮芥，一般將10～20mg鹽酸氮芥溶解于40～60ml蒸餾水中，外涂于全身病變處皮膚（外生殖器勿用)，每日1次，至皮損全消至少2周，再每日或隔日用藥1次，維持完全緩解至少3年。 三、物理療法 1.PUVA療法：對銀屑病、蕈樣肉芽腫或Sezary綜合征可試用，口服8-MOP每公斤體重0.5mg。2小時后照射UVA此類患者對UVA耐受量小，一般只給小于0.51/cm，以后每次治療增加0.1～0.21/cm2，以不使其發(fā)生灼痛、觸痛或紅斑反應(yīng)為適。 2.小量全身電子照射：可減輕瘙癢，緩解病情，全身每次照射100～400rad，連續(xù)6周至6個月，總量1200～1800rad。 |
| 中醫(yī)治療 | 一、辨證選方 1.火毒熾盛 治法：涼血清熱，解毒利濕。 方藥：犀角地黃湯加減。鮮生地30g，赤芍9g，丹皮9g，紫草12g，銀花12g，黃芩9g，板藍(lán)根、蒲公英各30g，土茯苓30g，生甘草12g。便結(jié)加生軍9g（后下)；癢甚加白鮮皮12g，地膚子12g，苦參12g；高熱神昏加水牛角15g（先下)，生石膏18g（打碎)或人造牛黃粉2g（分吞)，生石膏18g（打碎)或人造牛黃粉2g（分吞)；氣急咳嗽加魚腥草30g，白茅根30g。 2.氣陰兩虛 治法：益氣養(yǎng)陰，健脾化濕。 方藥：參苓白術(shù)散合增液湯加減。黃芪9g，黨參9g，白術(shù)9g，茯苓12g，懷山藥15g，生地18g，玄參9g，天麥冬各9g，天花粉12g，生甘草3g。癢加烏梢蛇12g，蒼耳草9g；肥厚、破裂加當(dāng)歸9g，赤白芍各9g，小胡麻9g；關(guān)節(jié)酸痛加雞血藤30g，羌獨(dú)活各12g，威靈仙9g。 二、外治法 1.青黛、黃柏各20g，石膏、滑石各40g，各研細(xì)末和勻麻油調(diào)搽患處。 2.錫類散油或大楓子油外涂，每日2次。 3.感染糜爛者加黃柏搽劑外涂，每日2次. 4.口腔糜爛者，用銀花、生甘草各10g，煎水放涼后漱口。 5.脫屑期用麻抽少許外涂。或滑石600g，月石90g，龍骨120g，川貝、冰片、朱砂各18g。共研細(xì)末，用凡士林調(diào)勻使成為20%軟膏（冬李可適當(dāng)加入香油)外搽患處。 三、專方驗(yàn)方 1.養(yǎng)血祛風(fēng)湯加減（養(yǎng)血潤燥，祛風(fēng)利濕)；生地、熟地各15g，當(dāng)歸、川芎、白芍、荊芥、防風(fēng)、蒼術(shù)各9g，甘草6g，土茯苓30g。水煎每日1劑分2次服。 2.涼血消風(fēng)湯加味（涼血清熱，解毒祛風(fēng))：水牛角1g（沖服)，生地、生石膏、白茅根各30g，元參、知母、牛蒡子、荊芥、防風(fēng)各9g，白芍12g，銀花15g，甘草6g，升麻3g。水煎，每日1劑分2次服。 3.清瘟敗毒散加減（清氣涼營，解毒祛邪)：生石膏30g，生地黃15g，梔子、玄參、連翹、鮮淡竹葉、黃芩、知母各12g，赤芍、黃連、枯梗、丹皮各10g，甘草6g，水牛角60g。水煎，每日1劑2次服。 4.滋燥養(yǎng)榮湯加減（益氣養(yǎng)陰，扶正健胂)：當(dāng)歸、黃芪、生地、熟地各10g，炒白芍、麥冬、沙參、玄參各12g，茯苓、甘草、白術(shù)各6g，山藥30g。水煎，每日1劑分2次服。 5.濕熱方加誠（清熱利濕，祛風(fēng)散邪)：生苡仁、茵陳、土茯苓、生地各30g，黃芩、茯苓皮、銀花各15g，元參、梔子各9g。水煎每日1劑分2次服。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 從各家報(bào)追及臨床經(jīng)驗(yàn)看，紅皮病的診斷治療應(yīng)側(cè)重以西醫(yī)理論指導(dǎo)中西醫(yī)結(jié)合。因?yàn)楸静〔∫蚺c臨床表現(xiàn)極其復(fù)雜，如果不作必要的實(shí)驗(yàn)室及儀器檢查，單憑中醫(yī)"四診"有一定的局限性，難以確定疾病的轉(zhuǎn)歸。如急性期多有高熱、糜爛、滲出等，病情比較重，早期大劑量皮質(zhì)類固醇激素應(yīng)用及輸血輸液，糾正水、電解質(zhì)素亂等措施對抑制免疫反應(yīng)，減少組織損傷，迅速控制病情是必要的，是搶救本病的關(guān)鍵，也符合中醫(yī)"急則治其標(biāo)"的原則。而恢復(fù)期或慢性患者多體質(zhì)虛弱，實(shí)驗(yàn)室檢查有貧血、內(nèi)分泌改變，血流變學(xué)異常等，除西醫(yī)皮質(zhì)激素，免疫抑制劑及支持療法治療外，如佐以清熱利濕，養(yǎng)血潤膚的中藥，以調(diào)整機(jī)體免疫狀態(tài)，增加機(jī)體免疫力。同時通過清熱藥還可防治繼發(fā)感染；利濕藥減少滲出、消腫，有利于皮疹消退，也對防治皮質(zhì)激素引起的血壓高有利；養(yǎng)血藥調(diào)整機(jī)體免疫功能，特別對長期大量應(yīng)用皮質(zhì)激素的病人；可起到替代或減少使用皮質(zhì)激素及減輕皮質(zhì)激素并發(fā)癥的作用。 |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 | Hebra于1868年首先描述剝脫性皮炎，之后將此病臨床上分四型：既Hebra紅糠疹型、Wilsos-brocq型、猩紅熱樣皮疹型和流行性剝脫性皮炎。每型雖各有某些特征性表現(xiàn)，但不足以說明各自為獨(dú)立的臨床類型。1879年Baxter將本病分為原發(fā)性或繼發(fā)性兩大類，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病多是繼發(fā)性的，是各種不同原因引起的一種復(fù)合癥狀。 清·陳士鐸的《辨證錄·發(fā)斑門》說："人有滿身發(fā)斑，非在塊之發(fā)斑，不過細(xì)小之斑，密密排列，斑上皮膚時而發(fā)癢，時而作痛，人以肺炎之盛也，誰知肺火郁乎……"。 |
